Научен съветник, д.м. Агранович О.Е..,
d.m.s. Орешков А. Б., доц. Buklaev D.S., Ph.D. Петрова Е.В., д.ик.н. Трофимова С.И., доктор. Коченова Е.А., д-р. Микиашвили Е.Ф.
В Научноизследователския детски ортопедичен институт G.I. Търнър разработи ефективни методи за хирургично лечение на деформации на горните и долните крайници при пациенти с артрогрипоза, които нямат аналози в света, което позволява да се възстанови способността за движение и самообслужване, както и да се подобри качеството на живот на детето. Навременното начало на лечението, адекватен избор
Водещите служители на института се грижат за децата.
За повече информация се свържете с:
по телефон 8 (812) -318-54-19 или на e-mail: [email protected]
дискусионен форум.
Артрогрипозата (артрогрипозис; гръцки артрон - става + грипоза - кривина) е вродено заболяване, характеризиращо се с контрактури на две или повече големи стави на несъседни области, както и увреждане на мускулите и гръбначния мозък. Терминът "контрактура" означава ограничаване на обхвата на движение в ставата.
В момента са установени повече от 150 причини за това заболяване: вирусни и бактериални инфекции, физически фактори, химикали, лекарства, ограничаване на вътрематочното пространство (аномалии във формата на матката), плацентарна недостатъчност, полихидрамниоми и др. Майките имат анамнеза за различни заболявания, токсикоза на бременността, аборти, аборти и др..
Няма категоричен отговор на механизма на развитие на артрогрипозата. Излагането на тератогенен фактор в ранна бременност причинява нарушено развитие на мускулни влакна или води до първично увреждане на гръбначния мозък, което от своя страна причинява вторична мускулна денервация. В този случай се отбелязва селективният характер на мускулното увреждане. В резултат на това възниква дисбаланс в мускулния тонус, който ограничава движението в ставите, води до скъсяване на лигаментите и други периартикуларни тъкани и клинично се проявява чрез фиксиране на ставата в определено положение.
По време на бременност се забелязват късно движение на плода, слаба двигателна активност.
В повечето случаи артрогрипозата не се наследява и се проявява като спорадичен случай.
Разграничават се следните видове артрогрипози: генерализирани (54%), с лезии на долните крайници (30%), с лезии на горните крайници (5%) и дистални (11%).
При генерализирания тип артрогрипоза в тежки случаи има лезия на рамото, лакътя, китката, тазобедрената става, колянните стави, деформации на ръцете и краката и скелета на лицето. Възможни са деформации на гръбначния стълб. Характеризира се с мускулна хипотония или атония.
При дисталния тип артрогрипоза се наблюдават главно деформации на ръцете и краката, които в някои случаи се комбинират с патологията на големите стави на крайниците..
В по-голямата част от случаите деформациите са симетрични и не прогресират през живота на детето..
Поражението на вътрешните органи, като правило, не се наблюдава. В по-голямата част от случаите интелектът на пациентите се запазва. Навременното започване на лечение позволява на децата да продължат образованието си в редовни училища и да водят пълноценен начин на живот.
Ключът към успеха в лечението на пациенти с артрогрипоза е ранното начало, както и активната помощ на родителите, тяхното търпение и желание за постигане на резултати, въпреки тежестта на деформациите. От първите дни на живота пациентът трябва да бъде прегледан от ортопед. От 4-5-дневна възраст на детето се показва поетапно измазване, за да се елиминират деформациите на стъпалата, колянните стави. За коригиране на контрактурите на лакътя се правят ставите на китката, пръстите, гипсовите шини.
Родителите се учат на коригиращи упражнения и стилизиране за елиминиране на контрактури и деформации в ставите на горните и долните крайници, които се изпълняват 6-8 пъти на ден. След физическа терапия (ЛФК) крайниците се фиксират с шини или шини. Когато се достигне по-голям ъгъл на корекция, се правят нови ортотични продукти.
Общият масаж трябва да се провежда за деца, като се започне от 2-3 седмична възраст, веднага щом кожата на детето се адаптира към механично натоварване (курс - 15-20 сесии; годишно - 5-6 курса).
Упражняващата терапия, масажът се комбинират с физиотерапевтично лечение (термични процедури - физиологични подложки, парафинови или озокеритни приложения; фотохромотерапия; електрофореза с лекарства, които подобряват провеждането на нервните импулси и подобряват микроциркулацията на тъканите, магнитен пулс и електрическа стимулация, електрофореза с лидаза и др.) И неврологични (означава подобряване на проводимостта, кръвообращението и трофизма на тъканите) - 3-4 курса годишно.
Навременният старт на консервативното лечение позволява в някои случаи напълно да се елиминират контрактурите или значително да се намали тежестта им.
Ако деформациите на крайниците продължават след консервативно лечение, хирургичното лечение е показано от 3-4-месечна възраст..
За предотвратяване на развитието на рецидив на контрактури важна роля играе снабдяването с ортеза на пациента (шина, шини, ортопедични обувки, коректори за стойка, корсети).
Фиг. 1. А - пациент с генерализирана форма на артрогрипоза преди лечението.
Фиг. 1. Б - функция на горните крайници след лечението.
Фиг. 1. Б - резултат от лечението на деформации на долните крайници.
Фиг. 2. А - пациент с генерализирана форма на артрогрипоза преди лечението.
Фиг. 2. Б - функция на горните крайници след лечението.
Фиг. 2. Б - резултат от лечението на деформации на долните крайници.
Фиг. 3. А - пациент с генерализирана форма на артрогрипоза преди лечението.
Фиг. 3. Б - функция на горните крайници след лечението.
Фиг. 4 А - артрогрипоза с увреждане на горните крайници: контрактури на ставите на китката преди операция.
Фиг. 4 Б - резултатът от лечението.
материали, подготвени от д-р мед. Агранович Олга Евгениевна.
ARTHROGRIPOSIS
Казанцева Н.Д..
Артрогрипозата е тежко вродено заболяване, характеризиращо се с комбинация от множество вродени контрактури и деформации на ставите с тежка атрофия на скелетните мускули.
Въпреки че не е често срещано, все пак не е казуистична рядкост за ортопед-хирург. Изследвания на В. А. Штурм и Т. К. Никифорова показват, че децата с това заболяване съставляват 2-3% от всички ортопедични пациенти в детска възраст.
Произведения, описващи тази вродена аномалия на развитието, която все още нямаше независимо име, започнаха да се появяват в литературата от края на миналия век. Терминът "артрогрипоза" е предложен от американския ортопед М. Стърн през 1923 г. и сега е широко приет. Сред местните автори артрогрипозата е описана за първи път от Е. Ю. Остен-Сакен през 1927г. От това време са публикувани сравнително малко трудове, свързани с този сложен проблем, те са посветени на изучаването на причините и същността на заболяването, за изясняване на неговата симптоматика и методи на лечение. Но и до днес има много неизследвани и неясни въпроси в тази област..
Класификация. Класификацията на артрогрипозата се основава на разпространението и локализацията на контрактурите, както и състоянието на мускулите. Например Т. К. Никифорова разграничава генерализирани (с увреждане на горните и долните крайници) и локализирани (с увреждане само на горните или долните крайници) форми на заболяването. Според степента на атрофични и дистрофични промени в скелетните мускули се идентифицират леки, умерени и тежки лезии.
Етиологията и патогенезата на артрогрипозата остават неясни към днешна дата и нито една от съществуващите многобройни теории за нейния произход не може да бъде безусловно приета. Причините за артрогрипозата, както изглежда, са многообразни и са свързани с въздействието на различни вредни фактори върху ембриона в ранните етапи от неговото формиране. По отношение на същността на болестта най-често се срещат две гледни точки. Привържениците на миогенната теория смятат, че нарушената хистогенеза на мускулната тъкан на различни етапи от онтогенезата води до симптомен комплекс от артрогрипоза. Промените в нервната система и ставно-лигаментния апарат са вторични. Неврогенната теория свързва произхода на вродените контрактури с патологичните промени в нервната система, настъпващи в пренаталния период. Привържениците на тази теория смятат дистрофичните и атрофичните промени в мускулите за вторични..
Патологичните изследвания на мускулите и остеоартикуларната система при артрогрипоза (Н. Д. Казанцева) потвърждават наличието на дълбоки хипопластични и атрофични промени в скелетните мускули при тези пациенти. Мускулите, въпреки че запазват нормалните си точки на произход и прикрепване, могат да бъдат разположени необичайно поради принудителното положение на крайника. Съкращава се торба-лигаментният апарат. Ставната капсула поддържа близките контакти на съчленените повърхности. Забележителна е атрофията и забавянето на растежа на дългите тръбни кости. Морфологичните изследвания на мускулната и нервната тъкан установяват наличието на дегенеративни промени в мускулите, централната и периферната нервна система.
Симптоматиката на артрогрипозата е разнообразна. Най-устойчивите признаци на заболяването са множество контрактури на големи и малки стави и тежка мускулна атрофия. Артрогрипозата може да се комбинира с други аномалии на мускулно-скелетната система - шап и крак, дислокации на ставните краища, амниотични стеснения и др. Характеристика на артрогрипозата е симетрията на контрактурите и деформациите, по-честото увреждане на дисталните крайници, както и изключителната устойчивост и здравина на деформациите. Те са много трудни за коригиране и лесно се повтарят..
При типична форма на лезия на горните крайници, раменете са фиксирани в положение на аддукция и вътрешно въртене, лакътните стави са удължени или леко огънати, предмишниците се протанират, ръцете са в положение на палмарна флексия и отвличане на лакътя. На долните крайници могат да се открият два вида увреждане на ставите: с разширени контрактури в колянните стави, дислокации в тазобедрените стави и плоско-валгусни или калканео-валгусни деформации на стъпалата; контрактурите на флексия в колянните стави се комбинират с контрактури на флексия и отвличане в тазобедрените стави и двустранните щипки. Децата с артрогрипоза обикновено имат нормален интелект, но забележимо изостават във физическото развитие. Рентгеново изследване на остеоартикуларния апарат при пациенти с артрогрипоза разкрива остеопороза, недоразвитие на апофиза и нарушена скелетна диференциация.
Диагнозата на заболяването не е трудна. Последствията от полиомиелит, инфекциозно-токсичен полиартрит и миопатия обаче трябва да бъдат изключени..
Лечението трябва да започне с неонаталния период, насочен към елиминиране на контрактури и деформации, развиване на активната функция на останалите мускули и поддържане на крайника в коригирано положение. През първите 2-3 години от живота водещият метод трябва да бъде консервативен (поетапно компенсиране на деформацията и фиксиране на ставите във функционално изгодно положение). При деца над 3 години, при липса на ефект от консервативно лечение, се използват операции върху меки тъкани и върху скелета.
Корекцията на патологичните позиции започва с отдалечените крайници.
Лечението на деформации на горните крайници трябва да е насочено към създаване на условия, необходими за самостоятелна грижа. На пациентите, които са навършили 2-3 години, с флексирални контрактури в китката ставата, са показани операции за удължаване на лакътния флексор и скъсяване на радиалния разширител на ръката, палмарна капсулотомия на ставата на китката (Т. К. Никифорова). В юношеска възраст е приемлива операцията на артродеза на ставата на китката или алодезис с лавсанова лента (Л. Е. Розовская). Удължаването на контрактурите на лакътната става се елиминира чрез удължаване на сухожилието на трицепсния разширител на рамото и задната капсулотомия на лакътната става или чрез трансплантиране на трицепсния разширител на рамото (М. В. Волков). При запазване на добрата функция на мускулите на раменния пояс и наличието на флексия в лакътните стави, за да се коригира аддукцията и ротационната контрактура на раменната става, е показано използването на артродеза.
При елиминиране на деформации на долните крайници трябва да се предвиди възстановяване на опорно-статичната функция. За коригиране на флексиялната контрактура в тазобедрените стави след консервативно лечение е препоръчително да се използва мио-тено-лигаменто-капсулотомия. Затвореното намаляване на дислокациите в тазобедрените стави се извършва само при достатъчна сила на глутеалните мускули (Т. К. Никифорова). Флексионните контрактури на колянните стави трябва да се лекуват с удължаване на флексора и супракондиларна остеотомия. Лечението на удължаване на контрактури на колянната става се извършва чрез капсулотомия, удължаване на мускула квадрицепс феморис (L.E. Rozovskaya). При хирургичното лечение на артрогрипотичен бут при деца под 7 години се препоръчват операции на сухожилно-лигаментния апарат, при по-големи деца - операции върху скелета на стъпалото.
Поради изключителната тенденция на артрогрипотични контрактури и деформации към рецидив, е необходимо да се носят фиксиращи устройства за дълго време и да се наблюдават пациентите до края на растежа им..
Прогнозата за генерализирани форми на артрогрипоза по отношение възстановяването на формата и функцията на ставата винаги е сериозна, при локализирани форми е благоприятна. В резултат на сложно и дългосрочно лечение е възможно значително да се подобрят статично-динамичните възможности на пациента.
ВИДЕО УРОКИ ЗА УПРАЖНЕНИЕ (ТЕРАПЕВТИЧНО УПРАЖНЕНИЕ), РЕАБИЛИТАЦИЯ ЗА НЕВОРТОТОПЕДИЧНИ БОЛЕСТИ В ДЕЦА
Днес темата за ставните заболявания е много актуална. Все по-често хората се разболяват от артрогрипоза и малко хора знаят какво е, какво опасно включва това заболяване и ние ще разгледаме това допълнително.
Предимно малките деца са изложени на риск от болните, най-често в тялото им тази патология е засегната от тази патология на раменете, ръцете, коленете и дори бедрата..
Терминът артрогрипоза означава "крива става". Какво означава? Този термин обхваща голям брой вродени аномалии на поддържащия апарат.
Този термин означава вродена патология на опорно-двигателния апарат, която е представена от ставни промени, мускулна хипертрофия, както и увреждане на гръбначния мозък.
Артрогрипозата представлява 3% от всички заболявания на опорно-двигателния апарат. Деформацията на ставите е симетрична. Няма прогресия на болестта във времето. Тази патология не засяга работата на вътрешните органи и системи. Децата с вродена артрогрипоза имат здрав интелект.
За да определят формата на артрогрипоза, лекарите по света използват международната класификация.
Има следните форми на заболяването:
При първата форма се наблюдава патология на горните и долните крайници или генерализирана форма с лезия на гръбначния стълб.
В някои случаи са засегнати раменните, радиалните, тазобедрените стави, ръцете на краката, както и костите на лицето.
Дисталната форма включва лезии на ръцете и краката, често придружени от анормално развитие на челюстно-лицевия апарат. Тази форма изолира заболявания, които се наследяват..
Контрактурите имат определен тип: флексия, екстензор, ротационен. Също така се различават различни степени на тежест на заболяването: лека, умерена и тежка.
Периодът на вътрематочно развитие на дете е един от важните етапи. Първият триместър на бременността е формирането на органи и системи. Често бременните жени са забранени да приемат много лекарства през първия триместър, за да не навредят на нероденото бебе..
Понякога вътрематочното развитие се нарушава от различни неблагоприятни фактори, това е причината артрогрипозата да се развие.
Следните фактори могат да доведат до деформация на ставите, както и до увреждане на гръбначния мозък:
Ако майката има патологии, свързани със сърдечно-съдовата система, има нарушение в развитието на бебето.
Предишна настинка или инфекциозно заболяване може да провокира удебеляване на плацентата, което води до кислороден глад на бебето и мускулна атрофия.
По време на бременността грипът и рубеолата са много опасни. Затова е важно жената внимателно да следи здравето си и по възможност да не контактува с деца, които посещават детски градини..
Заболяването се среща при онези бебета, чиито майки в положение са приемали алкохол, наркотици, пушат, са приемали мощни лекарства.
Пациентите с артрогрипоза имат вродени контрактури. Те са придружени от мускулна атрофия. Заболяването след раждането се проявява веднага, като правило няма прогресия. Поражението засяга долните и горните крайници, в тежки случаи патологията се развива в гръбначния стълб и мускулите.
Поражението на долните крайници е по-често от горните. Пациентите с артрогрипоза са по-предразположени към остри респираторни заболявания..
Симптоми на развитието на артрогрипоза:
Заболяването може да бъде придружено от дислокации на колянните стави, дисплазия на тазобедрената става.
Диагнозата често се поставя много преди раждането на бебето, по време на ултразвуковото изследване. Лекарят диагностицира анормалното положение на крайниците и деформация на ставите.
Патологията може да бъде лекувана успешно, ако терапията започне веднага след раждането на детето. Родителите трябва винаги да са там, тъй като процесът на лечение е дълъг и изисква повишено търпение и постоянство. Най-често лечението се провежда, докато детето навърши 10 години..
След изписване от болницата, вече на 5-ия ден, можете да започнете лечението на бебето, докато мускулно-скелетната система не стане достатъчно силна.
Първото нещо, което трябва да направите, е да посетите лекар ортопед. Специалистът изследва бебето и определя тежестта на заболяването. Първото нещо, което лекарят ще предпише е леенето и носенето на шина.
Детето трябва да се упражнява систематично. След първия месец от живота може да се приложи общ масаж и физиотерапия.
Родителите трябва да знаят, че болестта може да се лекува успешно. Ако ултразвукът е показал вероятното развитие на артрогрипоза, е необходимо да се консултирате с лекарите на N.I. G.I. Търнър. Колкото по-рано се започне лечение, толкова по-големи са шансовете за получаване на положителен резултат..
Веднага след раждането тялото на детето е пластично. Следователно, всяко излъчване и стимулация имат благоприятен ефект..
Най-често се използва електрофореза, която се провежда с използването на средства, които увеличават нервната проводимост, микроциркулацията и кръвообращението..
Може да се приложи фотохромотерапия, магнитна пулсова терапия, електроневростимулация.
Добър ефект може да се постигне чрез прилагане на термични процедури: парафинови обвивки, озокеритни приложения, солни нагревателни подложки.
Процедурите се провеждат на курсове, на всеки два месеца.
Физиотерапевтичните методи на лечение се допълват от масаж, мануална терапия, както и физиотерапевтични упражнения на неврофизиологични пристрастия. Упражнението трябва да е забавно за детето. Ако упражненията причиняват болка или дискомфорт, струва си да ги спрете и да направите корекции.
Занятията трябва да се провеждат най-малко три пъти на ден. Всяко упражнение трябва да има 5 повторения. Крайникът трябва да бъде огънат и удължен колкото е възможно, задържайки се във всяко положение за 30 секунди.
Артрогрипозата при деца включва комплексно лечение. Всички стави, без изключение, трябва да бъдат разработени. Измазването, което се извършва почти веднага след раждането, значително ще подобри ситуацията. Този метод на лечение помага да се коригира правилно деформацията..
Сред специалните ортопедични устройства са:
Отначало шиповете се оставят да се отстраняват само за хигиенни процедури. Престоят на дете без гума през деня не трябва да надвишава 2 часа. Когато се постигне положителен резултат, отливката се носи само през нощта. Лечението трябва да бъде под грижите на лекарите.
Впоследствие се предписват специални ортопедични устройства. Понякога хората ги използват през целия си живот. Ортопедичните обувки помагат за предпазване на стъпалото от деформация, корсетът поддържа правилното положение на тялото и предпазва гръбнака от деформация.
С ортези могат да се направят корекции на лечението. Понякога те са създадени с панти, които позволяват упражнения.
Ако след шест месеца лечението не доведе до положителен резултат, е необходима хирургическа намеса. Контрактурите се коригират от хирург. Лечението се състои от специфични етапи.
След корекция могат да се предписват специални ортопедични устройства. Показано спа лечение в санаториум.
Физиотерапевтичните упражнения след операцията са насочени към възстановяване.
Основното усложнение, което може да възникне, е необратима деформация и обездвижване на ставите.
Разработени са много методи за възстановяване на дете, които дават положителен резултат, с инвестицията на усилия, пари и време.
Степента на увреждане, както и локализацията на ставите се вземат предвид. При пълно поражение прогнозата не винаги е благоприятна. Леката форма се лекува по-бързо, докато има благоприятна прогноза.
Важна роля за възстановяването на детето играят неговите родители, които ще трябва да преминат по труден път, продължаващ повече от една година. Трябва да се помни, че това лечение ще ви отнеме цялото свободно време..
Децата, които са се придържали към терапевтичната терапия, с които са провеждали уроци, успешно усвояват елементарни умения, учат се да пишат, ходят, играят, а също така имат възможност да посещават редовно училище, като не изостават в развитието си.
Децата, които са имали артрогрипоза, са под наблюдението на ортопед до края на растежа на костите.
Артрогрипоза, тежко вродено заболяване, което може да се развие вътреутробно. Затова бъдещата майка трябва да се предпази максимално от различни вирусни и инфекциозни заболявания. При диагностициране на артрогрипоза е важно незабавно да започнете лечението. бъдете здрави.
Артрогрипозата е вродено заболяване, характеризиращо се с ограничена подвижност на две или повече големи стави в съседни области, както и мускулно увреждане (хипо- и атрофия) и гръбначния мозък при липса на други известни системни заболявания.
Артрогрипоза с увреждане на ставите на китката
Първото споменаване на болно дете, проявите на заболяването на което приличат на артрогрипоза, се намира в произведенията на френския хирург А. Паре (16 век). Пълно описание на патоморфологичната картина на артрогрипозата, направена през 1905 г., принадлежи на Розенкранц. В различни периоди от литературата са използвани много синоними за обозначаване на заболяването: вродени множествени контрактури с мускулни дефекти, вродена амиоплазия, артродискинезия, вродена деформираща миопатоза, вроден синдром на множествена контрактура, множество вродени твърди стави. Терминът "вродена множествена артрогрипоза", който най-често се използва в момента, е предложен от американския ортопед W. G. Stern през 1923 г..
Повечето чуждестранни източници посочват вероятността да има дете с артрогрипоза като 1: 3000. Независимо от това, съществуват значителни различия в честотата на заболяването в различни страни: например в Австралия тази вероятност е 1:12 000, а в Шотландия - 1:56 000.
Сред вродените патологии на опорно-двигателния апарат артрогрипозата е едно от най-сериозните заболявания..
Заболяването е малко по-често при момчетата, но разпространението им е незначително. Децата с артрогрипоза се раждат както от първата, така и от следващата бременност. Заболяването е по-често при първородени. Възрастта на родителите изглежда няма значение..
В анамнезата на майките през първите седмици на бременността често се отбелязват възпалителни или общи инфекциозни заболявания, ранна токсикоза, заплашителни аборти, хипертония, хипертиреоидизъм, както и предишни повторни индуцирани аборти, аборти, ендометрит и др. Почти всички майки посочват късно движение на плода. Движенията на плода са много слаби: понякога те отсъстват, което дава основание да се счита плода за мъртъв. Бременността често протича с липса на фетална течност. Раждането често е сухо, трудно, изисква акушерски ползи поради лош труд или неправилна стойка. Поради това понякога се появяват фрактури на костите.
Същността на артрогрипозата е повече или по-малко широко разпространено увреждане на тъканите на двигателния блок с развитието на множество контрактури, деформации на ставите и значително ограничаване на движенията в тях..
Единственият вид пренатална диагноза на заболяването е ултразвук по време на бременност в различни етапи от развитието на плода. Някои предупредителни знаци помагат да се подозира ужасна малформация. С предполагаемата вътрематочна диагноза "артрогриппозис" се инструментализират следните промени:
За целите на скрининга бъдещите майки трябва да преминат поне 3 задължителни ултразвука: на 10-13 седмици, през около 5 месеца бременност и след 30 седмици. Първите 2 проучвания са особено важни в диагностичния план, тъй като през третия триместър е невъзможно да се прекрати бременността дори по медицински причини..
По някакъв начин е невъзможно да се идентифицира патологията по друг начин, тя не се определя при даряване на кръв или чрез допир по време на рутинен преглед от акушер-гинеколог. След раждането на дете, рентгенография и ЕМГ се използват допълнително за диагностика, въпреки че промените са видими отвън с просто око.
Етиологията и патогенезата на артрогрипозата не са добре разбрани и все още са обект на оживена дискусия..
Всички теории, изложени за обяснение на причините за появата му, се въртяха главно около две гледни точки: механично ограничаване на плода и дефект на първичното рудимент. Други теории за произхода на артрогрипозата включват травма, вродена мускулна дисплазия, вътрематочно инфекциозно заболяване на мускулите и ставите, увреждане на централната и периферната нервна система, нарушено съдово снабдяване и недостиг на кислород на тъканите, ендокринна дескоррелация, развитие на ембриопатия и накрая генетично отклонение, по-специално хромозомно аберация.
В момента са известни много фактори, които могат да доведат до появата на артрогрипоза, но механизмът на неговото развитие не е напълно изяснен..
Въпреки факта, че болестта е вродена, тя се проявява спонтанно, в ранните стадии на вътрематочно развитие (на 4–5 седмици) и не се наследява (с изключение на дисталната форма, която се наследява по автозомно доминиращ начин). Вредният ефект на етапа на образуване на мускулни влакна и ставни структури води до тяхната деформация.
Възможно е и вторично увреждане на мускулите и ставите поради увреждане на моторните неврони на гръбначния мозък на плода. В този случай промяна в инервацията на мускулите води до нарушаване на техния тонус, което ограничава движението в ставите, води до деформация на лигаментния апарат и се проявява клинично чрез фиксиране на ставата в определено (нетипично) положение.
Значителна роля в развитието на артрогрипоза според редица изследователи се отдава и на принудителното ограничаване на подвижността на плода в маточната кухина..
Заболяването обикновено се диагностицира в пренаталния период по време на рутинен ултразвуков преглед.
Клиничната симптоматика на артрогрипозата е много разнообразна..
Има генерализирани форми на артрогрипоза с увреждане на мускулите и ставите на цялото тяло, включително челюстта, шията, багажника и всички крайници, след това увреждане на четирите крайника, увреждане на горните или долните крайници и накрая, увреждане само на един от всеки горен или долен крайник. В повечето случаи са засегнати всички крайници..
За генерализираните форми на артрогрипоза е характерен появата на багажника и крайниците. Изглежда, че багажникът е малко удължен в сравнение с деформираните и следователно донякъде скъсени крайници. Раменният пояс е тесен, тъп, като уплътнител, без типичния делтоиден релеф. Шията изглежда широка поради тесни раменни пояси или масивни странични гънки на кожата - птеригия, включена в синдрома на Бонви-Улрих. При някои пациенти може да се отбележи тортиколис или косо положение на главата, което за разлика от типичния тортиколис не е придружено от рязко напрежение на стерноклеидомастоидния мускул при огъване и завъртане на главата в съответната посока. Главата има правилна форма, но поради стеснеността на раменете изглежда някак уголемена. На челото, между веждите, често се наблюдават плоски ангиоми, които се открояват особено рязко, когато детето плаче или агитира. С течение на времето те изчезват или намаляват значително. Ангиомите и телеангиомите могат да бъдат открити и на други части на тялото. Дентиногенезата не се нарушава. Движенията на челюстта могат да бъдат ограничени поради ставна хипоплазия и увреждане на жевателните мускули. При криво или наклонено положение на главата в комбинация със синдрома на Sprengel или косо положение на главата в комбинация със синдрома на Sprengel или Klippel-File, движенията на шията са ограничени.
Ребрата е правилна или с форма на варел. Основните мускули на пекторалис са сплескани и атрофични. Предните гънки на подмишниците са наклонени, леко спуснати надолу. Когато крайниците са отвлечени, те се издърпват под формата на платна, задълбочавайки вдлъбнатините. Коремът често е уголемен. Стените му са напрегнати. В слабините, триъгълника на Пети или епигастралната област често се наблюдават мускулни разминавания или дефекти с херниални издатини. С редки изключения мускулите на гърба не представляват никакви промени. Понякога има едностранно сколиотично изкривяване на гръбначния стълб, като никога обаче не достига значителна степен. При някои пациенти се наблюдава кифоза на гръдния или гръдно-лумбалния гръбначен стълб поради неправилна сегментация или деформация на отделни прешлени. В шийния отдел на гръбначния стълб често се наблюдава намаляване на прешлените с намаляване на техния брой и явленията на синдром на Клиппел-Фейл или Спренгел.
Мускулите на раменния пояс са атрофични. Характерната делтоидна издутина на епаулета изчезва, както в последствията от хлабава парализа. Над- и инфраспиналната ямка на скапулата потъва. Акромиалните краища на ключицата и раменните лопатки стърчат рязко под кожата. Над тях често има дълбоки кожни ями-белези с дефект в подкожната тъкан.
Горните крайници са показани, разширени по протежение на тялото и завъртени навътре. Раменете имат заоблена цилиндрична форма, без мускулен релеф. Разширявайки се донякъде в областта на лакътната става, те равномерно се трансформират в същата цилиндрична форма на предмишницата. При някои пациенти лакътните стави са огънати под тъп, по-рядко прав ъгъл. Подкожната тъкан се сгъстява. Мускулите на рамото и предмишницата са мудни и атрофични. Някои от тях, например, трицепсите или брахиорадиалът, могат да бъдат силно разтегнати, като фиксират ставата в положение, съответстващо на тяхната функция. Поради мускулната атрофия, костите на рамото и предмишницата лесно се усещат под кожата през цялата. При някои пациенти се определя едностранна или двустранна дислокация или сублуксация на радиалната глава. Радиалните кости понякога отсъстват, което дава картина на радиални клубови ръце с пълно отсъствие или недоразвитие на първата метакарпална кост и фаланги на палеца.
При повечето пациенти предмишниците са пронатирани, ръцете са огънати към палмарната страна и се отклоняват към лакътната страна. Тънките, деликатни, донякъде заострени пръсти са удължени в метакарпофалангеалните стави и са огънати в междуфаланговите стави, при което се получава картината на нокът с нокти. При някои пациенти ръцете са фиксирани в положение на дорсифлексия с метакарпофалангеални и разширени междуфалангови стави, огънати към дланта. Палецът е в дланта на ръката или надолу. Главните фаланги често се изместват, в зависимост от контрактурата, към гръбната или палмарната страна, като дават картина на дислокация или сублуксация. Сухожилията на свитите мускули са плътно опънати, ясно очертани под кожата при опит за пасивно коригиране на патологичното положение. Пасивната мобилност често е по-активна.
Кожните гънки се изглаждат. При някои пациенти се забелязва отлепване на околоплодни води или дефекти в развитието на отделни пръсти или фаланги, кръгови стеснения, дефекти на ноктите, белези и др. Базалната синдактилия често се наблюдава между пръстите. Договорните позиции на отделните пръсти могат да бъдат различни.
Мускулната сила е драстично отслабена. Активните движения са възможни до минимум. Пасивните движения в ставите на раменете, лактите, китките и пръстите са трудни поради плътното съпротивление на свитите мускули и капсулно-лигаментния апарат. При някои пациенти, наред с твърдостта и сковаността на някои движения, съществува, както и паралитична слабост на други. Движенията са безболезнени.
С поражението на тазовия пояс и долните крайници, тазът често е изкривен или наклонен отпред, в зависимост от контрактурата на мускулите на багажника и тазобедрените стави. С контрактури на флексия в лумбалната част на гръбначния стълб се образува дълбока лордоза с образуването на напречен канал и гънка на кожата. Изравненото дупе се слива равномерно в задната част на бедрото, без типичната дефиниция и мускулна дефиниция. Глютеалните гънки са скъсени и слабо изразени. От предната вътрешна страна между таза и бедрото при някои пациенти се образуват птеригоидни гънки на кожата, простиращи се под формата на платно, когато крайниците са отвлечени.
Клиничните събития в долните крайници са по-разнообразни, отколкото в горните крайници.
При някои пациенти тазобедрените стави са огънати, отвлечени и завъртени навън. В същото време коленните стави също са огънати, често до точката на допир на петите със седалището, създавайки така наречената шивашка поза. В поплитеалната ямка понякога се образува гънка на платно на кожата. В този случай пищялът може да бъде изместен отзад, образувайки сублуксация, която трудно се отстранява. От антеролатералната страна на колянната става, между ръба на патела и вътрешния или външния кондил на бедрото, често има дълбок прилепнал белег.
При други пациенти тазобедрените стави са разширени, бедрата са в средно положение или се завъртат навън. В същото време коленните стави са изправени, твърди или прекомерно разширени с изместване на пищяла отпред и към върха и поддържане на малък обхват на движение.
При външно завъртане на тазобедрената става и хиперекстензия на колянната става се създава фалшиво впечатление за нейната валгусна кривина. Вътрешният епикондил на бедрото се обръща отпред, имитирайки изпъкналата патела.
Външният кондил се върти отзад и навътре. Кожните фос-белези често са разположени над кондилите, като от предната страна на колянната става с флексиални контрактури.
Освен това, с лезии на долните крайници често се наблюдава комбинация от флексиални контрактури на тазобедрените стави с екстензорни контрактури на коленните стави. В този случай долните крайници се хвърлят право нагоре в проксималната посока, разположени от предната или антеролатералната страна на тялото с огъване на колянните стави и спирането на краката върху страничната повърхност на шията, лицето или задната част на главата. В същото време горните крайници са разширени, разположени между тялото и краката, или лежат по протежение на тялото, докосвайки с ръцете областта на слабините или страничната страна на таза. Понякога горните крайници покриват долните.
Краката са в различни позиции. При флексиялни контрактури на тазобедрените и коленните стави те най-често са в положението на коляното, извиването или аддукцията на предната секция, с екстензорни контрактури, в положението на калканео-валгуса или плоско стъпало или отразяване с образуването на люлеещо се стъпало. В допълнение има и други комбинации и нетипични настройки за спиране..
Контрактурите на тазобедрените стави често се комбинират с дислокации и сублуксации на тазобедрената става. Те са едно- и двустранни. Те се различават от така наречените вродени дислокации на тазобедрената става по ранната си вътрематочна поява, което дава основание да ги наречем ембрионални или тератологични дислокации. Към момента на раждането те са напълно оформени. Главата на бедрената кост е в положение на надацетабуларна дислокация с добре оформена псевдо-кухина. Сублуксацията е рядка. Тенденцията към миграция на главата е по-слабо изразена, отколкото при вродени дислокации, въпреки че по-големите деца показват и четирите степени на възможно изместване. Движението с артрогрипотични дислокации е рязко ограничено във всички посоки. Редица признаци, присъщи на вродената дислокация и сублуксация на тазобедрената става, отсъстват при артрогрипоза. Появата на тези дислокации се дължи на неравномерно сцепление на свитите мускули и недостатъчен натиск върху кухината. При деца от първите 2 години от живота понякога се наблюдава спонтанно намаляване на дислокациите.
При удължаване на контрактури на колянните стави може да се появи дислокация на пищяла с хиперекстензия на коляното. Има 3 степени на дислокация:
• При първата степен на дислокация ставната повърхност на пищяла, изместваща се до върха по време на свръхекстензия, навлиза в зоната на артикулацията между бедрото и патела.
• Втората степен се характеризира с това, че цялата горна платформа на пищяла е изместена към предната част на ставната повърхност на бедрото с още по-голямо хиперекстензия.
• И накрая, в трета степен, задният ръб на пищяла се плъзга отпред и нагоре, образувайки пълна предна дислокация.
Патела е често недоразвита и трудно може да бъде идентифицирана по дебелината на сухожилието на хипопластичния мускул на квадрицепса femoris на 4-5 см над ставната линия. Времето за появата му закъснява. Понякога се измества навън или напълно отсъства.
Дългите кости на бедрото и подбедрицата често са усукани около дълга ос под формата на външна или вътрешна торсия. Заедно с неправилната форма и ориентация на ставните краища, торсионните извивки създават големи затруднения за преместване на дислокации, като напълно коригират контрактурите и поставят ставите в анатомично правилно положение..
Контрактури, дислокации и деформации на костите могат да бъдат симетрични и асиметрични. В повечето случаи контрактурите и дислокациите са много устойчиви поради твърдостта на мускулите и капсуло-лигаментния апарат, промените във формата на ставните краища и деформацията на костите по дължината им. Активните движения често са невъзможни или се извършват с малка амплитуда. С пасивни движения се определя плътно съпротивление на мускулите и капсуло-лигаментния апарат, като в някои случаи се създава впечатление за фиброзна анкилоза. Това упоритост на контрактурите обяснява дългосрочното запазване на грешната вътрематочна позиция от пациентите. Тя може да бъде преодоляна чрез изливане с продължително упорито лечение.
В допълнение към нарушенията в движението, с артрогрипоза, има ясно изразени промени в рефлекторната сфера..
Кожните, сухожилни, периостални и мускулни рефлекси са значително намалени или липсват. Рефлексите от лигавиците не се променят. Запазват се болка, тактилна, температура и дълбока чувствителност, въпреки че в някои части на тялото, главно в областта на крайниците, могат да се наблюдават дисоциирани нарушения на някои видове чувствителност. Отбелязват се трофични нарушения както от меките тъкани, така и от остеоартикуларния апарат. Електрическата възбудимост на мускулите е намалена или липсва. Няма реакция на прераждане. Мускулната хронаксия се удължава. Регенеративният капацитет на тъканите не е нарушен. Костният растеж е малко забавен.
Психиката и интелектът при пациенти, страдащи от артрогрипоза, не представляват особени промени. Известно забавяне в общото развитие на децата се обяснява с неволния им затворен начин на живот и липсата на свободна комуникация със здрави.
С артрогрипоза могат да се наблюдават редица други патологични промени. Те, освен споменатите по-горе деформации на Sprengel и Klippel-File, съкращаване на малки кости на китката, ектромелия на радиуса и I пръста на ръката, включват дефекти в мускулите на коремната стена и диафрагмата, недоразвитие на белия дроб, сърдечни дефекти, крипторхизъм, недоразвитие на тестисите и тестисите, дефекти в структурата на ретината, колобоми, птоза на клепачите, страбизъм и други дефекти в развитието.
Артрогрипозата понякога се свързва със синдрома на Бонви-Улрих. Симптомите, характерни за него, включват птеригоидни гънки на кожата (птеригия), отпусната, лесно разтягаща се кожа, прекомерен растеж на косата, лимфангиектатичен оток на крайниците, високо небце, деформации на предсърдията и малформации на вътрешните органи.
При генерализирани форми на артрогрипоза, дължащи се на постоянни множество контрактури, децата изглеждат безпомощни, неспособни самостоятелно да се обръщат в леглото, да седят и впоследствие да стоят, да ходят и да извършват елементарни движения.
Заболяването няма прогресиращ ход. Напротив, докато децата растат и се развиват, определен обхват на движение постепенно се развива в ставите на крайниците, което позволява на децата да държат предмети, да седят, да пълзят на четворки или, седнали на дупето си, да играят и до известна степен да общуват с връстниците си. С течение на времето по-големите деца и юноши, под въздействието на лечението, а понякога и независимо от него, спонтанно поради функционална адаптация и компенсаторни движения, могат да развият повече или по-малко значителна мобилност. Взети заедно, тези движения позволяват на децата да си служат, да стоят, да ходят на училище, да учат и в бъдеще да вършат проста работа, въпреки доста значителните деформации, останали в тях..
Клиничната картина на по-ограничените форми на артрогрипоза обикновено съвпада с клиничната картина на лезиите на отделните крайници, описани по-горе. Известна разлика е представена от моноплегични форми на лезии на крайниците без патологични промени от страната на съответните раменни и тазови пояси.
Хирургичната корекция се предписва при липса на положителни резултати от лечение с лекарства и физиотерапия, лечебна терапия. Такива действия се извършват в няколко преминавания. Оперираните стави са фиксирани със специални ортопедични обувки или корсети, коректори за стойка.
След операцията се преглежда комплексът от физически активности в зависимост от плана за рехабилитация. През този период не се изключва терапията с общи и специални ефекти върху болния пациент..
Ако детето е диагностицирано с това заболяване, то трябва да бъде под диспансерно наблюдение. Препоръчва се да посещавате лекар на всеки шест месеца. Мерките за възстановяване трябва да се провеждат постоянно. Препоръчва се и на пациентите да подобрят здравето си в курортите и санаториумите - 2 пъти годишно.
Бебетата с подобна диагноза трябва да бъдат снабдени със специална ортеза. Препоръчва се социалната адаптация да се провежда в специализирани центрове с образователни и рехабилитационни направления за деца, страдащи от артрогрипоза. Активните гимнастически упражнения се изпълняват от изходните позиции.
Рентгенографски се отбелязват редица патологични промени от страна на остеоартикуларния апарат.
Въпреки, че ядрата за осификация се появяват навременно или до известна степен се забавят в развитието си, те остават хипопластични за дълго време. След образуването на скелета се наблюдават известна костна атрофия, по-тънък кортикален слой на диафизата и остеопороза на анулираната костна тъкан. Апофизите, хребетите и туберкулите, които служат за място на произход и закрепване на мускулите, не са достатъчно развити. Съставните краища са малко по-малки и заоблени. Много от тях се деформират вторично поради дългосрочни контрактури или измествания на ставните краища. Торсионното изкривяване на костите е доста често. Мускулната сянка е много слаба.
Главите на плетените кости при лезии на раменния пояс често са неправилно ориентирани. При дислокации на радиуса главата може да бъде изместена отпред, навън или отзад. Понякога радиусът отсъства по цялата му дължина, което дава картина на радиална скоба. Малките кости на китката и ръката са изместени към радиалната страна. Улната се сгъстява и е огъната заострено с издутина отзад. Понякога се наблюдава съкращаване на няколко кости на китката. При радиални клубове първата метакарпална кост и фалангите на първия пръст на крака са недоразвити или липсват. В случаите на улнарния клубен дефект на костите не се наблюдават. С флексирални контрактури на ставите на китката и свръхекстензия на пръстите се наблюдава изместване на основните фаланги на ktylu; с екстензорни контрактури на ръката, фалангите се изместват към палмарната страна.
При дислокации и сублуксации на тазобедрената става се отбелязва сплескване и разширяване на кухината на тазобедрената става, но много по-слабо изразено, отколкото при така наречените вродени дислокации на тазобедрената става. Над горния й ръб, вече при раждането, често е възможно да забележите образувана фалшива кухина, което показва вътрематочния произход на дислокацията. Главата на бедрената кост е намалена, шията е изправена и обърната отпред. С контрактура на абдукция на флексията на тазобедрените стави, бедрената шийка обикновено е огъната към варусната страна.
Контрактурите на флексията на колянните стави се характеризират с изразена несъответствие на ставните краища с изравняване на задните бедрени кондили. При контрактури на екстензор и особено с удължаване на коляното се появява сплескване в долните предни области на бедрените кондили и горната предна част на пищяла.
Патела е често недоразвита. Времето за появата му закъснява. Понякога се разделя на две половини - горна и долна или напълно отсъства. В случай на дислокация, тя се определя от външната страна на ставата.
Пищяла при някои пациенти е дъговидно извита с изпъкналост отпред. Торсионните извивки на двете кости са доста често срещани - в горната секция навън, в долната част - навътре. Тибиалните кондили и глезенната вилка са неправилно ориентирани, което значително усложнява корекцията на контрактурите на колянната става и елиминирането на патологични инсталации на стъпалото. Премахването им без остеотомия често е невъзможно..
При клишето се наблюдава сплескване на барабанния блок, увеличаване на ъгъла на кривина на шията навътре, достигащо 45-55 °, сублуксация на талуса отпред, деформация на костния камък и изместване на скафоидната и кубоидната кост навътре. Надлъжните оси на талуса и калканеуса лежат почти успоредно. Плановалгусното положение на стъпалата и особено рефлексията се отличават с пропускането на талуса, което заема почти вертикално положение с люлеещото се стъпало. В същото време туберкулът на калканеуса се издърпва високо, скафоидната кост се измества към ktylu.
Заболяването води до контрактура на ставите и невъзможност поради това да продължи нормален живот. Контрактурата е частично или пълно ограничаване на подвижността (например, невъзможността за огъване или разширяване на ръката). Шансовете да излекувате напълно това заболяване или поне с минимални останали усложнения, са само с леката му форма. Ако в процеса са включени няколко стави (обикновено диагнозата звучи като "дистална артрогрипоза") и гръбначният стълб не е засегнат, тогава с помощта на консервативни и понякога хирургични методи можете да постигнете стабилна положителна динамика.
В ситуации, когато патологията се разпростира до множество стави и гръб, основната цел на лечението е да се облекчи максимално болката и състоянието на пациента. Важно е да коригирате дислокациите колкото е възможно повече и леко да увеличите мускулния тонус, така че човек да може да се движи независимо или поне да работи с ръце. Комбинацията от хирургични и терапевтични методи позволява в повечето случаи да се намали тежестта на деформацията и да се подобри мускулната чувствителност. След курса на основното лечение такива пациенти определено се нуждаят от поддържаща физиотерапия и масаж..
За да се предотврати повторната деформация на ставите, се използват специални ортопедични фиксатори и шини. Независимо от тежестта на заболяването, лечението и възстановяването на дете е труден процес (психически и физически) за родителите.
Макроскопски дефинирана удебелена ниско еластична кожа и слабо подвижна, също уплътнена, с многобройни ленти от подкожна тъкан на съединителната тъкан. Мускулите са бледи, недоразвити, атрофични, често заварени заедно. Някои от тях липсват изцяло или отчасти. Когато се режат по време на операция, мускулите се свиват слабо или изобщо не. Някои от тях са фиброзно дегенерирани и прибрани, други са мудни и заместени от мастна тъкан. Плъзгащият апарат често се заличава. Сухожилията са тънки и тъпи, често се спояват помежду си и към околните тъкани.
Борсите са влакнесто уплътнени, трудно се разширяват, завоите са споени към костта. Има малко синовиална течност. Синехиите често се наблюдават между хрущялните повърхности на ставните краища и капсулата. Лигаментите не са еластични. Ставните краища са заоблени, много от тях не са напълно покрити с хрущял. Кухините на ставите са сплескани. Често се наблюдават дислокации и сублуксации или неправилна ориентация на ставните краища. Костна анкилоза не съществува. Отделни кости, като радиални кости, могат напълно или частично да липсват.
Хистологично мускулните влакна изглеждат деликатни и тънки, с дебелина 2-5 мм. Някои от тях запазват надлъжната и напречната си ивица, докато други я губят, придобивайки хомогенизиран вид. В сарколемата има малко ядра. Мускулите могат да бъдат представени само от отделни недоразвити фибрили. Разрастването на съединителната и мастната тъкан става между фибрилите. В някои области се забелязва разпад на мускулните влакна или дегенерация на Ценкер. Артикуларният хрущял е изтънен.
От страна на мозъка в някои случаи се откриват израстъци на глиозна тъкан и дегенеративни промени в ганглийните клетки в областта на двигателните центрове на мозъчните полукълба. Същите промени могат да се наблюдават в ганглийните клетки на предните рога на гръбначния мозък. В периферните нерви са възможни атрофични явления. Трябва да се отбележи, че данните от патологични и хистологични изследвания при артрогрипоза често са противоречиви..
Вродената артрогрипоза се развива в различни форми. Класифицира се по вида на контрактурата - това са абдуктори или аддуктори, форми за разширяване или флексия. В зависимост от тежестта на деформацията се различават леки, умерени и тежки степени на заболяването..
Множество, по отношение на разпространението, се разделя на следните видове:
Изброените форми се различават по симптоми и характер на курса..
Диагнозата на артрогрипозата в типичните случаи не е трудна. Тя се основава на наличието на повече или по-малко общи контрактури и деформации на ставите с преобладаваща лезия на дисталните части и развитието на типични кривини под формата на радиални или ултрални щифтове, щитоносни и други патологични настройки, съществуващи от раждането..
Диференциалната диагноза трябва да изключва спастична парализа, плексит, особено с лезии на горните крайници, последиците от полиомиелит, полиневрит, инфекциозно-токсичен полиартрит, вродена миопатия, синдром на Бонви-Улрих, различни видове анхондрална дизостоза, вродени локализирани аномалии в развитието и др..
Клиниката на заболяването зависи изцяло от варианта на протичането му..
Вроденият множествен тип артрогрипоза се проявява със следните симптоми:
Артрогрипозата на колянните стави и лезиите на краката се проявява, както следва:
За патология, засягаща горните крайници, следните симптоми стават характерни прояви:
Неразвитостта по отношение на интелигентността може да бъде един от симптомите на заболяването
Всеки от видовете неразположение се придружава допълнително от следните симптоми:
Клиниката по отношение на тежестта може да приеме следните форми:
Лечението на артрогрипозата е много трудна задача, изискваща богат опит на лекаря и използването на целия арсенал от консервативна и хирургическа ортопедия. Лечението трябва да бъде рано, започвайки от първите дни след раждането, всеобхватно, методически правилно и проектирано за няколко години. Тъй като всеки пациент винаги има някои особености на клиниката, планът на лечение трябва да бъде строго индивидуализиран.
При деца от първите години от живота лечението на артрогрипозата се състои в използването на термични вани, системно пасивно разтягане на договорени тъкани, масаж, корекция на порочните нагласи на ставите и фиксирането им във функционално изгодно положение. При коригиране на контрактури и размествания на отделни кости при деца от предучилищна и начална училищна възраст е за предпочитане да се използват поетапни отливки с мазилка.
Птеригоидните гънки на шията се елиминират чрез пластична хирургия на кожата според вида на противоположните триъгълници, последвана от назначаването на висока картонена яка.
Аддукцията и вътрешното въртене на рамото се коригират чрез пасивни коригиращи движения и фиксиране на рамото в позиция на отвличане и външно въртене на крайника, огънат в лакътя. В упорити случаи е показана поетапна корекция с помощта на торакобрахиална превръзка. Ако използването на крайника е много трудно поради фиксирано вътрешно въртене, тенолигаментокапсулотомия на раменната става или деротация супракондиларна остеотомия на рамото с въвеждането на вътрекостния нокът, за да се предотврати изместване на фрагменти.
Дислокациите и сублуксациите на радиалните кости постепенно се елиминират с поетапна корекция на контрактурите на лакътните стави. В случай на контрактури на екстензор, които не подлежат на консервативно лечение, е показано пластично удължаване на сухожилието на трицепса на рамото и дисекция на капсулата на поне една лакътна става с придаване на положение на огъване. В случай, че основата на удължителната контрактура на лакътната става е загубата на флексорната функция при поддържане на мускула на трицепса, се посочва трансплантация на сухожилието му към радиуса..
Лъчевата кост при нейното отсъствие се заменя с безплатен костен автограф от горната половина на фибулата с глава и епифизен растежен хрущял. Разчлененото сухожилие на бицепса femoris е пришито до задния и външния ръб на пищяла. При юноши и възрастни радиусът може да бъде заменен с хомографт. Радиационната контрактура на ръката трябва да бъде коригирана предварително с поетапна мазилка.
Flexion-ulnar clubhand също се елиминира с поетапна мазилка. При упорити контрактури се извършва удължаване на сухожилието на лакътния лак на ръката и, ако е необходимо, флексорите на пръстите. Премахването на първия ред на костите на китката е допустимо само при юноши и възрастни. В случай на загуба на екстензорна функция и повторение на флексиялната контрактура при по-големи деца е показана артродеза на ставата на китката.
Контракциите на пръстите се елиминират чрез систематични пасивни коригиращи движения, поетапно леене на мазилка, усукване или еластично сцепление на всеки пръст отделно.
Дислокациите и сублуксациите на тазобедрената става при кърмачета се регулират с помощта на абдукционна възглавница, матрак, апарат или шина. Подобно лечение обаче не винаги дава успех и затова от края на първата година трябва да се извърши внимателно намаляване под обща анестезия съгласно метода на Лоренц или Шанц, последвано от налагане на кръгла мазилка. Времето на фиксиране трябва да бъде по-кратко от обикновено.
Ако едноетапно затворено намаляване е невъзможно, дислокацията на тазобедрената става се премества с помощта на перманентна лепилна мазилка или скелетна тяга. В случай на неуспех се извършва отворено намаляване след предварителното спускане на главата до нивото на кухината, което освен по-голямата лекота на намаляване, предотвратява развитието на последващи дистрофични промени от главата и кухината на ставата. Намаляването се извършва от антеро-външния, дъгообразен разрез около по-големия трохантер, без да се отрязва по-големия трохантер и мускулите, прикрепени към него. Ако дълбочината на кухината е недостатъчна, покривът се пластифицира чрез огъване на ръба му и задвижване на три костни присадки в образувания канал. Последващото фиксиране не трябва да надвишава 4 седмици. Важни са ранните активни движения.
Антеверсия или антетария на главата и шията на бедрената кост, както и торсионната кривина на диафизата се коригират с помощта на секторна, назъбена или наклонена остеотомия в горната или долната трета на бедрото с фиксиране на фрагменти с метални проводници, винтове или плоча.
Контракциите на флексията на тазобедрените и коленните стави се елиминират чрез пластично удължаване на подспиналния и тазовиден мускул на флексора, последвано от корекция с поетапна мазилка или извиване. Ако е невъзможно напълно да се елиминират контрактурите по тези методи, се извършва капсулотомия или интертрохантериална остеотомия на бедрото.
Удължаване контрактури на коленните стави с рецидивиране и изместване на пищяла отпред и ktylu се коригират чрез Z-образно удължаване на квадрицепса сухожилие на бедрото и задно изместване на сухожилията на флексора, които са се изместили към предната страна на колянната става. Сгъването на коляното към прав ъгъл се постига чрез отделяне на ставната капсула от нейното прикрепване към бедрото и чрез залитане на задния кръстосан лигамент. Дефектът на ставната капсула, образуван по време на флексия, е затворен с фасциално-мастна клапа, взета върху крака от близките тъкани.
Торсионното изкривяване на по-големите и фибулните кости също се коригира с помощта на секторни, наклонени или напречни остеотомии с фиксиране на фрагменти с метални проводници, чиито краища са включени в мазилка.
Clubfoot, calcaneal-valgus и други патологични настройки на стъпалото се елиминират чрез поетапна сегментарна корекция с гипсови отливки. Ако е невъзможно да се коригират всички компоненти на патологичната обстановка по консервативен начин, се използва пластична тенолигаментокапсулотомия. С клипс се изпълнява от вътрешната и задната част на стъпалото, с монтаж на петата-валгус и люлеещото се стъпало - на гръбната част. Принудителните компенсации, както и при други съвместни контрактури и деформации, са неприемливи. Деформациите на отделните кости, които затрудняват напълно коригирането на патологичните настройки на краката, се елиминират чрез тяхната реконструкция или фрагментарна остеотомия. При юноши и възрастни се използва сърпова или клинова резекция на тарсалните кости след предварителна поетапна сегментарна корекция.
Сколиотичното изкривяване на гръбначния стълб се коригира със странично мазилка легло, коригираща гимнастика и масаж.
Лечението на артрогрипоза при деца трябва да започне с едновременното премахване на контрактурите на горните и долните крайници!
След коригиране на формата и положението на ставите е необходимо да се възстанови тяхната функция. За тази цел се използват активни и пасивни движения, масаж, физиотерапия под формата на електрофореза и електрическо стимулиране на мускулите, термични процедури, кална терапия, плуване в басейна, светлинна и слънчева терапия, особено в условията на климатичен балнеологичен курорт. От голямо значение е медицинското и механичното лечение, насочено към разтягане на капсулно-лигаментния апарат, укрепване на мускулите и полиране на движенията на ставите..
Важна роля за възстановяването на статично-динамичната функция на крайниците и гръбначния стълб играе снабдяването на пациенти с ортопедични устройства. Когато развивате работни движения и се научите да ходите, се предписва апарат за шиногил с местоположението на пантите в точно съответствие с осите и посоката на движение на ставите. Изпуснатите или функционално отслабени мускули, временно до възстановяването им, се заместват с еластични пръти в апарата. При статична спинална недостатъчност и сколиоза се предписват меки или твърди корсети.
Необходими са ортопедични обувки до пълното и стабилно стабилизиране на стъпалата в коригираното положение. За поддържане на функционално благоприятно положение на ставите и предотвратяване на рецидив, се предписват нощни шини и кошари.
За укрепване на общото състояние се използват препарати от желязо, фосфор и калций, витамини от групи В, С, D, Е, както и хормонални препарати - кортизон и АКТХ за подобряване функцията на мезенхимата и капилярите.
Въпреки тежестта на първоначалните патологични промени и адинамията на пациентите, в повечето от тях при правилно и систематично лечение е възможно да се възстанови не само формата, но до голяма степен и функцията на ставите, да им се даде възможност да усвоят работни умения и да ги въведат в полезни работни дейности.
За да бъдат терапевтичните действия ефективни, те се извършват от самото раждане на детето. Преди освобождаване от отговорност е важно да обучите родителите как да правят ортопедични упражнения, които те могат да повтарят сами всеки ден у дома. В родилната болница обикновено се предписват на децата следните видове лечение:
Ако резултатът от консервативното лечение не е достатъчен за възстановяването или подобряването на състоянието на детето, за него е показана операция. Колкото по-рано се проведе, толкова по-висока е неговата ефективност. Деформациите на краката се оперират на възраст от 3-4 месеца, а на ръцете - на 6-8 месеца. Лечението в по-късна възраст изисква намеса с по-сини очи в костния апарат и меките тъкани, затова ортопедите препоръчват да не се забавя с това.
Препоръчва се на етапа на диагнозата да се проведе общ кръвен тест с изследване на левкоцитната формула, общ тест за урина, биохимичен кръвен тест: общ протеин, албумин, урея, креатинин, аланин аминотрансфераза (ALT), аспартат аминотрансфераза (AST), креатинфосфокиназа (CPK), анализ на електролита в кръвта ( натрий, калий, хлор), общ анализ на урината, генетичен анализ (според показанията).
Допълнителна информация, засягаща хода и изхода на заболяването
Препоръчва се навременна диагностика и лечение на пациенти с вродена множествена артрогрипоза. Предотвратяването на развитието на рецидив на деформации на крайниците е елиминиране на факторите, водещи до тяхното развитие.
Най-важният момент в превенцията на развитието на повтарящи се деформации е възможно най-ранната консервативна ортеза и динамичното наблюдение на пациента в процеса на растеж..
Увеличаването на броя на случаите на рецидив и образуването на вторична деформация се улеснява от:
Лечението на деца с болестта започва буквално при раждането. Основната посока е елиминирането на деформации и контрактури, развитието на активна мускулна функция. Необходимо е също така детето да се научи да държи крайниците в дадена позиция. В домашни условия такава терапия не винаги се провежда, тъй като комплексът от терапевтични мерки включва не само консервативни методи, но и хирургична корекция на деформирани стави.
Само ортопед може да избере метод на лечение. Понякога се налага да отидете на зъболекар, ако детето има ограничен отвор на устата. Но е необходимо да потърсите лекар, който е специализиран в подобни нарушения, тъй като общите зъболекари нямат достатъчно познания и опит, за да свържат дисфункцията на мандибуларната става с артрогрипоза, което предотвратява правилната диагноза.
Комплексът от терапевтични мерки трябва да започне възможно най-рано. Активната позиция на родителите играе важна роля. Но те трябва да бъдат търпеливи, тъй като терапията за заболяване е предназначена за дълго време..
Хирургията не винаги е необходима. Консервативната терапия също дава добри резултати. Проучванията показват, че от 1,5 години обхватът на движение в ставите след такива терапевтични мерки се увеличава с 38-60%, а колянните стави реагират най-добре на терапията.
Много от младите пациенти изобщо не се нуждаеха от хирургично лечение. Но в редица случаи е ефективна комбинация от консервативни методи и хирургическа интервенция..
Често лечението започва с поетапно леене на крайниците веднъж седмично. За да коригира контрактурата на пръстите или лакътните стави, на детето се дават специални шини за мазилка. Преди да направите кастинг, трябва да направите сесия по медицинска гимнастика.
Първите сесии се провеждат от специалист, но родителите сами трябва да научат коригиращи упражнения и стайлинг, които също се изпълняват с актьорски състав. Тази гимнастика се прави за половин час. На ден - поне 4 коригиращи комплекса. Целта на всички тези мерки е да се увеличи обхватът на движение в ставите и да се елиминира деформацията..
Постепенно по време на упражнението ще се постигне по-голям ъгъл на корекция - тогава детето ще трябва да замени мазилката и ще се правят нови ортези за него.
С благоприятно развитие на събитията, обхватът на движение се увеличава бързо. Но ако няма положителна динамика през първия месец, те преминават от консервативно към хирургично лечение. Проучванията показват, че консервативното лечение е ефективно само през първите шест месеца от живота на детето и в този случай е невъзможно да се губи време.
Използват се и други методи на лечение:
Медикаментозната терапия е задължителна. Това се дължи на факта, че с артрогрипоза се развиват дегенеративни процеси в нервната тъкан. Следователно основната задача на лекарствената терапия се счита за подобряване на метаболитните процеси, хранене на тъканите и увеличаване на невропластичността..
Най-често Actovegin се предписва във възрастова доза интрамускулно. Използват се и други лекарства, като разтвор на Neuromidin, който подобрява невромускулното предаване. Курсът е предназначен за 10 мускулни инжекции.
За деца с такова заболяване са полезни лекарства с антиоксидантни свойства, тъй като те имат положителен ефект върху метаболитните процеси в нервната тъкан - това са Milgamma (под формата на интрамускулни инжекции), витаминни комплекси (базирани на група В). Предписват се церебролизин и глицин, които засилват холинергичните процеси. 2-3 курса на лечение се провеждат годишно, в зависимост от тежестта на заболяването.
Ако консервативната терапия е неефективна, се предписва операция. Но малките деца не го правят, ще трябва да чакат 2-3 години. Хирургическата интервенция е насочена към коригиране на размера на мускулите и сухожилията, съществуващите дислокации са намалени.
Не е възможно клиницистите да установят точните причини за образуването на отклонение при децата, поради което превантивните мерки са насочени към адекватно управление на бременността:
Прогнозата е продиктувана от формата на заболяването. Например, генерализираната артрогрипоза има лоша прогноза, докато локализираната форма е напълно елиминирана..
Пълното отсъствие на терапия е изпълнено с усложнения - необратима деформация и пълно обездвижване на болната става, което води до увреждане.
С просто око може да се види, че капсулите на ставите са се увеличили по размер, наличието на сраствания на завоите с костта. Еластичността на лигаментите е намалена, ставният хрущял е силно изтънен, а на места напълно отсъства.
При артрогрипоза ставните краища имат заоблена форма, което не е физиологично за нормален организъм и дори отделни кости може да липсват. Артрогрипозата е типична, основните прояви на патологията са недоразвитият мускулен апарат и образуването на контрактури.
Как се характеризира артрогрипозата.
Психичното здраве на пациента не се нарушава, болестта не прогресира. Ставната мобилност се подобрява с възрастта, но кривината не отшумява сама. Родителите не трябва да оставят нещата такива, каквито са, дори детето да се чувства по-добре. Артогрипозата може да засегне цялото тяло: мускулите, всички стави, до челюстните мускули, шийните прешлени. Тази форма на патология се нарича генерализирана, т.е. цяло тяло.
Частична форма, например, са засегнати само горните или само долните крайници. Случва се дори да страдат един горен и един долен крайник. Преди лекарят да предпише лечение, трябва да се подложите на диагноза и да потвърдите диагнозата. Артрогрипозата е подобна по симптоми на плексит на брахиален плексус, усложнения на полиомиелит, вродена миопатия, полиневрит и спастична парализа. Ако се съмнявате в диагнозата си или имате въпрос към ортопед, тогава го задайте, като попълните формата и получите безплатна консултация.
Лечението на патологията трябва да започне веднага след раждането. Очевидни признаци на деформация могат да се видят веднага след доставката:
До три месеца на новороденото се правят масажни сесии, защото масажните движения могат да облекчат мускулната стегнатост и напрежение, да подобрят кръвния поток и храненето на тъканите. Нежелателно е новородените да дават лекарства, така че масажът ще бъде отличен помощник за коригиране на деформацията. В допълнение, на бебетата се дават топли вани, защото те също спомагат за отпускане на мускулната система..
Въпреки че артрогрипозата се счита за рядко генетично заболяване, състоянието не изненадва опитни ортопеди..
Към днешна дата са разработени много методи на възстановителна терапия, които дават осезаеми резултати, с голяма инвестиция в детето на усилия, пари и време..
Тежестта на заболяването и локализацията на засегнатите стави са от голямо значение. Така че при общо и общо заболяване прогнозата е доста сериозна, при локална такава е благоприятна. Леките форми на заболяването реагират по-добре на терапията, отколкото тежките.
Разбира се, желанието на родителите да помогнат играе огромна роля по пътя към здравето. Трябва да сте наясно, че лечението ще отнеме повече от една година и ще отнеме всяка свободна минута..
Въпреки това децата, за здравето на които редовно, упорито и упорито се грижат родителите си, успешно овладяват основните умения за самостоятелна грижа, учат се да ходят и пишат, играят наравно с другите, могат да посещават редовно училище и да бъдат успешни в обучението си..
Артрогрипозата се отнася до вродени заболявания, които се характеризират с мускулна атрофия и деформация на крайниците. Обикновено са засегнати всички стави на крайниците, понякога гръбначният стълб също участва в процеса..
Причини за заболяването
Причините за заболяването в момента не са напълно изяснени, обаче, един от основните лекари е недостатъчното количество околоплодна течност при бременна жена. Резултатът е ограничено движение на крайниците на плода, когато ставите са принудени да бъдат в едно положение за дълго време.
В допълнение, следните фактори могат да допринесат за развитието на артрогрипоза: вирусна инфекция и отрицателни ефекти на лекарствата, аномалии в развитието на матката и ефект на химикали по време на бременност.
Плодът има особен риск от развитие на болестта, ако бъдещата майка има анамнеза за спонтанни аборти, тежка токсикоза, аборти и други негативни моменти. Също така, тератогенен фактор в ранна бременност допринася за анормалното развитие на мускулните влакна и в резултат на това води до увреждане на гръбначния мозък и денервация на мускулите..
Клиничните прояви са типични: контрактури на ставите на ръцете и краката, нозете, нозете, недоразвитие на мускулите и нервите на крайниците.
По-често има лека форма на заболяването, при която са засегнати крайниците или един от тях. Тежките форми, при които се среща и мускулна атрофия, са много по-редки..
Появата на новородено с артрогрипоза е доста характерна: удължен, непропорционално сгънат торс, деформирани и недоразвити ръце и крака, тесни рамене без мускули, широка шия на фона на масивни гънки и тесни раменни пояси.
Много деца се характеризират с дислокации и сублуксации на бедрата, хипоплазия и аплазия на патела.
Симптомите се развиват постепенно: първо се появяват влакнести контрактури, а след това костни контрактури с деформации на стъпалата и позиции на дланите със свити пръсти.
Провежда се както основна, така и диференциална диагностика. Основният се осъществява с помощта на неврологични, електрофизиологични, ултразвукови и радиологични методи.
Диференциално се прави, за да се изключат заболявания като синдром на Ларсен и диастрофична дисплазия, хондродистрофия и синдром на Ehlers-Danlos, гръбначна амиотропия и други тежки системни и нервно-мускулни заболявания.
Основните точки на лечение на пациент с артрогрипоза:
Особено внимание трябва да се обърне на лечението на артрогрипоза на горните крайници. Основната задача тук е насочена към възможността за самостоятелно огъване и разширение в лакътните стави, за да се улесни допълнително самолечението.
Лечението на такива пациенти, като правило, се провежда в специализирани болници с помощта на модерно оборудване..
С навременното и адекватно лечение е възможно напълно да се елиминират контрактурите или значително да се намали тежестта им.
При продължително и адекватно лечение прогнозата на заболяването е благоприятна..
Артрогрипозата е хетерогенна група заболявания, характеризиращи се с вродени контрактури в две или повече стави в комбинация с мускулна хипо- или атрофия, която има признаци на увреждане на двигателните неврони на гръбначния мозък.
Широко разпространената артрогрипоза е прогностично неблагоприятна, което води до увреждане на пациента. През целия живот е необходимо периодично лечение, рехабилитационни мерки в специализирани институции.
Локализираната артрогрипоза е напълно (или в по-голяма степен) лечима (в зависимост от тежестта на процеса), при условие че терапията се започне навреме. Тъй като контрактурите и деформациите са склонни към рецидиви, децата с тази диагноза подлежат на диспансерно наблюдение до края на растежа на костите..
Все още не е възможно да се идентифицира точен списък от фактори, водещи до формирането на множество контрактури (артикулна неактивност)..
По този начин списъкът на възможните причини за артрогрипоза е доста обширен:
Ранната диагноза е почти невъзможна.
Възможно е да се определи грешния ход на бременността само според редица косвени признаци, като например:
По-точните и очевидни признаци на заболяването се диагностицират след действителното раждане на детето:
По-нататъшните прегледи и проучвания на деца с артрогрипоза позволяват откриване на пристъпи, вродени изкълчвания, кривини на лицето, скелетни деформации.
Важно е да се извърши цялостна диагностика, като не се губи поглед от други невромускулни заболявания..
В същото време се насърчава използването на рентгенови, ултразвукови, електрофизиологични, клинични и неврологични изследвания..
Една от основните характеристики на заболяването е неговият наследствен характер..
В редки случаи се увеличава честотата на артрогрипозата в едно и също семейство, но причините за това не могат да бъдат установени.
Други характеристики на заболяването включват:
Разбира се, тези характеристики включват малък брой изключения, които обаче не засягат графиката на статистиката..
Симптомите на артрогрипозата зависят от степента на лезията. При лек ход на заболяването, в процеса участват само горните или долните крайници (понякога само един).
Това е придружено от недоразвитие или външна деформация на крака или ръката, с тежък стадий на патология, тежко загуба на мускули или атрофия, деформации, контрактури на голям брой стави, увреждане на вътрешните органи и нарушение на пропорционалността на тялото.
Заболяването може да се прояви като дислокации, аплазии и други аномалии в развитието на мускулно-скелетната система. Патологията не е склонна да прогресира след раждането на дете, обаче мускулната слабост и деформации се увеличават, което е свързано с нарушаване на мускулно-скелетната система.
Каним ви да прочетете: Менисцитът на симптомите на лечение на колянната става причинява превенция
Външният вид на детето има характерни черти: при класическата форма на патология се определят наклонени рамене, приведени и обърнати навътре, лактите гледат навън, китките и пръстите са огънати. Бедрата са леко огънати, краката са в положение на равноденствие (X-образна деформация).
По време на външен преглед лекарят отбелязва слабост и намалена пластичност на основните мускулни групи. Когато гръбначният стълб участва в патологичния процес, детето развива сколиоза.
В болницата детето се поставя на мазилки, за да даде физиологично положение на крайника. Когато ортопедът премахне шината, по-нататъшното лечение продължава с физическо възпитание, масаж и електрическа стимулация на мускулите. Ето защо, отнасяйте се към избора на лекуващ ортопед с особен ентусиазъм, така че обездвижващата шина да се прилага според всички правила и да доведе до желания ефект, в противен случай кривината ще стане още по-силна.
Всички мерки трябва да са насочени към коригиране на деформацията от първите дни.
Често се случва артрогрипозата да се комбинира с дислокация на тазобедрената става, като в този случай на детето се поставя обща анестезия и се прави опит да се върне тазобедрената става на мястото си. След постигната корекция, ставите се поддържат с пластмасови шини и сменяеми шини за мазилка през нощта.
След лечението детето задължително трябва да ходи в ортопедични обувки или да носи коригиращи стелки в прости обувки.Ако по време на първоначалната корекция деформацията не се коригира напълно, тогава лечението се повтаря шест месеца по-късно..
Масажът, електрическата стимулация и лечебната терапия може да не коригират деформацията, тогава ортопедът взема решение за планирана операция. По правило това решение идва след 4-5 години упорито консервативно лечение..
Остеотомията на бедрото, подбедрицата, тено- и миотомия (изрязване на мускули и сухожилия), хардуерна корекция на кичур, както и подмяна на ставите и артропластика са основните ефективни методи за хирургична корекция на артрогрипозата.
Най-трудната операция е да се коригира деформацията на горните крайници, защото първата задача е постигане на огъване в лакътните стави. Флексията в лакътните стави ще гарантира, че детето може самостоятелно да се справи с основните задачи. Въпреки това, дори и след операцията, ръката може да се запази, така че ако пръстите могат да извършват движения, те запазват функцията за хващане в ущърб на формата на ръката.
Ако деформацията е поне частично коригирана, тогава в бъдеще такива деца могат да се адаптират към някои видове работа.
Основният фактор за успешното лечение е ранното му започване и редовно наблюдение от ортопед.
Резултатите, постигнати през първите месеци от живота, имат най-последователен ефект. Разбира се, от родителите на болно дете ще се изисква много физическа и морална сила; голямо количество време, което ще трябва да бъде отделено за упражнения и масажи; както и желание за усвояване на нови техники за възстановяване.
Консервативните методи на лечение са за предпочитане пред хирургическите през първата година от живота на детето.
Терапията без лекарства започва с горния пояс на крайниците, защото смята се, че първоначално лечението трябва да е насочено към възстановяване на уменията за самообслужване, а след това, с напредването му, и двете долни крайници на детето и гръбначният стълб са свързани с терапията.
Основните методи за лечение на артрогрипоза включват:
На снимката артрогрипоза на трета степен
Освен това се изисква голямо желание на родителите да помогнат на детето си и часовото им участие в неговото възстановяване..
В кабинета на здраво дете лекарят ортопед ще покаже на родителите специални упражнения, прости масажи и начини за полагане на бебето, за да намали контрактурите и като цяло да подобри мускулите.
Тези процедури трябва да се извършват до 8 пъти на ден, като се спазва редовността.
Механизмът на появата на артрогрипоза все още не е напълно изяснен, а вътрематочната генеза на заболяването изключва възможността за подробни проучвания по тази тема..
Диагнозата е реална едва след раждането на детето и визуалния му преглед.
Така липсата на недвусмислен отговор на причините за заболяването води до появата на множество теории относно механизма на неговото развитие, причинно-следствените връзки, водещи до видим резултат - ставна контрактура, тяхното неестествено развитие и слаба мускулна активност..
Днес има две диаметрално противоположни версии:
И в двата случая последица от влиянието на тератогенен фактор е мускулната дистрофия и сковаността на ставите..
Заболяването не е наследствено, но възниква под влияние на външни фактори. Общо има около 150 причини, които могат да причинят патология. Те включват:
Установено е, че майките на деца, страдащи от такава патология, трудно понасят бременността, тя протича с тежка токсикоза, включително в по-късните етапи. В анамнезата такива жени могат да имат различни системни заболявания, аборти, пропусната бременност, аборти. Така че науката няма категоричен отговор на въпроса за произхода на болестта..
Патогенезата на заболяването също е недостатъчно проучена. Има две теории, които обясняват механизма на развитие - миогенна и неврогенна. Според първия, в ранните етапи на бременността, около 5-6 седмици, поради влиянието на тератогенните фактори, развитието на мускулните влакна или ставите на плода се нарушава. Поради това възниква артрогрипоза..
Привържениците на неврогенната хипотеза подчертават, че гръбначният мозък може да бъде повреден, поради което възниква вторична мускулна денервация. Характерът на тяхното поражение е избирателен. Мускулният тонус се характеризира с дисбаланс, което води до факта, че връзките са скъсени, периартикуларните тъкани се образуват с аномалии и ставата се фиксира в неподходящо положение.