Артрогрипозата е вродено системно заболяване, което се характеризира с контрактури (скованост) на ставите, както и мускулно губене и увреждане на моторните неврони на гръбначния мозък.
| ICD-10 | Q74.3 |
|---|---|
| ICD-9 | 728.3, 754.89 |
| eMedicine | пед / 142 |
| ОМИМ | 108110 |
| DiseasesDB | 31688 |
| MedlinePlus | 31688; 31816 |
| бримка | D001176 |
Терминът "артрогрипоза" е въведен от М. Стърн, ортопед от САЩ, през 1923 година. Заболяването се среща при 1 на 3000 новородени. Честотата му сред другите вродени патологии на остеоартикуларния апарат е 2-3%.
Причините за артрогрипозата не са напълно изяснени. Установено е, че болестта не се наследява, а се среща спорадично. Специалистите идентифицират няколко фактора, които действат в ранните етапи на бременността и провокират артрогрипоза в плода. Между тях:
Как се развива артрогрипозата при деца, не е установено. Има две основни теории за патогенезата на заболяването: миогенна и неврогенна.
Според миогенната теория, под въздействието на тератогенните фактори в първия триместър на бременността, образуването (хистогенезата) на мускулните влакна се нарушава. В резултат на това настъпват негативни промени в ставно-лигаментния апарат и нервната система..
Привържениците на неврогенната хипотеза смятат, че патологичният процес се задейства от първична лезия на гръбначния мозък, а селективната мускулна атрофия и контрактурите на отделните стави са вторични..
Вродената артрогрипоза е придружена от следните патологични особености:
Вродената множествена артрогрипоза се класифицира според редица характеристики:
Генерализираната артрогрипоза е придружена от:
Артрогрипозата на долните крайници се проявява като:
Артрогрипозата на горните крайници се характеризира със следните контрактури:
При дисталния вариант на патологията се наблюдават деформации на ръцете и краката.
В много случаи артрогрипозата се допълва от такива прояви като:
Системните увреждания на вътрешните органи и изоставането в интелектуалното развитие са рядкост. Ставните деформации и мускулната атрофия се развиват симетрично и не прогресират през целия живот.
Диагнозата артрогрипоза може да се постави в пренаталния период. Заболяването се открива чрез ултразвук, който демонстрира деформация на ставите и атрофия на меките тъкани на крайниците. Косвен признак на патология е ниската подвижност на плода.
След като се роди бебе, артрогрипозата се диагностицира въз основа на клинични симптоми и неврологично изследване. Освен това може да се извърши ултразвуково сканиране и рентгенография.
Заболяването се диференцира от усложнения на полиомиелит, полиартрит, миопатия и други системни и нервно-мускулни патологии.
В случай на вродена множествена артрогрипоза, ортопед провежда наблюдение и лечение.
Консервативната терапия трябва да започне през първите месеци от живота на детето. Той предполага постепенно леене на крайниците веднъж седмично. Преди измазването се извършва сесия по гимнастика. Физиотерапията за артрогрипоза е насочена към увеличаване на обхвата на движение в ставите и коригиране на деформациите. Освен това трябва да се извършват коригиращи упражнения и стилизиране 6-8 пъти на ден. След завършване на курса на мазилка, ортезата се избира индивидуално за детето.
Лечението на артрогрипозата се допълва от физиотерапия, целта на която е да се подобрят функциите и кръвообращението на нервно-мускулния апарат, както и терапията на остеопорозата. Основни техники:
В допълнение, 3-4 пъти годишно се провеждат курсове на неврологично лечение, които включват лекарства за активиране на проводимостта на нервните влакна и подобряване на трофизма на тъканите..
Ако консервативната терапия е неефективна, се практикува хирургично лечение. По правило операциите се извършват след 2-3 години. По време на интервенцията се коригира големината на мускулите и сухожилията, както и позициите на ставите.
Генерализираната артрогрипоза има лоша прогноза. Пациентите се нуждаят от периодично лечение, рехабилитационни мерки, адаптация в специализирани институции.
Локализираната лека артрогрипоза е напълно лечима, ако терапията се започне навреме. Тъй като контрактурите и деформациите са склонни към рецидиви, децата с тази диагноза подлежат на диспансерно наблюдение до края на растежа на костите..
Основната мярка за предотвратяване на артрогрипоза е предотвратяване на въздействието на тератогенните фактори върху плода по време на бременност..
Терминът "артрогрипоза" в превод на руски означава "крива става". В медицината артрогрипозата на долните крайници се нарича вродени патологии на опорно-двигателния апарат, придружена от развитието на контрактури на ставната става, загуба на мускули и увреждане на гръбначния мозък.
Пациентите запазват интелигентността и когнитивните умения, но някои пациенти с нарушено развитие на ЦНС показват признаци на мозъчно увреждане.
Диагнозата на състоянието не е трудна за лекарите, тъй като признаците на увреждане на ставите се откриват с помощта на общи методи за изследване: външен преглед, рентген, компютърна томография и др..
Когато се подготвят за раждането на дете, много родители се интересуват какво представлява артрогрипозата и колко често се появява тази патология.
Артрогрипозата е група от генетични заболявания на опорно-двигателния апарат, характеризиращи се с контрактура на ставите, деформация на крайниците, недоразвитие на мускулите или ставите и поява на фиброза в меките тъкани. Според ICD-10 на такива заболявания е присвоен отделен код - Q74.3.
Артрогрипозата включва различни състояния, общият брой на които достига 300. Разпространението на патологията е един случай на 5000 новородени..
Артрогрипозата не е единична патология, а група от различни заболявания, които имат сходни клинични прояви. Лекарите ги разделят на няколко вида и подвида, което улеснява процеса на диагностика и подбор на терапия. Основната класификация е следната:
В допълнение, класическият изглед е разделен на още няколко подвида, различаващи се в степента на лезията:
Дисталната артрогрипоза е много по-рядка от класическата. Лекарите идентифицират 20 варианта на патология с увреждане на ръцете и краката. Най-често срещаните сортове са:
Клиничният вариант на заболяването, което се развива при конкретно дете, зависи от наличието на определени генетични мутации и от естеството на външни неблагоприятни фактори, влияещи върху периода на вътрематочно развитие.
Основните причини за артрогрипоза са генетични мутации и състояния, които водят до нарушени вътрематочни движения на плода. Това се случва със следните фактори:
Известни са повече от 30 варианта на генна патология, които водят до появата на контрактури на крайниците. Освен това лекарите отбелязват ролята на инфекциозната етиология на заболяването, тъй като повечето вирусни инфекции в първия триместър на развитието на плода нарушават развитието на основните органи и мускулно-скелетната система..
Като превантивна мярка лекарите препоръчват всяко семейство да провежда обучение преди зачеване, насочено към идентифициране на заболявания при бащата и майката, както и тяхното коригиране..
Освен това, ако имате анамнеза за деца със заболявания на опорно-двигателния апарат, трябва да се консултирате с генетик. По време на бременността жената трябва да избягва обостряне или първична инфекция с инфекциозни агенти, да води здравословен начин на живот и да се храни добре.
Симптомите на артрогрипозата зависят от степента на лезията. При лек ход на заболяването, в процеса участват само горните или долните крайници (понякога само един).
Това е придружено от недоразвитие или външна деформация на крака или ръката, с тежък стадий на патология, тежко загуба на мускули или атрофия, деформации, контрактури на голям брой стави, увреждане на вътрешните органи и нарушение на пропорционалността на тялото.
Заболяването може да се прояви като дислокации, аплазии и други аномалии в развитието на мускулно-скелетната система. Патологията не е склонна да прогресира след раждането на дете, обаче мускулната слабост и деформации се увеличават, което е свързано с нарушаване на мускулно-скелетната система.
Външният вид на детето има характерни особености: при класическата форма на патология се определят наклонени рамене, приведени и обърнати навътре, лактите гледат навън, китките и пръстите са огънати. Бедрата са леко огънати, краката са в положение равноденър (X-образна деформация).
По време на външен преглед лекарят отбелязва слабост и намалена пластичност на основните мускулни групи. Когато гръбначният стълб участва в патологичния процес, детето развива сколиоза.
Родителите, изправени пред този проблем, питат специалистите как да лекуват заболяването. Лекарите отговарят, че лечението на артрогрипоза на долните крайници е комплекс от терапевтични и хирургични методи, насочени към възстановяване на анатомичната и функционална цялост на ставните стави. Лечението започва в края на първата седмица от живота на бебето.
Терапията започва с използването на ортопедични шини и шини - те компенсират нарушаването на мускулния баланс. През първите три месеца се препоръчва да се носят гуми по 22 часа на ден..
След този етап лекарят изследва състоянието на краката и ръцете. С изразена компенсация шината се прилага само по време на периоди на сън. Устройствата за фиксиране на ставните стави са от два вида: стабилни (фиксират ставите и крайниците неподвижно), динамични (позволяват някои движения).
Физикалната терапия, масажът (или мануалната терапия) и физическата терапия играят важна роля в рехабилитацията. Тези методи имат положителен ефект върху общото състояние на организма, нормализират работата на нервната система и подобряват състоянието на мускулите. Такова лечение се провежда веднъж месечно, включително терапевтичен масаж и лечебна терапия.
Сред физиотерапевтичните методи се използват парафинова терапия, магнитотерапия, парафинови вани и електрическа стимулация на нервните окончания - тези процедури подобряват кръвообращението в крайниците и подобряват метаболизма, което допринася за функционалното възстановяване на ръцете или краката.
Хирургичното лечение се използва, когато е невъзможно да се постигне положителен ефект с консервативна терапия (например, когато крайниците са недоразвити или липсват). Като хирургични операции те използват трансплантацията на собствените си работещи мускули до мястото на хипотрофични, протезиране на различни части на крайника.
В следоперативния период най-важното е да се спазват препоръките за рехабилитация. Развитието на болестта не може да бъде предотвратено, но може да бъде контролирано.
Прогнозата за бъдещето с артрогрипоза при деца е различна. Ако заболяването е леко, тогава при навременно и редовно лечение прогнозата е благоприятна..
В по-сложни случаи е възможно да се извърши мускулна трансплантация (например трицепс за подобряване на функцията на огъване на горния крайник), да се коригира мускулния баланс и да се създаде основа за прости движения в ръцете и краката.
При тежка деформация на ставната става с развитието на персистираща контрактура, децата са показани ендопротезиране с помощта на съвременни протези.
След дългосрочна рехабилитация качеството на живот на детето се повишава значително поради възстановяването на двигателните умения. Неблагоприятна прогноза се наблюдава в случаите, когато има съпътстващи нарушения в развитието на гръбначния стълб и вътрешните органи.
Артрогрипозата е рядка патология, която може да доведе до значително намаляване на качеството на живот на дете. При първите признаци на заболяване родителите трябва да се консултират с неонатолог или педиатър.
Съвременните методи на лечение (комплексни рехабилитационни курсове, хирургични интервенции, ортопедични и поддържащи устройства) са в състояние да възстановят двигателните функции на човека, осигуряват формирането на умения за самообслужване, което има положителен ефект върху последващата социална и трудова дейност на човек.
Артрогрипозата е тежко заболяване на ставите, при което те се деформират и губят функционалност. Заболяването е системно и вродено. В зависимост от тежестта на симптомите, заболяването засяга няколко или почти всички стави на тялото, като мускулите и сухожилията се вкарват в патологичния процес.
Към днешна дата официалната медицина, за съжаление, не знае точната причина за развитието на това заболяване. Известно е само, че патологията се формира в матката, най-вероятно през периода на полагане в ембриона на бъдещите органи и системи (до 12 седмици от бременността). Фактори, които теоретично могат да имат отрицателно въздействие и да допринесат за развитието на болестта:
Под влияние на тези фактори се нарушава образуването на ставния апарат и остеогенезата (образуването на кост). Съществува и механична теория за развитието на болестта. Авторите му предполагат, че поради недостатъчно количество околоплодна течност, матката притиска нероденото дете, като по този начин причинява деформация. При изследване на тъканни проби от мозъка и гръбначния мозък на пациентите патолозите стигнаха до извода, че болестта причинява промени в нервната система, въпреки че интелигентността не е нарушена..
Предаването на импулс при артрогрипоза става периодично, поради което кръвоснабдяването на мускулите е дефектно. Изкривяването на ставите причинява замяната на мускулната тъкан със съединителна или мастна тъкан, което води до спад в двигателната активност. Структурата на сухожилията и капсулния апарат на ставите също е нарушена и не може да осигури тяхното пълно функциониране..
Заболяването може да има три клинични степени на тежест. За да се установи диагноза, той се ръководи от външни (морфологични) признаци, резултати от рентгенови лъчи и електроневромиография (ЕМГ). Това е описано по-подробно в таблицата:
| Степен на заболяване | Костен апарат | Мускул | |||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Патология на ставите | Рентгенови характеристики на костите | Морфологични промени в костите | мощност | хипоплазия | морфология | ЕМГ | |
| лесно | Нарушаване на формата и ограничаване на подвижността на ръцете и краката | Нискостепенна остеопороза, чупливост на дългите кости | Симптоми на нарушения в образуването на костите и ставите | 1-2 точки | Слабо изразено | Мускулите губят и свиват | Признаци за нараняване на мускулите и гръбначния мозък |
| среда | Нарушаване на формата и ограничаване на подвижността на всички стави на крайниците, с изключение на проксималните части | Остеопороза с умерена тежест, чупливост на дългите кости | Симптоми на нарушения в образуването на костите и ставите | 2-4 точки | Слаб до умерен | Мускулите губят и свиват | Признаци за нараняване на мускулите и гръбначния мозък |
| тежък | Нарушаване на формата и ограничаване на подвижността на гръбначния стълб и всички стави на ръцете, краката | Изразена остеопороза, чупливост на дългите кости | Симптоми на нарушения в образуването на костите и ставите | 1-2 точки | Произнесе | Мускулите губят и свиват | Признаци за нараняване на мускулите и гръбначния мозък |
Тъй като болестта принадлежи към вродени патологии, външно се забелязва веднага след раждането на детето. Заболяването засяга по-често дисталните (отдалечени) и по-рядко проксималните (близо до тялото) части на крайниците.
Заболяването може да се разпространи по цялото тяло, да засегне долните или горните крайници или да засегне само дисталните части. Генерализираната форма на заболяването променя почти всички стави в тялото (включително гръбначния стълб и лицевата част на черепа), така че мускулната система не може да функционира нормално. Наблюдава се намаляване на тонуса или пълното му отсъствие. Ако детето е диагностицирано само с артрогрипоза на горните крайници (или на долните), която засяга няколко стави, тогава с навременно лечение има всички шансове значително да подобри здравето си.
Заболяването не засяга умствените способности на детето, обаче, неговото психомоторно развитие се забавя поради невъзможността да се движи нормално.
Важно е, че при артрогрипоза вътрешните органи не са засегнати, но поради силна кривина на гръбначния стълб понякога те могат да се изместят.
Заболяването не прогресира с възрастта и обикновено не се наследява. Прогнозата на заболяването зависи от това колко рано е започнало лечението..
Единственият вид пренатална диагноза на заболяването е ултразвук по време на бременност в различни етапи от развитието на плода. Някои предупредителни знаци помагат да се подозира ужасна малформация. С предполагаемата вътрематочна диагноза "артрогриппозис" се инструментализират следните промени:
За целите на скрининга бъдещите майки трябва да преминат поне 3 задължителни ултразвука: на 10-13 седмици, през около 5 месеца бременност и след 30 седмици. Първите 2 проучвания са особено важни в диагностичния план, тъй като през третия триместър е невъзможно да се прекрати бременността дори по медицински причини..
По някакъв начин е невъзможно да се идентифицира патологията по друг начин, тя не се определя при даряване на кръв или чрез допир по време на рутинен преглед от акушер-гинеколог. След раждането на дете, рентгенография и ЕМГ се използват допълнително за диагностика, въпреки че промените са видими отвън с просто око.
За да бъдат терапевтичните действия ефективни, те се извършват от самото раждане на детето. Преди освобождаване от отговорност е важно да обучите родителите как да правят ортопедични упражнения, които те могат да повтарят сами всеки ден у дома. В родилната болница обикновено се предписват на децата следните видове лечение:
Ако резултатът от консервативното лечение не е достатъчен за възстановяването или подобряването на състоянието на детето, за него е показана операция. Колкото по-рано се проведе, толкова по-висока е неговата ефективност. Деформациите на краката се оперират на възраст от 3-4 месеца, а на ръцете - на 6-8 месеца. Лечението в по-късна възраст изисква намеса с по-сини очи в костния апарат и меките тъкани, затова ортопедите препоръчват да не се забавя с това.
Заболяването води до контрактура на ставите и невъзможност поради това да продължи нормален живот. Контрактурата е частично или пълно ограничаване на подвижността (например, невъзможността за огъване или разширяване на ръката). Шансовете да излекувате напълно това заболяване или поне с минимални останали усложнения, са само с леката му форма. Ако в процеса са включени няколко стави (обикновено диагнозата звучи като "дистална артрогрипоза") и гръбначният стълб не е засегнат, тогава с помощта на консервативни и понякога хирургични методи можете да постигнете стабилна положителна динамика.
В ситуации, когато патологията се разпростира до множество стави и гръб, основната цел на лечението е да се облекчи максимално болката и състоянието на пациента. Важно е да коригирате дислокациите колкото е възможно повече и леко да увеличите мускулния тонус, така че човек да може да се движи независимо или поне да работи с ръце. Комбинацията от хирургични и терапевтични методи позволява в повечето случаи да се намали тежестта на деформацията и да се подобри мускулната чувствителност. След курса на основното лечение такива пациенти определено се нуждаят от поддържаща физиотерапия и масаж..
За да се предотврати повторната деформация на ставите, се използват специални ортопедични фиксатори и шини. Независимо от тежестта на заболяването, лечението и възстановяването на дете е труден процес (психически и физически) за родителите.
Тъй като точната патогенеза и причинителят на заболяването са неизвестни, няма специфична профилактика. Според много лекари най-добрата мярка за предотвратяване на заболяването е отговорното отношение към здравето на бременните и онези жени, които планират да станат майки в бъдеще. По време на гестационния период е препоръчително да се изключат лекарствата възможно най-много и да се пази от всички вредни фактори, включително стрес.
Има и предотвратяване на обостряния и рецидиви на заболяването при хора, които са били диагностицирани при раждането. За да направите това, трябва периодично да се подлагате на лечение в специализирани санаториуми, да извършвате гимнастика и да не забравяте за планирания масаж. В някои случаи човек трябва постоянно или временно да носи коректори, които предотвратяват огъването на ставите. Редовните ортопедични прегледи и рентгенови прегледи ви позволяват да проследите динамиката на процеса и, ако е необходимо, промените плана за лечение навреме.
Хората, които са изправени пред това нещастие, често се притесняват от въпроса: артрогрипоза, какво е това и какви са шансовете да се отървете от него? Разбира се, това е трудно заболяване, което е трудно за лечение, но с усърдието на родителите и компетентния медицински подход можете да постигнете положителни резултати..
Диагнозата на артрогрипозата по правило не изисква допълнителни методи на изследване и се основава на обективно изследване на пациента (разкриват се характерното местоположение на крайниците, мускулна аплазия и деформация на ставите).
За първи път споменаването на болно дете, проявите на заболяването на което наподобява артрогрипоза, се среща в творбите на френския хирург А. Паре (16 век).
Заболяването обикновено се диагностицира в пренаталния период по време на рутинен ултразвуков преглед.
Консервативната терапия трябва да започне от първите дни от живота (поради високата еластичност на съединителната тъкан при деца в неонаталния период и, като следствие, благоприятна прогноза) и включва:
От първите дни от живота детето претърпява поетапно мазилка, за да елиминира деформациите на тръбните кости и стави. За коригиране на контрактури на по-малки фуги се правят специални шпакловки за мазилка.
Коригиращи упражнения и стилизиране се изпълняват 4 до 6 пъти на ден (30-минутни сесии), след което се поставят шини върху засегнатите стави, за да се поддържа крайникът в правилно положение, за да се предотврати повторение на деформация на ставата.
Значително увеличаване на обхвата на движение в ставите се счита за благоприятен прогностичен признак; при липса на динамика в рамките на 1 месец шансовете за успех на консервативно лечение значително намаляват.
Сред вродените патологии на опорно-двигателния апарат артрогрипозата е едно от най-сериозните заболявания..
Нехирургичната корекция на прояви на артрогрипоза е най-ефективна през първите шест месеца от живота на детето, при неефективност на възраст 1,5-2 години, показано е хирургично лечение.
Днес точната причина за артрогрипоза е празно място за клиницистите. Експертите смятат, че отрицателните фактори, които влияят върху тялото на бременна жена в ранните етапи на бременността, могат да провокират появата на болестта..
Патологията може да бъде причинена от:
Съществуват няколко теории за механизмите за развитие на такова отклонение, при които се отбелязва неправилна форма на ставите по ръцете и краката:
Артрогрипозата при деца води до следните промени:
В 25-27% от случаите се наблюдава ефект на генетично предразположение.
Веднага трябва да се каже, че лекарите обмислят повече от сто различни причини, които могат да доведат до развитието на това заболяване..
Сред цялото това разнообразие могат да се разграничат основните, които най-често се диагностицират.
Механични причини. В този случай се развива механичен ефект върху развиващия се плод, което води до появата на артрогрипоза. Нека изтъкнем основните въздействия:
Всички тези фактори могат да доведат до нарушение на кръвоснабдяването на крайниците на детето в утробата и в резултат на това се получава деформация..
В допълнение към механичните ефекти, лекарите разграничават идиопатичните ефекти върху съдовете с неизвестна етиология, което води до увреждане на крайниците на плода..
Често причината за развитието на болестта е инфекция. Най-опасно е плодът да пренесе вътрематочна инфекция към 4-5 седмици от бременността на майката.
В група с висок риск лекарите идентифицират рубеола и грип, които могат да причинят непоправима вреда на дете..
Друга причина са токсичните ефекти. Възниква, ако майката приема лекарства по време на бременност или някои мощни лекарства.
Определен патогенен ефект върху образуването на фетални крайници и токсикоза, които често се появяват при бременни жени, както на снимката.
Наследствените предпоставки на практика са опровергани, но все още не са изключени от причините за развитието на артрогрипоза.
Днес статистиката сочи, че наследствената следа в развитието на аротрогрипоза се среща при 25-27% от всички случаи на регистрация на това заболяване..
Кислородното гладуване, преживяно от плода в утробата, също се отнася до причините за кривината на костите.
Липсата на кислород влияе върху формирането на мускулите и костите на плода, води до тяхната атрофия и фиброзна дегенерация.
Артрогрипозата е патология, която засяга ставите (деформация), мускулите (недоразвитие) и мускулно-скелетната система на човек. Тя включва различни състояния, които причиняват проблеми със ставната мобилност. Сред всички нарушения на мускулно-скелетната система артрогрипозата представлява около 2-3% от заболяванията. Въпреки ярката външна тежест, вътрешните органи обикновено не се увреждат при това заболяване..
Артрогрипозата е вродено заболяване, така че причините му се крият във вътрематочното развитие на ембриона. Учените все още не са постигнали консенсус относно причините за развитието на болестта, но основната версия в момента е липсата на вода при бременна жена. Поради малкото количество околоплодна течност в плода в утробата няма възможност за нормално движение, следователно ставите са фиксирани в едно положение.
В допълнение към тази версия има още около 150 причини, които могат да причинят артрогрипоза. Сред тях са инфекции, плацентарна недостатъчност, различни патологии на матката (например, твърде малко вътрематочно пространство), прием на определени лекарства и други.
Поради нарушения в ембрионалния период страдат не само самите стави, но и гръбначният мозък, мускулният апарат и нервната система. Всичко това води до факта, че възникват проблеми с мускулния тонус, които засягат подвижността на ставите и допринасят за фиксирането им..
Проявите на артрогрипозата могат да бъдат разделени на етапи в зависимост от тежестта на лезиите. В лекия стадий са засегнати горните или долните крайници, понякога само един крайник. По-тежките стадии са придружени от мускулна атрофия, както и сложно увреждане на ставите.
Външно симптомите на артрогрипоза при дете се проявяват, както следва:
В допълнение, артрогрипозата може да бъде придружена от дислокации, аплазия и други дефекти на мускулно-скелетния скелет..
Нарушенията в артрогрипозата обикновено са симетрични, не прогресират във времето, но понякога е възможно повторение на нарушения след лечение. Вътрешните органи запазват своята функционалност и не са засегнати. Що се отнася до умствените способности на дете с артрогрипоза, болестта няма ефект върху тях..
Диагностицирането на ставните контрактури не е особено трудно, тъй като те са видими с просто око. Но за да се определи тежестта на нарушението и неговия ефект върху вътрешните органи, се извършват редица допълнителни изследвания.
На първо място, това е кръвен тест за определяне на инфекциозни заболявания, които биха могли да причинят контрактури. Неврологичните рефлексни тестове се извършват, за да се провери работата на мускулите и състоянието на нервната система. За да се определи степента на увреждане на ставите, се използват рентгенови и ултразвукови изследвания, които ни позволяват да оценим вътрешното състояние на крайниците, както и да проследим напредъка на лечението във времето..
Ранната диагноза е почти невъзможна.
Възможно е да се определи грешния ход на бременността само според редица косвени признаци, като например:
По-точните и очевидни признаци на заболяването се диагностицират след действителното раждане на детето:
По-нататъшните прегледи и проучвания на деца с артрогрипоза позволяват откриване на пристъпи, вродени изкълчвания, кривини на лицето, скелетни деформации.
Важно е да се извърши цялостна диагностика, като не се губи поглед от други невромускулни заболявания.... В същото време се насърчава използването на рентгенови, ултразвукови, електрофизиологични, клинични и неврологични изследвания.
В същото време се насърчава използването на рентгенови, ултразвукови, електрофизиологични, клинични и неврологични изследвания..
Рентгенографски се отбелязват редица патологични промени от страна на остеоартикуларния апарат.
Въпреки, че ядрата за осификация се появяват навременно или до известна степен се забавят в развитието си, те остават хипопластични за дълго време. След образуването на скелета се наблюдават известна костна атрофия, по-тънък кортикален слой на диафизата и остеопороза на анулираната костна тъкан. Апофизите, хребетите и туберкулите, които служат за място на произход и закрепване на мускулите, не са достатъчно развити. Съставните краища са малко по-малки и заоблени. Много от тях се деформират вторично поради дългосрочни контрактури или измествания на ставните краища. Торсионното изкривяване на костите е доста често. Мускулната сянка е много слаба.
Главите на плетените кости при лезии на раменния пояс често са неправилно ориентирани. При дислокации на радиуса главата може да бъде изместена отпред, навън или отзад. Понякога радиусът отсъства по цялата му дължина, което дава картина на радиална скоба. Малките кости на китката и ръката са изместени към радиалната страна. Улната се сгъстява и е огъната заострено с издутина отзад. Понякога се наблюдава съкращаване на няколко кости на китката. При радиални клубове първата метакарпална кост и фалангите на първия пръст на крака са недоразвити или липсват. В случаите на улнарния клубен дефект на костите не се наблюдават. С флексирални контрактури на ставите на китката и свръхекстензия на пръстите се наблюдава изместване на основните фаланги на ktylu; с екстензорни контрактури на ръката, фалангите се изместват към палмарната страна.
При дислокации и сублуксации на тазобедрената става се отбелязва сплескване и разширяване на кухината на тазобедрената става, но много по-слабо изразено, отколкото при така наречените вродени дислокации на тазобедрената става. Над горния й ръб, вече при раждането, често е възможно да забележите образувана фалшива кухина, което показва вътрематочния произход на дислокацията. Главата на бедрената кост е намалена, шията е изправена и обърната отпред. С контрактура на абдукция на флексията на тазобедрените стави, бедрената шийка обикновено е огъната към варусната страна.
Контрактурите на флексията на колянните стави се характеризират с изразена несъответствие на ставните краища с изравняване на задните бедрени кондили. При контрактури на екстензор и особено с удължаване на коляното се появява сплескване в долните предни области на бедрените кондили и горната предна част на пищяла.
Патела е често недоразвита. Времето за появата му закъснява. Понякога се разделя на две половини - горна и долна или напълно отсъства. В случай на дислокация, тя се определя от външната страна на ставата.
Пищяла при някои пациенти е дъговидно извита с изпъкналост отпред. Торсионните извивки на двете кости са доста често срещани - в горната секция навън, в долната част - навътре. Тибиалните кондили и глезенната вилка са неправилно ориентирани, което значително усложнява корекцията на контрактурите на колянната става и елиминирането на патологични инсталации на стъпалото. Премахването им без остеотомия често е невъзможно..
При клишето се наблюдава сплескване на барабанния блок, увеличаване на ъгъла на кривина на шията навътре, достигащо 45-55 °, сублуксация на талуса отпред, деформация на костния камък и изместване на скафоидната и кубоидната кост навътре. Надлъжните оси на талуса и калканеуса лежат почти успоредно. Плановалгусното положение на стъпалата и особено рефлексията се отличават с пропускането на талуса, което заема почти вертикално положение с люлеещото се стъпало. В същото време туберкулът на калканеуса се издърпва високо, скафоидната кост се измества към ktylu.
Това заболяване не прогресира във времето, не засяга други вътрешни органи и не засяга умствените способности на детето..
В медицината има мнение, че артрогрипозата не е диагноза, а състояние на организма. Идентифицирането на артрогрипозата по време на бременност е важен момент за прогнозата и генетичните изследвания..
Името на болестта идва от гръцки и буквално се превежда като "крива става". Артрогрипозата е ограничение на движението на ставите, което причинява загуба на мускули и увреждане на гръбначния мозък. Има много видове.
Според международната класификация на болестите в десетото издание (ICD код 10), на артрогрипозата е присвоен код Q 74. Той съчетава категория, наречена „Други вродени аномалии (дефекти) на развитието на крайниците“. Сред тях има патологии като:
Това не е целият списък на разновидностите на аномалията..
Разберете разликата между артрит и артроза.
Нека разгледаме по-подробно вродена множествена артрогрипоза и дистална синдромна форма..
Множество вродена артрогрипоза се разделя на:
Обобщената форма е участието в патологичния процес на рамото, лакътя, китката, тазобедрените, коленните стави, ръцете и краката, лицевия скелет.
Артрогрипозата на горните крайници е разделена на две групи: слаборазвити ръце в надлъжен тип и недоразвити ръце в напречен тип. И двете форми представляват частично или пълно отсъствие на функцията за хващане на предмет с ръка. Мускулите на ръката са атрофирани, а самата ръка е скъсена с размер от 1,5 см до пълното й отсъствие.
Артрогрипозата на долните крайници има три форми на патология. Това са фокомелия, амелия и перомелия. При фокомелия средните части на крайниците отсъстват, тя може да бъде едностранна или двустранна. Амелия е пълно отсъствие на става. Перомелия е вид фокомелия, при която отсъствието на част от крайника се комбинира с аномалия на стъпалото.
Как да се лекува артроза на коляното и ?
Дисталната форма на артрогрипозата е свързана с малки аномалии на ставите. При тази форма се засягат ръцете и краката, понякога се включват и челюстно-лицевите стави. Предимно те са резултат от наследствени заболявания.
Тази категория включва 18 подвида. Ето някои от тях:
Артрогрипозата (артрогрипоза; гръцка артронна става + грип извита + -оза) е вродено заболяване на опорно-двигателния апарат, което се характеризира с множество ставни контрактури поради остро мускулно недоразвитие. За първи път болестта е описана от Ото (A. Otto, 1841), а името "артрогрипоза" е предложено през 1923 г. от W. Stern. Според VA Sturm, това заболяване се среща в 1-3% от случаите от общия брой на всички ортопедични пациенти в детска възраст.
Етиологията и патогенезата не са добре разбрани; водещото място се отделя на ефекта на различни инфекциозни агенти с тератогенни свойства, които нарушават нормалното развитие на ембриона.
Клиничната картина е изключително разнообразна. Проявява се под формата на множество контрактури на ставите на горните и долните крайници (виж фигурата), причинени от рязка аплазия на мускулите (морфологично изследване показва картина на груби лезии на мускулната тъкан като вид фиброзна дистрофия). Изследването разкрива изглаждането на контурите на ставите, релефа на мускулните групи и ограничаването на подвижността в засегнатите стави, характерно за артрогрипозата. На горните крайници по-често се наблюдават екстензорни контрактури на лакътните стави, нарушена захващаща функция на ръката. На долните крайници ставните контрактури са много разнообразни (флексия и разширение, аддуктор и абдуктор) и се срещат в различни комбинации. Освен контрактури се наблюдават дислокации на тазобедрената става. Мускулите на гръбначния стълб и багажника обикновено не са засегнати.
Фиг. Дете с тежка артрогрипоза. Контрактури на ставите на горните и долните крайници.
Прогнозата до голяма степен зависи от навременността на терапията..
Въпреки че артрогрипозата се счита за рядко генетично заболяване, състоянието не изненадва опитни ортопеди..
Към днешна дата са разработени много методи на възстановителна терапия, които дават осезаеми резултати, с голяма инвестиция в детето на усилия, пари и време..
Тежестта на заболяването и локализацията на засегнатите стави са от голямо значение. Така че при общо и общо заболяване прогнозата е доста сериозна, при локална такава е благоприятна. Леките форми на заболяването реагират по-добре на терапията, отколкото тежките.
Разбира се, желанието на родителите да помогнат играе огромна роля по пътя към здравето. Трябва да сте наясно, че лечението ще отнеме повече от една година и ще отнеме всяка свободна минута..
Въпреки това децата, за здравето на които редовно, упорито и упорито се грижат родителите си, успешно овладяват основните умения за самостоятелна грижа, учат се да ходят и пишат, играят наравно с другите, могат да посещават редовно училище и да бъдат успешни в обучението си..
Дори лечението на съвместни контрактури, започнато навреме, не винаги може да има положителен резултат и да даде пълно възстановяване. Често в резултат на терапията проблемите с формата или функцията на засегнатите крайници все още продължават..
Неразвитостта (или атрофията) на лакътните стави може да доведе до нарушаване на функцията им за огъване и разширяване, при което детето няма да може да извърши сами най-простите действия.
Неврологичните отклонения, причинени от артрогрипоза, могат да провокират смущения в централната нервна система на детето и да го изложат на риск.
В хода на хирургичното лечение могат да се появят както типични оперативни усложнения (неподготвеност на организма за операция, последиците от анестезията, възможна инфекция), така и по принцип отрицателен резултат от интервенцията, до увеличаване на увреждането на пациента..
Наред с лечението, което започва буквално от петия ден от живота на бебето, в по-стара възраст са свързани допълнителни методи на терапия за артрогрипоза. Домашното лечение в този случай се свежда до спазване на препоръките на лекаря, извършване на коригиращи упражнения и стилизиране.
Домашното лечение включва също масаж и гимнастически упражнения, но за постигане на значителни резултати са необходими няколко курса на професионален масаж, които могат да се започнат от около 2-3 седмици след раждането..
Консервативното лечение се свежда до редовни курсове на масаж, както и упражнения терапия под наблюдението на специалист. В същото време на детето се предписва физиотерапия. Тя включва електрическа стимулация на нервните окончания, магнитотерапия, парафинови вани. За всяко стимулиране на нервните окончания в тъканите и кръвообращението е необходима консултация с невролог, който ще определи подходящата методика и ще даде индивидуални препоръки в зависимост от плана на лечение.
Ако физиотерапевтичните процедури не дадат резултати в рамките на шест месеца, тогава ортопедът хирург взема решение за назначаването на хирургическа операция. Във всеки случай е необходим интегриран подход за лечение на артрогрипоза, който едновременно ще се фокусира върху изправяне на ставите, развитие на мускулна тъкан и стимулиране на нервните окончания. Това ще помогне да се възстанови не само подвижността на крайниците, но и често правилната им форма..
Горните крайници представляват особени затруднения при лечението. Ако има недоразвитие (или пълно отсъствие) на радиалните и лакътните стави, тогава е доста трудно да се възвърне подвижността и способността за огъване и разширяване на лакътните стави. Тъй като това значително усложнява самообслужването на детето, именно дисфункциите на долните крайници носят най-сериозните последици..
Една от основните характеристики на заболяването е неговият наследствен характер..
В редки случаи се увеличава честотата на артрогрипозата в едно и също семейство, но причините за това не могат да бъдат установени.
Други характеристики на заболяването включват:
Разбира се, тези характеристики включват малък брой изключения, които обаче не засягат графиката на статистиката..