Сайт на издателство „Медийна сфера“
съдържа материали, предназначени изключително за медицински специалисти.
Затваряйки това съобщение, потвърждавате, че сте сертифицирани
медицински специалист или студент на медицинска образователна институция.
Професионална стая за чат за анестезиолози-реаниматори в Москва осигурява достъп до жива и непрекъснато актуализирана библиотека с материали, свързани с COVID-19. Библиотеката се актуализира ежедневно от усилията на международната общност от лекари, които сега работят в епидемични зони, и включва работни материали за подпомагане на пациенти и организиране на работата на болниците.
Материалите се подбират от лекари и се превеждат от доброволни преводачи:
Ангиокератомът е малко тъмно петно по кожата.
Ангиокератомите могат да се образуват върху всяка част на тялото и са свързани с разширяването на малки кръвоносни съдове в кожата (капиляри).
При докосване с пръст повърхността на ангиокератом може да е грапава.
Фиг. 1. Angiokeratoma Fordyce на скротума
Обикновено ангиокератомите се срещат в цели групи на:
Ангиокератомите често се бъркат с алергични обриви, рак на кожата, брадавици и херпес. Въпреки това, в повечето случаи те са абсолютно доброкачествени образувания..
Фиг. 2. Солитарен ангиокератом
Ангиокератомите може да са симптом на основно генетично разстройство.
Известни са няколко вида ангиокератоми:
Формата, размерът и цветът на ангиокератомите могат да варират значително.
Най-често обаче ангиокератомите имат специфични признаци:
Наскоро появилите се ангиокератоми са червени на цвят. С течение на времето цветът на ангиокератома се променя на по-тъмен.
Ангиокератомите във вулвата и скротума често кървят.
Ако ангиокератомите са проява на генетично заболяване, тогава те са придружени от други симптоми:
Ангиокератомите се причиняват от разширени кръвоносни съдове в повърхностните слоеве на кожата.
Солитарните образувания се образуват на мястото на нараняванията на кожата.
Появата на ангиокератоми може да бъде улеснена чрез:
За диагностициране на ангиокератом са необходими следните методи на изследване:
Фиг. 3. Ангиокератом с дерматоскопия
Ангиокератомите трябва да бъдат отстранени.
Фиг. 4. Множество ангиокератоми на Fordyce във вулвата
Има няколко метода за отстраняване на ангиокератоми:
В нашия център се извършва лазерно отстраняване на различни видове ангиокератоми, включително ангиокератома на Фордис върху гениталиите.
Премахването се извършва на лазерни системи от различни видове:
Изборът на типа лазерно устройство, работна дължина на вълната и режим на лазерно лечение зависи от вида на ангиокератома, неговия цвят и местоположение.
Фиг. 5. Диагностични признаци на ангиокератом
Досега не са изяснени причините за появата на ангиокератоми на пениса, скротума, женските гениталии или бедрата. Най-често заболяването се проявява в резултат на наследственост, както и след механично нараняване или дори измръзване на кожата..
| Разходи за отстраняване с лазер | Цена, търкайте. |
|---|---|
| Отстраняване на CO2 чрез лазер на ангиокератома на Fordyce (като се вземе предвид приложението и инфилтративната анестезия) | 7900 |
| Отстраняване на CO2 с лазер на Fordyce гранули (като се вземе предвид приложението и инфилтративната анестезия) | 7900 |
| Отстраняване на епидермална киста | 5000 |
Регистрирайте се за отстраняване на ангиокератома на Fordyce
Ангиокератомите имат много разновидности и се подразделят на групи заболявания. Една от тях е болестта на Фордис, описана от изследовател преди 120 години. Генетиката на образуванията не е изяснена, въпреки че е известно, че те са причинени от дефект в развитието..
Най-често мъжете, а не жените, се сблъскват с проблема. Според статистиката ангиокератомите на срамните устни са по-рядко срещани от ангиокератомите на скротума или пениса. Първите прояви на заболяването обикновено се проявяват в зряла възраст, въпреки че има изключения.
Какви са симптомите и особеностите на заболяването? Последното се проявява под формата на малки кафяво-червени възли. Кожата отдолу остава гладка. Когато ангиокератомът се търка по бедрата, вулвата, пениса или скротума, той може да кърви. Възможно увреждане на мастните жлези, зърната, устната лигавица.
Заболяването не е опасно за здравето на пациента. Обикновено възникналите доброкачествени лезии се отстраняват само за естетически цели. Следователно, не бъркайте това заболяване със себорея, фокална екзема, невродерматит или, например, контагиоз на молюск..
Понастоящем се използват различни методи за отстраняване на такива патологии, но за никой от методите не е потвърдено, че е 100% ефективен. Това се дължи главно на факта, че клиничните причини за заболяването не са изяснени..
За да премахнете ангиокератомите на бедрата, вулвата, пениса, скротума, могат да се използват следните:
При ограничена (лека) форма на заболяването е най-добре лазерното лечение. Фотоните не само премахват ангиокератомите на Fordyce, но и задействат много важни процеси. В същото време се поддържа еластичността на кожната мембрана, нормализира се микроциркулацията на кръвния поток, регенерират се тъканите.
Обикновено лазерната терапия ви позволява да се отървете напълно от ангиокератомите, освен ако, разбира се, областта на кожните лезии не е твърде обширна и заболяването не е хронично наследствено. Условията за лазерно лечение са минимални, а резултатът няма да дойде дълго.
Ангиокератомът възниква поради издуване на епител и образуване на субепидермално разширение на капилярните кухини, което е придружено от реактивни промени в епидермиса.
Групата на ангиокератомите включва: ангиокератом Мибели, ангиокератом на багажника дифузен Фабри, ангиокератом на багажника ограничен невидим.
Ангиокератома Фордис (синоним: скротален ангиокератом)
Причини и патогенеза. При развитието на заболяването е важно наличието на артериовенозни анастомози, наранявания (например драскане). Хората на средна възраст са болни, по-често мъжете.
Симптоми Отбелязва се наличието на множество папули по кожата на скротума и срамните мажори. Тъмночервени или тъмно лилави папули с размер от 1 до 4 мм, хеморагични с хиперкератотични слоеве в центъра, когато са отстранени, се забелязва кървене.
Хистопатология. В надпапиларната дерма се наблюдават лакуни и разширени венули.
Лечение. В много случаи не се прилага лечение. За ангиокератоми на кървене се използват електро-, лазерни, криодеструкции.
Ангиокератомът на багажника е ограничен невидимо (синоним: ангиокератотичен невус)
Заболяването е описано от Фабри през 1915г.
Причините и патогенезата на заболяването не са окончателно установени. Много учени отдават това заболяване на дефекти в развитието, които се формират в ембрионалния период. Ангиокератомът на багажника, който не е видим, не е свързан с ензимни нарушения и се различава от дифузния ангиокератом на багажника на Фабри. Заболяването е рядко.
Симптоми на ангиокератом. Повечето от заболяването се проявява при раждането, но понякога може да се появи в детството или дори в зряла възраст. Има и съобщения за появата на невидим ангиокератом в пубертета. Той може да съществува самостоятелно или да бъде част от синдром като синдром на Клиппел-Тренонеус-Вебер, синдром на Стърдж-Вебер-Краббе. Може да се комбинира с кавернозен хемангиом, да бъде особена проява на системни малформации на съдовата система. Обривите са локализирани по долните, по-рядко по горните крайници, още по-рядко изглеждат като капак-червени, тъмночервени меки възли с диаметър 1-2 мм, които не изчезват с натиск. Обривът е разположен неравномерно в ограничени или големи участъци от кожата, понякога сегментарен. Има ограничени и често срещани форми на заболяването. Хиперкератозата на повърхността на възлите е много неравна, често е клинично невидима и може да бъде открита само при хистологично изследване. Наблюдават се различни варианти на клиничната картина на заболяването.
Хистопатология. В папиларния слой на дермата има кавернозно разширени съдови кухини с капилярна структура на стените, облицовани с непроменен ендотел, над тях има много тънък слой колагенова тъкан. Епидермисът е изтънен и хиперкератотичен.
Диференциалната диагноза трябва да се поставя с истински ангиоми, дифузен ангиокератом на Фабри.
Лечение на ангиокератом. Хирургично изрязване на възли или отстраняване с течен азот.
Скроталният ангиокератом е разширен капиляр. Тези съдови прояви са от следните видове:
Съдова болест
Ангиокератомът е дерматоза, характеризираща се с единични или множество доброкачествени хиперкератотични съдови образувания. Ангиокератомите са един от най-видимите признаци на болест на Фабри - наследствено заболяване, характеризиращо се с нарушен метаболизъм на гликолипид.
Д-р Фордис описва през деветнадесети век, че появата на такова заболяване на мъжките полови органи с доброкачествен произход е свързано с патологично развитие, оттук и името „Ангиокератома на скротума на Фордис“. Генетичните изследвания не разкриват никаква връзка с появата на болестта. Предимно болестта се появи при хора на средна възраст..
Гранулите, описани от известен дерматолог, са подобни на ларвите на анкилостомиазата, но всъщност това са напълно различни заболявания, които изискват отделно лечение за всяка.
Червен обрив в областта на слабините може да е признак на неразположение, а възможността за алергии също е възможна. В случай, че обривите не причиняват сърбеж и дискомфорт, тогава можете да опитате да смените прах за пране, лични хигиенни продукти или да направите промяна на бельото..
Ако тези предмети са действали като дразнител, тогава проявите трябва да изчезнат след няколко седмици. Но ако това не се случи, струва си да посетите специалист.
Възпаление на гениталиите може да възникне поради срамните въшки, които могат да бъдат заразени по време на секс и чрез лични вещи, като кърпа. Не е толкова лесно да се идентифицира това насекомо, тъй като те са с малки размери и незабележими на цвят. Наличието на въшки в областта на гениталиите може да бъде показано от обрив, който е придружен от сърбеж. В момента има много инструменти, които могат да помогнат да се отървете от такъв неприятен проблем. Например, педилинът или антибиексът може да се излекува дори в едно приложение.
При мъже от различни възрастови категории могат да се появят малки образувания с кръгла и овална форма в областта на слабините в определено време, свързани с наличието на съдово заболяване, като ангиокератом на скротума.
Това дерматологично заболяване се проявява върху гениталиите под формата на червени и бордо съдови кухини с размер до 5 мм. Местоположението на лезиите е възможно в области с различни размери. Когато натиснете обрив или го почешете или го разтриете с бельо, се появява кървене, което впоследствие може да причини лека анемия. Проявите на заболяването могат да бъдат открити на зърната и в устата..
Болестта на Фордис не може да бъде заразена чрез полов акт и не представлява опасност за здравето на мъжете. Лечението се провежда само за естетически цели.
В някои области на лезията прогнозата е задоволителна, а при системни прояви окончателното заключение не се определя.
Възможно е да се определи това заболяване, като се използва:
Към днешна дата научните изследвания не могат да определят причината за появата на скротален ангиокератом. Но основните фактори за появата на болестта се считат за неправилно спазване на личната хигиена, високото венозно налягане и преструктурирането на хормоналните нива по време на сексуална формация. Друга причина за появата на новообразувания може да бъде надраскването на кожата в тази област. Ако заболяването има патологично развитие, тогава ангиокератомът започва да се образува в ембриона в утробата.
За да се отървете от обриви, трябва да се консултирате с дерматолог. Само той след диагнозата ще предпише методи за лечение на скротален ангиокератом.
Самостоятелното отстраняване на воднисти кухини ще доведе до възпаление и отравяне на кръвта. Самолечението е строго забранено и може да доведе до тежки последици..
Лекарят, когато посещава, ще предпише преглед, който няма да отнеме много време и след това ще предпише различни процедури. За да се диагностицира заболяването, ще е необходимо да се проведе изследване на кожата и ноктите, както и да се направи ултразвуково изследване на подкожната мастна тъкан.
За да се отървете от тези кухини се извършва по следните методи, използвайки:
Локализирано задръстване на кръвоносни съдове
Лазерните терапевтични процедури са най-подходящи за малки лезии, но ако заболяването не е причинено от наследственост. При тази процедура горният слой на кожата остава гладък и продължителността на лечението отнема малко време.
Дифузната форма на заболяването ще изисква симптоматична терапия, последвана от прием на лекарствени лекарства за болка. В някои случаи е необходима трансплантация на бъбрек, която се извършва в зависимост от общото състояние на човешкото тяло..
Не се предписват лекарства за лечение на ангиокератом, но се препоръчва масло от жожоба за облекчаване на някои от симптомите.
За да се предотврати развитието на тази болест, човек трябва да води здравословен начин на живот, да изостави лошите навици и да предотврати хипотермия на горните и долните крайници. Важно е да се спазва личната хигиена, която, ако не се спазват най-честите процедури, засяга главно появата на дерматологични проблеми..
Каквито и да са лошите навици, тяхното въздействие върху организма води до различни заболявания и сексуални проблеми. Всеки обича да гледа красиво тяло, без никакви кожни обриви. Затова много жени, виждайки такъв недостатък, едва ли ще се съгласят да продължат връзката. В края на краищата, не всеки знае за съществуването на ангиокератом. Така че всички мъже се препоръчват да се съобразят с превантивните мерки и навреме, ако трябва да се подложат на лечение от специалисти.
Ангиокератомът е образувание върху кожата, състоящо се от разширени субепидермални капиляри и придружено от хиперкератоза и други нарушения на кератинизацията. Представлява новообразувания с различни размери (от 2 до 15 милиметра) червеникаво, кафяво или почти черно. Диагностиката се извършва въз основа на изследване на кожата на пациента, дерматоскопия, хистологично изследване на образувания, при някои видове ангиокератоми - генетични изследвания. Лечението се свежда до отстраняване на новообразувания чрез различни методи - чрез хирургично изрязване, криодеструкция, лазерна каутеризация.
Ангиокератомите са проява на специална дерматоза от различен произход, при която на повърхността на кожата се образуват доброкачествени хиперкератотични съдови образувания. За първи път една от формите на подобно заболяване (ангиокератома на Мибели) е описана през 1889 г., останалите видове патология са изследвани от различни учени в периода от края на 19 до началото на 20 век. Причината за появата на ангиокератоми са генетични и метаболитни фактори, докато някои видове заболяване се наследяват от механизъм, свързан с Х хромозомата. Честотата, възрастта и разпределението на пола са силно променливи за различни форми на патология, локализацията на новообразувания по тялото, както и техният брой, от единични ангиокератоми до множество лезии на кожата, също се различават..
В момента дерматолозите разграничават няколко основни вида ангиокератоми, които се различават помежду си не само в клиничната картина, но и в етиологията. Като цяло, развитието на такива доброкачествени новообразувания по кожата се причинява от съдови нарушения, при които се образува фокус в субепидермалния слой, състоящ се от патологично разширени капиляри. Това се потвърждава от клиничната картина - при почти всички видове заболяване ангиокератомите първоначално са малки образувания по кожата с розов цвят и деликатна текстура. В бъдеще аномалиите на кератинизация на епидермиса под формата на хиперкератоза и акантоза се присъединяват към съдовите нарушения, новообразуванията започват да се сгъстяват и често променят цвета си почти до черен.
Експертите гледат на ембрионалните малформации като пряка причина за развитието на повечето видове ангиокератоми (ограничен невидим ангиокератом на багажника, ангиокератом на скротума и вулвата, солитарен папулозен ангиокератом). Понякога травмата може да действа като отключващ фактор за появата на такива образувания по кожата. Наследственият характер на заболяването е идентифициран първо за ангиокератома на Мибели, сега се предполага, че той е наследен от автозомно-доминиращ механизъм с непълно проникване. Също така болестта на Фабри, която принадлежи към групата на лизозомните заболявания за съхранение, има подчертан генетичен характер - развитието на ангиокератоми е един от ключовите симптоми на това състояние. Тази патология се причинява от мутация на гена GLA, разположен върху Х хромозомата, той е отговорен за структурата на ензима алфа-галактозидаза А. Нарушенията в структурата на ензима водят до натрупване на церамид трихексозид в клетките и множество аномалии, едно от които е образуването на ангиокератоми.
Локализацията, размерът и броят на ангиокератомите са в пряка зависимост от формата на заболяването. В някои случаи това се отразява и на прогнозата на патологията, следователно определянето на вида й играе важна роля в диагнозата. Днес в дерматологията има пет основни форми на ангиокератоми.
Ангиокератом Мибели е предполагаемо генетично заболяване с автозомно доминиращ начин на унаследяване, но с непълна проникване. Засяга предимно жени, първите прояви на патология се появяват на възраст от 10-15 години, често придружени от други съдови и автономни нарушения - акроцианоза, палмарна или крачна хиперхидроза. Ангиокератомите се появяват върху кожата на дланите и задната част на стъпалото, в началото те приличат на малки червеникави точки. С течение на времето тези образувания достигат размер до 3-5 милиметра, променят цвета си на черешово или лилаво, започват да се издигат леко над повърхността на кожата и се покриват с възбудени слоеве. Забелязано е, че локалното или общо охлаждане ускорява образуването и развитието на ангиокератомите на Мибели. В случай на нараняване или спонтанни новообразувания могат да се язвят и да кървят.
Ограниченият невидим ангиокератом е една от формите на заболяването, причинено от ембрионални малформации. Често признаци на кожни промени могат да бъдат забелязани още при раждането, но в някои случаи неоплазмите се появяват в детството и дори в зряла възраст. Локализацията на ангиокератома може да бъде различна - бедрата, багажника, предмишниците. Най-често единично образувание с диаметър 2-5 милиметра се появява без тенденция към по-нататъшен растеж, цветът му варира от червено до почти черно. Ангиокератомът може лесно да бъде нараняван с развитието на кървене.
Болестта на Фабри е наследствена патология, принадлежаща към групата на лизозомните заболявания за съхранение. Тъй като предаването му е свързано с Х-хромозомата, боледуват главно мъжете, но случаите на развитие на тази патология, макар и в по-лека форма, са описани и при хетерозиготни жени. Една от първите прояви на болестта на Фабри е болка от невропатичен характер, след това се разкриват нарушения в потенето (до анхидроза) и образуването на ангиокератоми. Кожните новообразувания се появяват в детска или юношеска възраст, те са множество по характер и могат да засегнат кожата на багажника, крайниците и дори лигавицата на устата. Обикновено ангиокератомите при болест на Фабри са малки, светло розови, мека консистенция, явленията на хиперкератоза върху тях са слабо дефинирани. Сред другите симптоми на това заболяване най-често се срещат сърдечни нарушения и увреждане на бъбреците до хронична бъбречна недостатъчност..
Повечето изследователи разглеждат ангиокератома на Fordyce като ембрионални малформации, въпреки че има предположения за наследствения характер на заболяването. При тази форма неоплазмите се появяват на скротума или пениса, малко по-рядко болестта на Фордис се открива при жените - в този случай ангиокератомите се появяват на срамните устни. Първите прояви на патология могат да бъдат открити в различни възрасти - от 15 до 70 години, обикновено образуванията върху кожата са от един характер. Размерите на ангиокератома на Fordyce са 2-5 милиметра, повърхността често е гладка, понякога с хиперкератични слоеве. Неоплазмите могат да причинят сърбеж и лесно се повреждат и кървят при надраскване.
Солитарният папуларен ангиокератом също се отнася до ембрионални малформации. Съдова неоплазма върху кожата се открива на възраст от 10 до 40 години, локализацията може да бъде различна - кожата на ръцете, багажника, главата. Размерът на ангиокератом може да достигне 10 мм, доста често хиперкератозата и нарушенията в съдовете причиняват почти черен цвят на неоплазмата. Това обстоятелство често води до погрешна диагноза на кожен меланом, която се опровергава от хистологични изследвания..
Диагнозата ангиокератом се поставя въз основа на преглед на дерматолог, дерматоскопия, биопсия, последвано от хистологично изследване на структурата на новообразуванията. Клиничната диагноза на болестта на Фабри включва също генетични изследвания и изследване на някои биохимични параметри на организма. При преглед, една или повече (в зависимост от вида ангиокератом) образувания по кожата, леко изпъкнали над повърхността й, цветът варира от розово до почти черно. По правило неоплазмите са безболезнени, освен в случаите, когато са се травмирали. С лек натиск върху стъклото на ангиокератом, той става блед. По повърхността на образуването често се определя хиперкератоза, наслояване, но понякога (например с болестта на Фабри) те може да не се наблюдават.
Въпреки разнообразието от причини, които причиняват образуването на ангиокератоми и някои различия във външния им вид, хистологичната структура на такива образувания като цяло е сходна. В дебелината на дермата се разкриват лакунални дилатирани капиляри, които понякога могат да бъдат придружени от кавернозни кухини, облицовани с ендотел. Те повдигат епидермиса, в последния често се открива акантоза с различна тежест, понякога епидермалният слой може да се изтъни. В случай на солитарен папулозен ангиокератом тромботичните маси често се отлагат в разширени капиляри, в много отношения те причиняват доста тъмен цвят на образуването.
При болестта на Фабри, в допълнение към дерматологичните промени, диагнозата взема предвид симптомите на нарушения на други органи: например невропатична болка, признаци на хипертрофия на лявата камера съгласно данни на ЕКГ, нарушена бъбречна функция. Офталмологично изследване на фундуса разкрива разширени вени на ретината, микроаневризми, хиперемия на дисковете на зрителния нерв. Генетичната диагностика може да идентифицира мутациите в GLA гена; това е най-точният, макар и доста сложен анализ. Също така голяма роля за определяне на причините за ангиокератомите при болест на Фабри играят биохимични методи, като например определяне на активността на алфа-галактозидаза А в тъканите и левкоцитите, концентрацията на сфинголипиди в кръвната плазма. Диференциалната диагноза се поставя с някои форми на хемангиом, меланом, някои наследствени заболявания (например, болест на Ранду-Ослер).
Като се вземе предвид фактът, че в огромното мнозинство от случаите директните причини за развитието на ангиокератоми са неизвестни, етиотропното лечение на тези образувания днес не съществува. Само във връзка с болестта на Фабри се използва ензимна заместителна терапия, използвана за елиминиране на дефицита на алфа-галактозидаза А. За тази цел се използват лекарства като бета и алфа агалисидаза, но те могат само да забавят или да предотвратят образуването на нови ангиокератоми, докато такава терапия не действа върху вече образуваните образувания.
За елиминиране на ангиокератомите се използват много локални процедури - хирургична ексцизия, диатермокоагулация, криодеструкция, лазерна каутеризация. Преди да се предпише лечение, е задължително да се проведе хистологично изследване на формацията, за да се потвърди диагнозата и да се изключат състояния като хемангиом и меланом. В случай на елиминиране на такива форми на ангиокератоми като ограничена, солитарна или болест на Фордис, рецидиви най-често не се наблюдават. Но ако причината за развитието на новообразувание е болестта на Мибели или Фабри, дори след пълното отстраняване на съдовата аномалия могат да се появят нови на същите или други области на кожата.
В повечето случаи прогнозата за ангиокератоми е благоприятна, дори ако премахването на неоплазмите е отказано. В редки случаи честите травми на съдови нарушения на кожата причиняват леки форми на анемия, не са описани случаи на злокачествено заболяване или други усложнения. Изключение е болестта на Фабри, при липса на лечение за това акумулиращо заболяване е възможно тежко увреждане на съдовете, сърцето и бъбреците, което може да бъде фатално. Преди разработването на ензимна заместителна терапия по-голямата част от болни мъже са починали от инфаркт на миокарда, инсулт и хронична бъбречна недостатъчност преди четиридесетгодишна възраст..
Ангиокератомът е образувание върху кожата, състоящо се от разширени субепидермални капиляри и придружено от хиперкератоза и други нарушения на кератинизацията. Представлява новообразувания с различни размери (от 2 до 15 милиметра) червеникаво, кафяво или почти черно. Диагностиката се извършва въз основа на изследване на кожата на пациента, дерматоскопия, хистологично изследване на образувания, при някои видове ангиокератоми - генетични изследвания. Лечението се свежда до отстраняване на новообразувания чрез различни методи - чрез хирургично изрязване, криодеструкция, лазерна каутеризация.
Ангиокератомите са проява на специална дерматоза от различен произход, при която на повърхността на кожата се образуват доброкачествени хиперкератотични съдови образувания. За първи път една от формите на подобно заболяване (ангиокератома на Мибели) е описана през 1889 г., останалите видове патология са изследвани от различни учени в периода от края на 19 до началото на 20 век. Причината за появата на ангиокератоми са генетични и метаболитни фактори, докато някои видове заболяване се наследяват от механизъм, свързан с Х хромозомата. Честотата, възрастта и разпределението на пола са силно променливи за различни форми на патология, локализацията на новообразувания по тялото, както и техният брой, от единични ангиокератоми до множество лезии на кожата, също се различават..
В момента дерматолозите разграничават няколко основни вида ангиокератоми, които се различават помежду си не само в клиничната картина, но и в етиологията. Като цяло, развитието на такива доброкачествени новообразувания по кожата се причинява от съдови нарушения, при които се образува фокус в субепидермалния слой, състоящ се от патологично разширени капиляри. Това се потвърждава от клиничната картина - при почти всички видове заболяване ангиокератомите първоначално са малки образувания по кожата с розов цвят и деликатна текстура. В бъдеще аномалиите на кератинизация на епидермиса под формата на хиперкератоза и акантоза се присъединяват към съдовите нарушения, новообразуванията започват да се сгъстяват и често променят цвета си почти до черен.
Експертите гледат на ембрионалните малформации като пряка причина за развитието на повечето видове ангиокератоми (ограничен невидим ангиокератом на багажника, ангиокератом на скротума и вулвата, солитарен папулозен ангиокератом). Понякога травмата може да действа като отключващ фактор за появата на такива образувания по кожата. Наследственият характер на заболяването е идентифициран първо за ангиокератома на Мибели, сега се предполага, че той е наследен от автозомно-доминиращ механизъм с непълно проникване. Също така болестта на Фабри, която принадлежи към групата на лизозомните заболявания за съхранение, има подчертан генетичен характер - развитието на ангиокератоми е един от ключовите симптоми на това състояние. Тази патология се причинява от мутация на гена GLA, разположен върху Х хромозомата, той е отговорен за структурата на ензима алфа-галактозидаза А. Нарушенията в структурата на ензима водят до натрупване на церамид трихексозид в клетките и множество аномалии, едно от които е образуването на ангиокератоми.
Локализацията, размерът и броят на ангиокератомите са в пряка зависимост от формата на заболяването. В някои случаи това се отразява и на прогнозата на патологията, следователно определянето на вида й играе важна роля в диагнозата. Днес в дерматологията има пет основни форми на ангиокератоми.
Ангиокератом Мибели е предполагаемо генетично заболяване с автозомно доминиращ начин на унаследяване, но с непълна проникване. Засяга предимно жени, първите прояви на патология се появяват на възраст от 10-15 години, често придружени от други съдови и автономни нарушения - акроцианоза, палмарна или крачна хиперхидроза. Ангиокератомите се появяват върху кожата на дланите и задната част на стъпалото, в началото те приличат на малки червеникави точки. С течение на времето тези образувания достигат размер до 3-5 милиметра, променят цвета си на черешово или лилаво, започват да се издигат леко над повърхността на кожата и се покриват с възбудени слоеве. Забелязано е, че локалното или общо охлаждане ускорява образуването и развитието на ангиокератомите на Мибели. В случай на нараняване или спонтанни новообразувания могат да се язвят и да кървят.
Ограниченият невидим ангиокератом е една от формите на заболяването, причинено от ембрионални малформации. Често признаци на кожни промени могат да бъдат забелязани още при раждането, но в някои случаи неоплазмите се появяват в детството и дори в зряла възраст. Локализацията на ангиокератома може да бъде различна - бедрата, багажника, предмишниците. Най-често единично образувание с диаметър 2-5 милиметра се появява без тенденция към по-нататъшен растеж, цветът му варира от червено до почти черно. Ангиокератомът може лесно да бъде нараняван с развитието на кървене.
Болестта на Фабри е наследствена патология, принадлежаща към групата на лизозомните заболявания за съхранение. Тъй като предаването му е свързано с Х-хромозомата, боледуват главно мъжете, но случаите на развитие на тази патология, макар и в по-лека форма, са описани и при хетерозиготни жени. Една от първите прояви на болестта на Фабри е болка от невропатичен характер, след това се разкриват нарушения в потенето (до анхидроза) и образуването на ангиокератоми. Кожните новообразувания се появяват в детска или юношеска възраст, те са множество по характер и могат да засегнат кожата на багажника, крайниците и дори лигавицата на устата. Обикновено ангиокератомите при болест на Фабри са малки, светло розови, мека консистенция, явленията на хиперкератоза върху тях са слабо дефинирани. Сред другите симптоми на това заболяване най-често се срещат сърдечни нарушения и увреждане на бъбреците до хронична бъбречна недостатъчност..
Повечето изследователи разглеждат ангиокератома на Fordyce като ембрионални малформации, въпреки че има предположения за наследствения характер на заболяването. При тази форма неоплазмите се появяват на скротума или пениса, малко по-рядко болестта на Фордис се открива при жените - в този случай ангиокератомите се появяват на срамните устни. Първите прояви на патология могат да бъдат открити в различни възрасти - от 15 до 70 години, обикновено образуванията върху кожата са от един характер. Размерите на ангиокератома на Fordyce са 2-5 милиметра, повърхността често е гладка, понякога с хиперкератични слоеве. Неоплазмите могат да причинят сърбеж и лесно се повреждат и кървят при надраскване.
Солитарният папуларен ангиокератом също се отнася до ембрионални малформации. Съдова неоплазма върху кожата се открива на възраст от 10 до 40 години, локализацията може да бъде различна - кожата на ръцете, багажника, главата. Размерът на ангиокератом може да достигне 10 мм, доста често хиперкератозата и нарушенията в съдовете причиняват почти черен цвят на неоплазмата. Това обстоятелство често води до погрешна диагноза на кожен меланом, която се опровергава от хистологични изследвания..
Диагнозата ангиокератом се поставя въз основа на преглед на дерматолог, дерматоскопия, биопсия, последвано от хистологично изследване на структурата на новообразуванията. Клиничната диагноза на болестта на Фабри включва също генетични изследвания и изследване на някои биохимични параметри на организма. При преглед, една или повече (в зависимост от вида ангиокератом) образувания по кожата, леко изпъкнали над повърхността й, цветът варира от розово до почти черно. По правило неоплазмите са безболезнени, освен в случаите, когато са се травмирали. С лек натиск върху стъклото на ангиокератом, той става блед. По повърхността на образуването често се определя хиперкератоза, наслояване, но понякога (например с болестта на Фабри) те може да не се наблюдават.
Въпреки разнообразието от причини, които причиняват образуването на ангиокератоми и някои различия във външния им вид, хистологичната структура на такива образувания като цяло е сходна. В дебелината на дермата се разкриват лакунални дилатирани капиляри, които понякога могат да бъдат придружени от кавернозни кухини, облицовани с ендотел. Те повдигат епидермиса, в последния често се открива акантоза с различна тежест, понякога епидермалният слой може да се изтъни. В случай на солитарен папулозен ангиокератом тромботичните маси често се отлагат в разширени капиляри, в много отношения те причиняват доста тъмен цвят на образуването.
При болестта на Фабри, в допълнение към дерматологичните промени, диагнозата взема предвид симптомите на нарушения на други органи: например невропатична болка, признаци на хипертрофия на лявата камера съгласно данни на ЕКГ, нарушена бъбречна функция. Офталмологично изследване на фундуса разкрива разширени вени на ретината, микроаневризми, хиперемия на дисковете на зрителния нерв. Генетичната диагностика може да идентифицира мутациите в GLA гена; това е най-точният, макар и доста сложен анализ. Също така голяма роля за определяне на причините за ангиокератомите при болест на Фабри играят биохимични методи, като например определяне на активността на алфа-галактозидаза А в тъканите и левкоцитите, концентрацията на сфинголипиди в кръвната плазма. Диференциалната диагноза се поставя с някои форми на хемангиом, меланом, някои наследствени заболявания (например, болест на Ранду-Ослер).
Като се вземе предвид фактът, че в огромното мнозинство от случаите директните причини за развитието на ангиокератоми са неизвестни, етиотропното лечение на тези образувания днес не съществува. Само във връзка с болестта на Фабри се използва ензимна заместителна терапия, използвана за елиминиране на дефицита на алфа-галактозидаза А. За тази цел се използват лекарства като бета и алфа агалисидаза, но те могат само да забавят или да предотвратят образуването на нови ангиокератоми, докато такава терапия не действа върху вече образуваните образувания.
За елиминиране на ангиокератомите се използват много локални процедури - хирургична ексцизия, диатермокоагулация, криодеструкция, лазерна каутеризация. Преди да се предпише лечение, е задължително да се проведе хистологично изследване на формацията, за да се потвърди диагнозата и да се изключат състояния като хемангиом и меланом. В случай на елиминиране на такива форми на ангиокератоми като ограничена, солитарна или болест на Фордис, рецидиви най-често не се наблюдават. Но ако причината за развитието на новообразувание е болестта на Мибели или Фабри, дори след пълното отстраняване на съдовата аномалия могат да се появят нови на същите или други области на кожата.
В повечето случаи прогнозата за ангиокератоми е благоприятна, дори ако премахването на неоплазмите е отказано. В редки случаи честите травми на съдови нарушения на кожата причиняват леки форми на анемия, не са описани случаи на злокачествено заболяване или други усложнения. Изключение е болестта на Фабри, при липса на лечение за това акумулиращо заболяване е възможно тежко увреждане на съдовете, сърцето и бъбреците, което може да бъде фатално. Преди разработването на ензимна заместителна терапия по-голямата част от болни мъже са починали от инфаркт на миокарда, инсулт и хронична бъбречна недостатъчност преди четиридесетгодишна възраст..
Ангиокератома Фордис е нечесто дерматологично заболяване, характеризиращо се с появата в засегнатата област на специфични съдови възли с признаци на хиперкератоза. Най-често с този патологичен процес се засяга кожата на скротума. Малко по-рядко характерни елементи се намират в областта на външните полови органи при жените, както и върху пениса. Струва си да се отбележи, че тази патология е доброкачествена и не е предразположена към злокачествена дегенерация. По принцип това състояние не представлява сериозна заплаха за болен човек, в допълнение към изразените естетически разстройства, поради които възниква психологически дискомфорт. Въпреки това, понякога тя може да бъде усложнена от вторична бактериална инфекция..
Ангиокератома на Fordyce е кръстен на американския дерматолог Джон Адисън Фордис, който го описва за първи път през 1896 година. В основата си тази патология се отнася до съдови дерматози. Към момента няма точна информация за степента на разпространението му. Въпреки това е надеждно известно, че най-често елементите, специфични за това заболяване, се откриват върху кожата при мъжете. Съществува и определена връзка с възрастта на пациентите. Като пример може да се каже, че във възрастовия диапазон от шестнадесет до двадесет години честотата на ангиокератома на Fordyce е по-малко от един процент. До седемдесетгодишна възраст тази цифра вече се е увеличила до около шестнадесет процента..
В момента се водят активни дискусии за точните причини за развитието на това заболяване. Известно е, че от морфологична гледна точка подобна патология се характеризира с разширяване на повърхностно разположени съдови структури, поради което възникващите възли имат специфичен цвят, както и прекомерна кератинизация на кератиноцитите. Кератиноцитите са клетките, които съставляват роговия слой на епидермиса. Предполага се, че кожата може да бъде засегната от това заболяване на фона на понижен съдов тонус и локално повишаване на налягането във венозната система..
Има редица предразполагащи фактори, които могат да допринесат за появата на ангиокератома на Fordyce. На първо място, това са различни патологии от страна на тазовите органи, водещи до повишаване на налягането във вените. Те включват капки на тестиса, разширени вени, ингвинална херния, както и различни туморни новообразувания, например, в пикочния мехур. В допълнение, наднорменото тегло, възпалителните заболявания, затруднената дефекация, прекомерната физическа активност и т.н. може да влоши венозната хипертония..
Често появата на съдови елементи върху кожата в скротума или върху външните полови органи при жените се предхожда от травматични ефекти. Тук имаме предвид както механични наранявания, включително по време на операцията, така и хипотермия или прекомерна радиация. Съществува и определена връзка между тази патология и различни проблеми от хормоналния фон. Примерите включват хормонална терапия или свързан с възрастта дефицит на андроген. Други предразполагащи фактори включват лоши навици и небалансирана диета..
Както вече казахме, се приема, че кожата е покрита със специфични елементи на фона на понижаване на тонуса на съдовата стена във връзка с венозна хипертония. В резултат на възникналите нарушения повърхностните капиляри се разширяват и деформират. Точният механизъм на появата на такава патология обаче все още се изучава..
Основният симптом на ангиокератома на Fordyce са съдовите възли. Броят на тези възли може да варира. Те са с тъмночервен или лилав цвят и са с диаметър от два до пет милиметра. Струва си да се отбележи, че такива елементи в началото изглеждат като ярки хиперемични папули, които след това потъмняват все повече и повече. Както вече казахме, най-често те се локализират в скротума или пениса, както и върху външните полови органи при жените. Въпреки това, понякога специфични елементи могат да се намерят на бедрата, както и на долната част на корема..
Заслужава да се отбележи, че новопоявилите се папули имат гладка повърхност и по-мека текстура. Пилингът върху тях практически не се изразява. Старите възли са по-тъмни и по-плътни, а на повърхността им има обилен пилинг. Важното е, че няма специфични симптоми. Те могат да възникнат само при условие на вторична инфекция. Умерено зачервяване на кожата може да се открие при около половината от пациентите.
Поради факта, че няма субективни симптоми, много хора търсят медицинска помощ само във връзка със съмнение за венерическа или злокачествена патология.
Ангиокератома Фордис (ангиокератом на скротума и вулвата) е патология, при която се появяват многобройни ангиокератоми по кожата на външните полови органи (върху вулвата при жените, върху скротума, по-рядко върху пениса, при мъжете).
Ангиокератома Фордис се отнася до ембрионални малформации, въпреки че има изследвания, доказващи неговата наследствена същност. При тази форма неоплазмите се появяват на пениса или скротума, по-рядко болестта на Фордис се диагностицира при жените - в този случай ангиокератомите се появяват на срамните устни. Първите симптоми на заболяването могат да бъдат открити на възраст между 15 и 70 години, като най-често образуванията върху кожата са единични. Размерите на ангиокератома на Fordyce са от 2 до 5 мм, повърхността често е гладка, понякога с хиперкератични слоеве. Неоплазмата може да бъде причината за сърбеж, ако се надраска, лесно се поврежда и започва да кърви.
Ангиокератомите са признак на специална дерматоза, при която на повърхността на кожата се появяват доброкачествени хиперкератотични съдови образувания. Причината за появата на ангиокератоми са метаболитни и генетични фактори, докато някои от разновидностите на заболяването се наследяват от механизъм, свързан с Х хромозомата. Разпределението по възраст и пол е много различно за различните форми на заболяването, локализацията на новообразувания по тялото, както и техният брой, от единични ангиокератоми до множество кожни лезии, също се различават..
Основният и единствен признак на появата на ангиокератом е обрив, който се появява в началото на заболяването и изчезва след пълно възстановяване на възстановяването. Въпреки сходството на процесите, тази патология не е тумор. с ангиокератом на скротума на Fordyes, отличителните белези на обрива са:
Ако възлите са ранени, те започват да кървят..повърхността на обривите е тънка. Възлите не изчезват с времето. В допълнение към обриви може да има сърбеж, усещане за парене в скротума. При честа травма на скротума, човек развива анемия, която се проявява клинично чрез бледност на кожата, сънливост, слабост и бърза умора. Независимо от това, тези прояви са редки и в повечето случаи, освен обриви, човек не се притеснява с нищо..
Като се има предвид, че ангиокератомът е рядка патология, той може да бъде объркан с други, по-сериозни заболявания. Поради това се прави диференциална диагноза със следните патологии:
За потвърждаване на диагнозата - скротален ангиокератом, се назначава план за изследване:
Учените все още не са разбрали какво е причината за ангиокератома на скрота. Основните причини за развитието на ангиокератом се считат за нарушения в периода на вътрематочно развитие на капилярите, което означава, че болестта на Фордис е генетична патология. Ако някой от родителите е бил диагностициран с това заболяване в семейство, тогава рискът от развитието му при дете се удвоява. За появата на заболяването е необходимо влиянието на няколко фактора. Те са:
Има моменти, когато ангиокератомът на скротала се появява без предварителни задействащи фактори. Симптомите на заболяването се появяват поради застой на кръвта в повърхностните вени на скротума и с промени в дистрофичния характер в еластичните влакна на кожата.
Важно е да запомните, че Ангиокератома на Fordyce не е болест, предавана по полов път. Дори ако единият партньор е болен от тази патология, няма риск от заразяване на другия. Освен това човек не може да се зарази чрез личните вещи на друг човек..
Важно! Скроталният ангиокератом също не засяга сексуалната функция. Мъж може да живее сексуален живот и да има деца.
Ако мъжът има скротален ангиокератом, лечението зависи от желанията на пациента. Лечението на болестта на Фордис не е необходимо, защото болестта не е животозастрашаваща и рядко води до усложнения.
Основната посока на терапията на скроталния ангиокератом е елиминирането на козметичен дефект. Начини за премахване на елементи от обрива са:
Най-модерният метод, който има минимум недостатъци, е да премахнете обрива с лазер. Въпреки вредния ефект за папулите, лазерното отстраняване запазва еластичните свойства на кожата, регенерира всички слоеве на кожата. Освен това възстановява микроциркулацията, която е необходима за предотвратяване на рецидиви на болестта на Фордис. Разликата от хирургично отстраняване, прилагане на азот или електрокаутерия е, че лазерната терапия е безболезнена. Лекарят може да отстрани проблема за 1 сесия, а след процедурата дискомфортът изчезва след 1-2 дни.
За да намалите тежестта на процеса, можете да смажете скротума с масло от жожоба или ретин А, които насърчават регенерацията на епитела и предотвратяват появата на нови елементи от обрива. Ако човек почувства сърбеж, парене, тогава се използва симптоматична терапия. Важно е да запомните, че в никакъв случай не трябва да изстисквате воднисти кухини, защото това води до тяхното възпаление и вие също можете да внесете инфекцията в кръвта. Самолечението също не се препоръчва. Необходимо е да се консултирате с дерматолог, и то само по неговия съвет за извършване на различни процедури. Проучването не отнема много време. Необходимо е да се изследва кожата и ноктите, както и ултразвук на подкожната мастна тъкан. Отстраняването на тези кухини се извършва по няколко начина..
Основните от тях са:
Важно! Болестта на Фордис се развива по-често при мъжете, тоест скроталният ангиокератом се среща няколко пъти по-често от вулварен ангиокератом. Патологията се проявява в средна възраст, но понякога първите симптоми могат да се появят при млади хора..
Заболяването има доброкачествен ход, съответно прогнозата за ангиокератом е благоприятна, здравето и работоспособността не са в опасност. Рядко заболяването може да засегне вътрешните органи. В този случай прогнозата зависи от локализацията на процесите и тежестта на промените. Ангиокератомът не засяга сексуалната функция, мъжът може да живее сексуален живот и да има деца.
Като превантивна мярка се препоръчва да се поддържа здравословен начин на живот, да се откажат от лошите навици, по-специално тютюнопушенето и да се поддържат краката и ръцете топли. Важно е също да се спазва личната хигиена, отхвърлянето на която води до дерматологични заболявания, които могат да бъдат опасни за организма..
Ангиокератомите са капилярни съдови малформации. Те се формират от персистиращи субепидермални разширения на капилярите) и промени в епидермиса с явленията на папиломатоза, хиперкератоза и акантоза.
Има няколко клинични форми на ангиокератом: ограничен ангиокератом, невоиден ангиокератом на пръстите на Мибели, солитарен папулозен ангиокератом на скротума (вулвата) на Фордис, дифузен ангиокератом на багажника на Фабри. От раждането е налице само ограничен ангиокератом. При някои пациенти могат да се наблюдават елементи от повече от един тип. Огнищата на ангиокератома понякога са признак на синдроми на Клиппел-Тренонеус-Вебер и Коб.
Ангиокератомите обикновено се проявяват като меки розови или червени възли с диаметър от 1 до 3 мм. С течение на времето много от тях развиват кератотични промени, стават по-тъмни и стават подобни на брадавици..
Ограниченият ангиокератом е хиперкератотичен съдов възел с диаметър 2-5 мм, локализиран върху кожата на бедрото, подбедрицата или стъпалото. Цветът на нодула варира от тъмночервен до синьо-черен. Конфигурацията е грешна. Кървене с леко нараняване. Хистологичната структура е типична.
Ангиокератома ограничени невоидни пръсти на Mobelli (синоним: angiokeratoma Mibelli) е наследствена форма на ангиокератом с автозомно доминиращ тип наследяване. По-често боледуват момичета, страдащи от акроцианоза, палмарно-плантарна хиперхидроза. Първата проява на заболяването обикновено се проявява на възраст 10-15 години и се характеризира с малки (точкови) съдови червени петна по кожата на пръстите и пръстите на краката. Обривите бавно се увеличават (до 5 мм в диаметър), издигайки се над нивото на кожата, цветът им става по-тъмен, а на повърхността се появяват рогови слоеве. Понякога ангиокератома на Мибели се усложнява от улцерация.
Солитарният папулозен ангиокератом обикновено се развива на възраст между 10 и 40 години в резултат на травма до ограничен ангиокератом. В този случай последният рязко увеличава размера си до 10 мм, придобивайки вид на възел с брадавична повърхност, извисяващ се над околната кожа, цветът му е тъмночервен или синьо-черен. Синьо-черните елементи трябва да се диференцират от меланома.
Ангиокератом на скротума (вулвата) Fordyce (ангиокератом Fordyce) се появява в по-късна възраст (от 16 до 70 години). Развитието му се улеснява от локален венозен застой, дистрофични промени в еластичните влакна на кожата на скротума. Клинично се характеризира с малки (1-4 мм в диаметър) яркочервени съдови възли, които постепенно се увеличават по размер и стават по-тъмни на цвят. Обривът често е разположен по протежение на повърхностните вени. Скроталните ангиокератоми могат да бъдат свързани с варикоцеле, ингвинална херния или тромбофлебит.
Ангиокератомът на вулвата е много по-рядко срещан от ангиокератома на скротума и се локализира върху мажорните устни, главно при възрастни жени. При млади жени може да се развие вулварна ангиокератома поради повишено венозно налягане по време на бременност или употреба на орални контрацептиви.
Ангиокератома Фабри (синоним: Фабри дифузна ангиокератома на багажника, дистопична наследствена липоидоза, гликосфинголипидоза. Перемидриехексозидоза) - наследствено ензимно заболяване], проявяващо се с развитието на множество ангиокератоми на кожата и лигавиците с увреждане на очите и сърдечните органи (бъбреците и вътрешните органи). В основата на развитието на заболяването е нарушение на гликолипидния метаболизъм в резултат на намаляване на активността или пълно отсъствие на ензима серамид трихексозидаза (алфагалактозидаза), което води до натрупване на церамид трихексозид липид в тъканите. Типът на унаследяване е рецесивен, свързан с Х хромозомата. Заболяването се проявява при момчета през юношеството и постепенно прогресира, което води до бъбречна или сърдечна недостатъчност. Клинично се характеризира с появата върху кожата и лигавиците на множество кератинизирани съдови възли с големина на щифтове с тъмночервен цвят, локализирани върху устните, бузите, аксиларната ямка, пъпната област, върху скротума, пръстите.
Разширяването на капилярите се разкрива хистологично, често те изглеждат като интрадермални "кръвни кисти". Хистохимично в кожата, както и в други органи, се откриват отлагания на фосфолипиди и серамид трихексозид. Има ампулеподобни разширения на конюнктивалните вени, области на непрозрачността на роговицата под формата на ветрилообразни ивици в ириса - възли на спонтанна хифема, особено при кърмачета, характерни са също хетерохромия на ириса, глаукома.
При изследване на фундуса се разкрива симптомът на "медна тел", поради разширяването и извиването на вените на ретината, хиперемия на дисковете на зрителния нерв, микроаневризми на ретиналните съдове. Трихексоцерамидът се отлага в гладката мускулатура и ендотела на съдовете на ириса, цилиарното тяло, хороидеята и орбитата, в епителните клетки на конюнктивата, капсулата на лещата и други тъкани на окото. В процеса участват вътрешни органи: вакуолизация на клетките на гломерулите и тубулите (до развитието на уремия) на бъбреците, миокардит и др. В 20% от случаите се появяват симптоми на полиневрит, пациентите се притесняват от болка в крайниците, корема (до картината на "остър корем"). Натрупване на трихексоцерамид в кръв и урина.
Дифузният ангиокератом на торса не е изключително проявление на болест на Фабри; той също е описан във връзка с други редки наследствени заболявания на съхранение като фукозидоза тип II, галактозидоза тип II, болест на Канзаки или дефицит на алфа-1М-ацетилг-лактозаминидаза, спартилгликозаминурия, сиалидоза тип II. От друга страна, е описан дифузен торсов ангиокератом при липса на метаболитни нарушения.
При ангиокератома на Фабри идентифицирането на вакуолизация на ендотелни и гладки мускулни клетки в артериоли и мускули, които повдигат косъма, има голяма диагностична стойност. Въпреки това, не винаги е възможно да се открие в участъците, оцветени с хемоатоксилин и еозин, и е по-лесно да се открие, когато препаратите са оцветени със судан черно B или в реакцията на PIC. Трябва да се има предвид, че депозитите на гликолипиди във вакуоли могат да бъдат не само при пациенти с дифузен ангиокератом на торса, но и при пациенти, страдащи от подобни заболявания. Въпреки това отлагането на гликолипиди при пациенти с ангиокератом на Фабри има не само при ангиокератоми, но и при видимо здрава кожа. Освен това, при ангокератома на Фабри, с електронна микроскопия, се откриват големи мастни натрупвания в ендотелни клетки, перицити, фибробласти, мускули, които повдигат косъма, както и в секреторни потоци и миоепителни клетки на еккринните жлези. Тези отлагания могат да имат характерна ламеларна структура и не се виждат при други видове ангиокератоми или в елементите на ангиокератома на Фабри, който протича без ензимни нарушения..
Диагнозата ангиокератом се основава на клинични данни, подкрепени в съмнителни случаи от резултатите от хистологичното изследване, а Фабри ангиокератом се основава и на откриването на натрупвания на церамидетрихексозид в кръвта, биопсиите на бъбреците и урината.
Диференциалната диагноза на ангиокератом се провежда с веррукозен хемангиом, който се характеризира с ангиоматозен (капилярен) ендотелен пролиферация, лимфангиом и меланом; с ангиокератом Фабри - с болест на Ранду-Ослер.
Прогнозата за ангиокератом е неблагоприятна; при хомозиготни мъже смъртта е възможна до 40-годишна възраст от уремия или инсулт.
Хирургично лечение с ангиокреас; отстраняват се също лазерни лъчи, електрокоагулация, криотерапия на отделни елементи.
- Върнете се към съдържанието на раздел "Дерматология"
Ангиокератом - дерматоза, представена от единични или множество доброкачествени съдови неоплазми като ангиоми, комбинирани с патологично удебеляване на роговия слой.
Ангиокератомите означават подобни патологични състояния, които се различават по спецификата на клиничната картина и разпространението на процеса. В същото време кожните прояви варират от единични, незначителни точкови образувания до дифузни, дифузни промени в епидермиса..
Най-честата причина за ангиокератомите са наследствени мутации на генно ниво, които водят до дефектни хромозоми. Като правило, ангиокератомът се наследява рецесивно, свързан с Х хромозомата.
По-рядко появата на новообразувания провокира кожни наранявания от различен характер и интензивност, локални нарушения на кръвния поток, хормонални движения. Също така, ангиокератомите могат да се появят при някои заболявания и синдроми (със синдром на Клиппел-Тренон-Вебер, кавернозен хемангиом, системни съдови малформации, наследствени заболявания при съхранение и др.).
Има 5 клинични форми на ангиокератоми:
Лечението на ангиокератомите е радикално: хирургична ексцизия, отстраняване с аргонов лазер или течен азот, дерматокоагулация. Фармакотерапията е неефективна.
Проявите на болестта в различни форми са подобни:
Независимо от това, за всеки вид ангиокератом са идентифицирани специфични характерни характеристики..
Така че, ограничена форма, като правило, се локализира върху кожата на долните крайници (бедрата, краката, стъпалата), много по-рядко по ръцете или багажника. Съдовите възли са неравномерно разположени, нямат ясна форма, кървят лесно при случайно нараняване. По-голямата част от изследователите посочват малформация на ембрионалното развитие като водеща причина за това заболяване..
Неизолиран ограничен ангиокератом Мибели често засяга жени, е наследствена патология, предавана заедно с Х хромозомата. Началото на заболяването се проявява на възраст 10–15 години и се проявява с малки точното васкуларни звездички на пръстите и пръстите на краката. С прогресирането на кожните новообразувания те придобиват наситено розово-червен цвят, увеличават се в размер (до 5 мм) и се издигат над нивото на кожата. Повърхността на възлите е кератинизирана. Протичането на заболяването е бавно, хронично, влошава се през есенно-зимния период. Спонтанно разрешаване на обрива се отбелязва рядко. Когато са травмирани, ангиокератомите на Мибели са склонни към язви.
Солитарният папуларен ангиокератом е усложнение на ограничена форма на ангиокератом, което се появява в резултат на травма на последния. След травматичен ефект ограничена неоплазма започва рязко да прогресира, достига до значителен размер (до 10 мм), придобива лилаво-цианотичен оттенък. Повърхността на възела е покрита с брадавична, едрозърнеста ивица. Външно туморът прилича на къпина. Кафяв ръб често се наблюдава около папуларен ангиокератом.
Ангиокератома на скротума или вулвата се характеризира с доброкачествен ход. Счита се също за вътрематочна малформация. Обикновено болестта се проявява в средна възраст, мъжете се разболяват много по-често от жените. Неоплазмите в този случай са малки, множествени, разпръснати по повърхността на кожата на скротума и пениса при мъжете, срамни мажори и бедрата при жените. Ангиокератомите не оказват влияние върху качеството на живот на пациентите.
Дифузният ангиокератом на торса Фабри е кожна проява на рядко системно генетично заболяване (наследствена дистопична липоидоза, или гликосфинголипидоза, или перамидтрихексозидоза) поради липсата или намаляването на активността на лизозомния ензим, участващ в сфинголипидния катаболизъм.
Заболяването, обикновено диагностицирано при мъжете, обикновено води до смърт преди 40-50 годишна възраст. В детска или юношеска възраст върху непроменена кожа се появяват малки тъмночервени меки възли. Те могат да бъдат разположени на всяка част на тялото: по-често на корема, бедрата, задните части, устните, бузите, върховете на пръстите, на скротума, в подмишниците и подколенната ямка; може да се появи и в устната кухина, на границата на твърдото и меко небце.
Ангиокератома Фабри в много случаи води до увреждане на пациента и смъртност в млада възраст.
Злокачествеността на курса при дифузен ангиокератом се определя от участието в патологичния процес на много системи и органи (централна, периферна нервна система, пикочна, дихателна система, стомашно-чревен тракт, органи на слуха и зрението), когато кожните симптоми са само външна проява на тежко системно заболяване, придружено от:
В редки случаи ангиокератомът на Фабри се описва като независимо заболяване на кожата без съпътстващи системни патологии.
Основата за правилната диагноза ангиокератоми е обективно изследване на пациента..
Като правило, ангиокератомът се наследява рецесивно, свързан с Х хромозомата.
За да се потвърди ангиокератома на Фабри, са необходими следните лабораторни и инструментални изследвания:
Лечението с ангиокератоми е радикално, фармакотерапията в този случай е неефективна:
За лечение на дифузен ангиокератом се използват както хирургични, така и терапевтични методи:
Основното усложнение е кървене или язва на ранения ангиокератом.
Ангиокератомите могат да се появят при някои заболявания и синдроми (със синдром на Klippel-Trenone-Weber, кавернозен хемангиом, системни съдови малформации, наследствени заболявания при съхранение и др.).
Ангиокератома Фабри най-често се усложнява от следните условия:
Прогнозата е благоприятна във всички случаи, с изключение на ангиокератома на Фабри, който се характеризира с висока честота на увреждане и смъртност на пациентите в млада възраст. През последните години прогнозата за пациенти с дифузен ангиокератом на торса леко се подобри поради използването на хемодиализа, възможността за бъбречна трансплантация и използването на иновативни терапевтични техники..
Образование: висше, 2004 г. (GOU VPO „Курски държавен медицински университет“), специалност „Обща медицина“, квалификация „доктор“. 2008-2012 - аспирант на катедрата по клинична фармакология, KSMU, кандидат на медицинските науки (2013 г., специалност „Фармакология, клинична фармакология“). 2014-2015 - професионална преквалификация, специалност "Мениджмънт в образованието", FSBEI HPE "KSU".
Информацията е обобщена и се предоставя само за информационни цели. При първите признаци на заболяване се обърнете към вашия лекар. Самолечението е опасно за здравето!
Ангиокератомът е дерматологично заболяване, което причинява кератинизация на кожата, разширяване на капилярите и хиперкератоза. По време на заболяването се появяват новообразувания с червен, кафяв или черен цвят с размер 2-15 мм. За диагноза лекарят провежда преглед, предписва дерматоскопия, хистологични, а в някои случаи и генетични изследвания. Лечението се състои в премахване на причините за заболяването и отстраняване на образуванията с лазер, метод на криодеструкция, хирургично изрязване и др..
Наследява се само ограничена форма на ангиокератом. Понякога има признаци на няколко вида заболяване, понякога това са симптоми на болестта на Коб или болест на Клиппел-Тренонеус-Вебер. Най-често ангиокератомите са меки розови или червени възли с размер 1-3 мм, те постепенно потъмняват и придобиват вид на брадавици.
Как изглеждат ангиокератомите, можете да видите на снимката по-долу.
Всеки вид е придружен от характерни признаци, което опростява диагнозата и лечението на заболяването.
Точните причини за заболяването все още не са установени, някои видове се наследяват, а повечето пациенти имат метаболитни нарушения. Механичните повреди и физическото въздействие (измръзване, изгаряния, мазоли) се считат за провокиращи фактори.
Най-често ангиокератомът се наследява, така че симптомите се появяват в детска възраст. Те са изразени и практически не се различават от признаците на заболяването при възрастни. Същите методи се използват за диагностика и лечение..
Ограничените форми на ангиокератом не изискват лечение. Ако върху кожата се образуват големи новообразувания, създаващи морален и физически дискомфорт, ако често кървят, те се отстраняват по един от следните начини:
За лечение на дифузната форма на ангиокератом се предписват кортикостероидни лекарства с общо и локално действие. При увреждане на вътрешните органи се провежда симптоматично лечение, при остра бъбречна недостатъчност се налага трансплантация в особено тежки случаи.
Най-честите усложнения са язви и кървене след нараняване. Ангиокератома Фабри може да причини бъбречна недостатъчност, животозастрашаващи нарушения на сърдечния ритъм, нарушения в кръвообращението на мозъка, инфаркт на миокарда.
Няма специфични мерки за предотвратяване на ангиокератоми. Трябва да следите здравето си, да водите здравословен начин на живот, да прекарвате повече време на открито. Пациентите с такава диагноза трябва да следват препоръките на лекаря, а ако е необходимо да се премахнат новообразувания, не изоставяйте процедурата. Няма нужда да губите сърце - дори и без отстраняване, лечението на ангиокератом има благоприятна прогноза.
Ангиокератомът е доброкачествена неоплазма, състояща се от съдове с характерните черти на кератозата: суха кожа и удебеляване. Заболяването принадлежи към съдови патологии.
Образуването на тумор възниква поради разширяването на подкожните капиляри и изпъкналостта на епитела, от своя страна това води до факта, че горният слой на кожата на това място се сгъстява, развива се папиломатоза, появяват се сухота и кератинизация. Неоплазмите имат различни места на локализация и последствия за пациента..
Общите външни признаци на всички ангиокератоми са:
Единични или множествени ангиокератоми са съдови обриви, характерни за млада възраст, най-често се проявяват на долните крайници.
Angiokeratoma Fordyce или друго име за ангиокератом на скротума (вулвата) може да се появи при юноши и възрастни хора. Като правило ангиокератома на Fordyce засяга силна половина от човечеството, но може да се появи и при жени.
Признаци: на скротума (много рядко по пениса) и на срамните мажори (при жените) се появяват малки яркочервени петна, които постепенно се увеличават и придобиват тъмно лилав или тъмночервен цвят.
И при двата пола обривът може да се разпространи до бедрата..
Петната са спукани капиляри, в центъра на които се развива явлението хиперкератоза: сухота, сгъстяване, кератинизация. Ако ексфолирате кожата в тази област, повредите, сресвате, тогава ще се появи кървене. Характерното място за обрива е линия по протежение на видимите, повърхностни вени.
Пациентите не изпитват специфични усещания, но ако кървенето от обрива се появява често, това може да доведе до леко понижение на хемоглобина.
Ангиокератомът на скротума възниква от неясна причина, но провокира болестта травма, надраскване, застой на кръв в малкия таз, нарушена еластичност на кожата в скротума, връзки (анастомози) между артериите и вените, повишено венозно налягане.
Скроталният ангиокератом може да се дължи на варикоцеле (разширени вени в тестисите) или тромбофлебит.
Ангиокератомът на вулвата (срамни мажори) е много рядък на практика, повечето от пациентите са в напреднала възраст, при млади хора може да се появи поради прием на орални контрацептиви или по време на бременност поради повишено венозно налягане.
Обривът не е заразен, сексуалната функция и способността за зачеване при мъже и жени не се нарушава!
Усложненията от това заболяване не се наблюдават, следователно няма целенасочено лечение. Ако пациентите се оплакват от кървене, тогава се използва лазерно, течно азотно, високочестотно отстраняване на ток..
Фабри ангиокератом (дифузен ангиокератом на багажника) - строго казано, дифузният ангиокератом не винаги е проява на сложна генетична болест на Фабри, може да бъде един от симптомите на други редки генетични заболявания или просто независимо заболяване, но като правило дифузният ангиокератом е свързан с болестта на Фабри.
Болестта на Фабри е наследствено заболяване, при което синтезът и функционирането на ензимите серамид трихексозидаза и алфа-фукозидаза са нарушени. Заболяването започва в детството и с остаряването се появяват все повече и повече животозастрашаващи симптоми.
Работата е там, че в мускулите на кожата, кръвоносните съдове, нервите, бъбреците, очите се появяват фосфолипидни отлагания, които причиняват горните усложнения.
Боледуват предимно момчетата, момичетата рядко имат това заболяване в отслабена форма.
Липсата на ефективно лечение води до факта, че вероятността от летална година при мъжете до 40-годишна възраст се увеличава многократно. Основните усложнения са инсулт и уремия..
При поставянето на диагноза е необходимо да се прави разлика между болестта на Ослер и ангиокератома на Мибели..
При лечението се използват лекарства, които подобряват липидния метаболизъм. Използва се и хирургично, лазерно отстраняване на ангиокератоми, както и с помощта на течен азот, криотерапия.
Ангиокератома на багажника с ограничен нежив характер е заболяване, което д-р Фабри също описа, но не е свързано с метаболитни нарушения. Причината за заболяването не е ясна, но Фабри направи предположението, че причината е вътрематочни дефекти. Той е изключително рядък в медицинската практика..
Проявява се в различни възрасти: случаи са регистрирани при новородено, тийнейджър и възрастен. Обривът може да бъде симптом на генетични синдроми, като синдром на Клиппел-Търнър-Вебер или независимо разстройство. По правило съдови възли се появяват на краката, те могат да бъдат "разпръснати" неправилно върху голяма площ от тялото или концентрирани в отделни сегменти. Отличителна черта е, че туберкулите са меки и хиперкератичните явления не се виждат от въоръженото око.
Невоен ангиокератом на пръстите на Мибели е наследствена патология, от която най-много страда по-справедливият пол в млада възраст.
Ограничен ангиокератом - обривът има ясно ограничена площ. Неговата забележителна отличителна черта е присъствието му върху детето от раждането му. Той има характерния вид на малък съдов възел, разположен на крака, бедрото, подбедрицата, стъпалото.
Кожата върху тъмноцветния възел е кератинизирана, суха, с люспи; при сресване съдовият възел лесно се наранява и кърви.
Ако "туберкулът" е тежко ранен, тогава той може да се "изражда" в солитарен папулозен ангиокератом, който е голям до 1 см и брадавични израстъци, стърчащи над кожата. Цветът на туберкулите остава тъмночервен или черно-син. Черните обриви са плашещи по своята прилика с меланома, така че те трябва да бъдат разграничени.
Кожна биопсия разкрива, че папиларният слой на дермата има разширени съдови кухини с капилярна структура, изтъняване на епидермиса и наличие на хиперкератоза. Хистологичното изследване е много важно, защото трябва да сте сигурни, че това е ангиокератом, а не меланом.
Тези доброкачествени новообразувания са същите като лечението на брадавици, папиломи - различни методи за премахване на кожни израстъци:
"Нормалните" ангиокератоми не представляват заплаха за човешкия живот, не са заразни, единственото показание за тяхното отстраняване е козметичен дефект.
Това е новообразувание на кожата, което се състои от разширени субепидермални капиляри и е придружено от хиперкератоза и други нарушения на кератинизацията.
В момента експертите установяват няколко причини за развитие на ангиокерома, които се различават по етиология и клинична симптоматика. Появата на такива доброкачествени тумори по кожата е свързана със съдови патологии, които са причинени от образуването на огнища в субепидермалния слой, които се състоят от съдове, претърпели патологични промени. Тази теория се потвърждава от факта, че всъщност при всички видове заболявания в началната си фаза пациентът проявява малки розови образувания, които имат нежна текстура..
Тъй като болестта прогресира на фона на съдови аномалии, се отбелязва образуването на повишена кератинизация на епидермиса под формата на акантоза и хиперкератоза. С течение на времето патологичните зони се сгъстяват и доста често напълно променят цвета си, в резултат на което те потъмняват и дори могат да станат практически черни..
Предполага се, че заболяването може да възникне на фона на ембрионални малформации, травми и генетични разстройства.
Местоположението, размерът на патологичните огнища и техният брой зависят от вида на заболяването. Значението на определянето на вида на заболяването се дължи на факта, че това може да повлияе на прогнозата за неговото развитие..
Специалистите идентифицират няколко вида на тази патология.
Ангиокератома Мибели. Заболяването възниква на фона на генетично предразположение. Предимно заболяването се открива при жените. Началото на заболяването настъпва на възраст от 10 до 15 години. Понякога с тази патология се откриват други наследствени съдови заболявания. Най-често такива патологични огнища се локализират на дланта и задната част на краката. В началния стадий на заболяването те са малки червени точки, които с напредването си придобиват лилав цвят, издигат се над кожата и се покриват с възбудени слоеве.
Ограничен невидим ангиокератом. Тя възниква на фона на ембрионални аномалии в развитието. Понякога заболяването може да бъде диагностицирано веднага след раждането на дете, а проявата му може да се прояви и в зряла възраст. Най-често зоните, претърпели патологични промени, се идентифицират на багажника, бедрата и предмишниците. В повечето случаи се идентифицират единични образувания, които са склонни към постепенно увеличаване на размера и промяна на цвета от червено до почти черно.
Болест на Фабри. Това е наследствено заболяване, което принадлежи към групата на лизозомните заболявания за съхранение. Открива се главно при мъжете. Проявата на заболяването се проявява с появата на невропатична болка, която е придружена от появата на нарушение на изпотяването и образуването на ангиокератоми. Патологичните огнища започват да се появяват върху кожата дори в детска или пубертетна възраст, те са множество по характер и могат да бъдат открити на различни места: багажника, крайниците и дори устната лигавица. Новообразуванията са със светло розов цвят и малки размери, мека текстура с незначителни симптоми на хиперкератоза.
Angiokeratoma Fordyce. Заболяването се причинява от ембрионални малформации, въпреки че някои сведения показват наследствен характер. Туморни образувания в този случай се локализират в скротума или пениса. Когато се открие неразположение при жените, ангиокератомите са разположени на срамните устни.
Солитарен папулозен ангиокератом. Този вид заболяване се появява и на фона на нарушения в развитието на ембриона. Заболяването се открива при лица от 10 до 40 години. Патологичните промени могат да бъдат локализирани в различни части на тялото.
При диагностициране на заболяване се вземат предвид данните от анамнезата, физикалния преглед и оплакванията на пациента.
За точна диагноза на пациента се назначават генетични изследвания и определяне на някои биохимични параметри. В някои случаи на пациента може да бъде допълнително назначена електрокардиограма, както и консултация с тесни специалисти.
Все още не е разработен определен режим на лечение на това заболяване. За да се предотврати появата на нови огнища на заболяването, пациентът може да се наложи да предпише бета и алфа агалисидаза, обаче, тези лекарства само забавят хода на патологичните процеси и не оказват никакъв ефект върху съществуващите огнища.
Елиминирането на новообразуванията се извършва чрез хирургично изрязване, диатермокоагулация, криодеструкция, лазерна каутеризация.
За да се предотврати раждането на дете, двойките с неблагоприятна фамилна анамнеза на етапа на планиране на бременността трябва да посетят генетиката.