Мускулната атрофия е процес, който се развива в мускулите и води до прогресивно намаляване на обема, в резултат на което настъпва тяхната дегенерация. С други думи, постепенно мускулните влакна, поради продължителна неподвижност или бездействие, стават по-тънки, броят им намалява, в тежки случаи те напълно изчезват.
Разграничете първичната и вторичната мускулна атрофия.
Първичното се причинява от увреждане на самия мускул. Може да се дължи на неблагоприятна наследственост, проявяваща се в метаболитни нарушения, което се изразява в висока пропускливост на клетъчните мембрани или вродени дефекти в мускулните ензими. Факторите на околната среда като травма, инфекциозни процеси, физическо пренапрежение също могат да провокират появата на патологичния процес..
Най-изразената първична атрофия на мускулите, краката, включително миопатия (мускулна дистрофия).
Неврогенната мускулна атрофия, тя също е вторична, възниква на фона на увреждане на периферните нерви, предните рога на гръбначния мозък. Причината може да бъде травма, инфекциозен процес, който засяга двигателните клетки на предните рога на гръбначния мозък (например, полиомиелит).
Има няколко форми на вторична мускулна атрофия:
Симптомите на атрофия на мускулите на краката се проявяват чрез умора по време на физическо натоварване (продължително ходене, бягане), спонтанно потрепване на мускулите. Външно се забелязва увеличение на мускула на прасеца.
Първичните атрофии са локализирани в проксималните мускулни групи на краката, бедрата, тазовия пояс, те винаги са симетрични. Симптомите на мускулна атрофия се проявяват чрез ограничаване на двигателните функции - затруднено повдигане, ставане от легнало положение. Походката се променя с течение на времето..
Методът за лечение на мускулна атрофия зависи на първо място от формата и тежестта на заболяването..
Лекарствената терапия включва използването на такива средства:
Също така при лечение на мускулна атрофия се прилага кръвопреливане (до 200 мл), електротерапия, терапевтични упражнения, физиотерапевтични процедури, масаж.
За да се постигне подобрение, пълният курс на лечение с мускулна загуба се повтаря в продължение на няколко месеца..
Мускулната атрофия (atrophia musculorum) е нарушение на мускулния трофизъм, придружено от постепенно изтъняване и дегенерация на мускулните влакна, намаляване на тяхната контрактилност. Мускулната атрофия може да бъде водещият симптом на голяма група наследствени невромускулни заболявания - наследствена дегенеративна атрофия на мускулите (виж Амиотрофия, Миопатия) или да бъде един от симптомите при различни заболявания, интоксикации - проста мускулна атрофия. Простата мускулна атрофия, за разлика от дегенеративната, възниква поради високата чувствителност на мускулните влакна към различни вредни фактори. Мускулната атрофия може да възникне в резултат на изтощение, нарушаване на инервацията, хипоксия, промени в микроциркулацията на мускулите, интоксикация, новообразувания, метаболитни нарушения, ендокринопатии, както и при заболявания на вътрешните органи (черен дроб, бъбреци). Хистологичното изследване на мускулите разкрива съвсем същия тип, но особени промени в структурата им (цвят, таблица, фиг. 2-9, фиг. 1 са дадени за сравнение).
1. Нормална мускулна тъкан на скелетните мускули (оцветена с хематоксилин - еозин; х 200): отляво - надлъжен разрез; дясно - напречно сечение
2. При захарен диабет (оцветяване с хематоксилин - еозин; х 200)
3. С склеродермия (оцветяване с хематоксилин - еозин; х 200)
4. С полимиозит (оцветяване с хематоксилин-еозин; х 100)
5. В случай на колагеноза (оцветяване с хематоксилин - еозин; х 100)
6. В случай на новообразувания (оцветяване с хематоксилин - еозин; х 100)
7. Със синдром на Иценко-Кушинг (оцветяване с хематоксилин-еозин; х 100)
8. С лупус еритематозус (оцветяване според Van Gieson; x 100)
9. С тиреотоксикоза (PAS реакция; х 100)
Мускулна атрофия от бездействие възниква поради продължителна неподвижност на съответната част на тялото (обездвижване на крайник след фрактура, истерична парализа, продължителна неподвижност на пациенти с различни соматични заболявания, в следоперативния период и др.). Атрофията са предимно бели влакна, а след това червени. Атрофия от бездействие се основава на намаляване на количеството саркоплазма и леко атрофия на снопа на миофибрили.
Атрофия на мускулните влакна по време на изтощение, гладуването се причинява от сложни метаболитни метаболитни нарушения в мускулите и хипокинезия. Морфологичните промени са подобни на тези в атрофиите от бездействие. Хистологичното изследване разкрива дистрофични промени в мускулните влакна: явления на коагулационна некроза, гранули и вакуоларен разпад. Въпреки мускулната атрофия, двигателната функция е леко променена, няма фибрилации и нарушения в електрическата възбудимост, чувствителността към ацетилхолин е леко повишена; електромиографско изследване разкрива намаляване на амплитудата на мускулните потенциали. Мускулната атрофия може да се развие с алиментарна дистрофия и да бъде основният клиничен признак.
Мускулна атрофия с продължителни, хронични инфекции (туберкулоза, малария, хронична дизентерия, ентероколит). Хистологичното изследване на мускулите разкрива явленията на мускулна атрофия и дистрофични промени. При електромиографията потенциално скъсяване, намаляване на амплитудата на отделна двигателна единица, многофазност. Мускулните разстройства при хронични инфекции се основават на метаболитни нарушения.
Мускулната атрофия със стареенето се причинява от общо намаляване и промяна в метаболитните процеси, включително метаболитни нарушения в мускулната тъкан, както и хипокинезия.
Мускулната атрофия с рефлексен произход може да се развие при ставни заболявания (артрозна мускулна атрофия). Разширителите, разположени в близост до засегнатата става, са засегнати главно, например квадрицепсният мускул на бедрото при заболявания на колянната става, междукостните мускули - при заболявания на ставите на ръката, както и при фрактури на костите, възпалителни лезии на лигаментите. Рефлекторната мускулна атрофия се развива постепенно, бавно се разпространява в околните области. Рефлексите като правило се запазват, понякога се увеличават. В някои случаи е възможно да се открие фибриларно потрепване и при изучаване на електрическа възбудимост качествена реакция на мускулна дегенерация.
Развитието на рефлекторната атрофия се основава на рефлексивно начално ограничаване на двигателната активност и нарушение на адаптивно-трофичното влияние на вегетативната нервна система. Мускулната атрофия при заболявания на ставите може да бъде част от сложен вегетативно-трофичен синдром, възникващ от нарушение на симпатиковата и парасимпатична инервация на мускулите и изразен в метаболитни нарушения в мускулите, мускулна атрофия, промени в трофизма на кожата и ноктите, нарушено изпотяване, хидрофилност на тъканите.
Атрофията на мускулите от кортикален произход се развива най-често с патологични процеси в горния париетален лоб. Механизмът на неговото възникване не е добре разбран. Тъй като мускулната атрофия се развива едновременно с нарушения на чувствителността към болка, предположението за нейната рефлексна генеза е разумно. Мускулна атрофия с централна пареза и парализа се причинява от хипокинезия, нарушено кръвоснабдяване и влияние на кората на главния мозък върху мускулния трофизъм.
Ограничена мускулно-мускулна атрофия. При това заболяване се появяват неравномерни области на атрофия на кожата, подкожната тъкан и мускулите, локализирани в различни части на багажника и крайниците. Заболяването е доброкачествено, непрогресиращо. Някои автори смятат, че тя е подобна на едностранната атрофия на лицето (болест на Пари-Ромберг). Наред с концепцията, че това заболяване се счита за дефект в развитието, съществува теория за невротрофната патогенеза на този вид атрофия. Няма специфично лечение. Възможни са случаи на стабилизиране на процеса.
Едностранна атрофия на лицето Пари-Ромберг - виж Хемиатрофия.
Мускулна атрофия с новообразувания. Злокачествените новообразувания могат да засегнат мускулната система по различни начини - чрез директно увреждане, натиск, инфилтрация на съседни области, нарушения на микроциркулацията, както и поради общи метаболитни промени, което води до мускулна слабост, умора, дифузна атрофия на мускулите, главно на проксималните крайници, фибриларно потрепване, постепенно избледняване на дълбоки рефлекси.
Хистологичното изследване разкрива признаци на мускулни лезии от смесен характер: сноп (неврогенно) и хаотично (миопатично) подреждане на атрофирани влакна, свиване и подуване на нервните влакна, което позволи на някои автори да въведат термина „невромиопатия на раков генезис“. Електромиографското изследване също разкрива "смесени" видове криви.
Разграничавайте раковото изхабяване, при което се установява намаление на мускулните влакна (проста атрофия) и раковата кахексия, която се характеризира с дегенеративни промени в мускулите.
За диференциалната диагноза на мускулната атрофия при новообразувания с наследствени амиотрофии и миопатии е необходимо да се вземе предвид бързото развитие на атрофиите при злокачествени тумори, слаб отговор на холинергичните лекарства и увеличаване на амплитудата на трептенията по време на електрическа стимулация. Прогнозата е лоша. Лечение на основното заболяване (рак на белия дроб, рак на щитовидната жлеза и др.).
Мускулна атрофия при ендокринни заболявания (ендокринни миопатии). Изолирането на тази група мускулни атрофии в независима група изглежда подходящо във връзка с възможността за успешна патогенетична терапия. Мускулните атрофии се наблюдават при дифузна токсична гуша, хипотиреоидизъм, синдром на Иценко-Кушинг, заболявания на надбъбречните жлези, хипофизата, щитовидната жлеза. За разлика от първичните миопатии (виж), ендокринните миопатии възникват на фона на основното заболяване, намаляват или изчезват, тъй като общото състояние на пациентите се подобрява.
Често мускулните атрофии възникват с тиреотоксикоза и прогресират с напредването на заболяването. Атрофията най-често се наблюдава първо в долните, а след това в горните крайници. Тежестта на мускулната слабост и атрофия варира от лека до изразена. Наред с атрофия на мускулите на рамото, тазовия пояс и проксималните части на крайниците се наблюдава мускулна слабост и патологична мускулна умора. По-рядко мускулите на дисталните крайници участват в патологичния процес. Запазването на сухожилните рефлекси е характерно за тиреотоксикозата..
Хистологичното изследване разкрива атрофия на мускулните влакна, дистрофични промени в тях, некроза на отделни влакна, натрупване на лимфоцити и хистиоцити между мускулните влакна. Електромиографията открива промени, характерни за миопатии - чести и многофазни потенциали, намаляване на амплитудата.
При пациенти с микседема се наблюдава атрофия на мускулите на проксималните крайници, болка в мускулите, заедно с развитието на мускулна хипертрофия и полиневропатия. Хистологичното изследване показва промени в структурата на мускулните влакна, вакуолизация и дегенерация на мускулни фибрили, инфилтрация на нервни влакна.
Механизмът на мускулните разстройства при тиреотоксична миопатия и хипотиреоидна миопатия остава недостатъчно ясен. Щитовидната жлеза влияе върху мускулите по два начина: чрез катаболно действие върху протеиновия метаболизъм и чрез пряко влияние върху митохондриите и окислителните процеси на фосфорилиране. В патогенезата на мускулните разстройства с хиперфункция на щитовидната жлеза са важни нарушения на оксидативното фосфорилиране, метаболизма на креатин-креатинин, катаболични процеси, изразени в повишено разграждане на протеини, нарушаване на митохондриалните мембрани, както и образуването на високоенергийни съединения. Известна е и промяна в нервната система при тиреотоксикоза, която се счита от някои автори като причина за мускулна атрофия..
При синдрома на Иценко-Кушинг един от основните симптоми е мускулна слабост, понякога съчетана с атрофия на мускулите на горните и долните крайници, тазовия и раменния пояс. Хистологичното изследване на мускулите разкрива дистрофични промени в мускулни влакна в различна степен, атрофия на мускулните влакна, хиперплазия на ядрата на сарколема при липса на инфилтрати. С електромиография - промени, характерни за миопатия. Няма консенсус относно обяснението на механизма на възникване на миопатични разстройства при синдрома на Иценко-Кушинг.
Понастоящем повечето автори смятат мускулната слабост и мускулната атрофия като резултат от нарушени глюкокортикоидни и минералокортикоидни функции на надбъбречните жлези, катаболни ефекти на хормоните върху мускулите, което води до повишено разграждане на протеините..
В нарушение на интрасекреторната функция на панкреаса (хипогликемични амиотрофии, хипергликемична диабетна амиотрофия) се наблюдава мускулна слабост и атрофия в проксималните крайници. Хистологичното изследване разкрива признаци на неврогенна амиотрофия и мускулна дистрофия. Електромиографията показва също признаци, характерни за неврогенните амиотрофии. Повечето автори смятат хипогликемичните амиотрофии за резултат от дистрофични промени в клетките на предните рога на гръбначния мозък или за резултат от директния ефект на продължителната хипогликемия върху мускулната тъкан. Хипергликемичните амиотрофии се разглеждат като резултат от пряко увреждане на мускулната тъкан или като вторични промени. Недостиг на витамини от група В, интоксикация с недоокислени продукти на въглехидратния и мастния метаболизъм, което води до намаляване на липидното съдържание в нервните влакна.
Болестта на Симондс, в резултат на тежка хипофункция на предната хипофизна жлеза, е придружена от мускулна слабост и генерализирана атрофия. Хистологичното изследване на мускулните влакна разкрива натрупвания на гранулирано вещество под сарколема, атрофия на мускулни влакна.
Акромегалията в късния период често е придружена от дифузна атрофия на набраздени мускули, слабост, патологична умора, главно в дисталните крайници. Хистологичното изследване разкрива удебеляване на нервната обвивка и съединителната тъкан, заобикаляща нерва, особености на невралната амиотрофия.
Стероидните миопатии се появяват след продължителна употреба на триамцинолон, дексаметазон, флурокортизон, тоест лекарства, съдържащи флуорид. Появяват се слабост и атрофия на проксималните мускули на тазовия и раменния пояс. Електромиографско изследване разкрива активност с ниско напрежение с максимална мускулна контракция и голям процент полифазни потенциали, характерни за миопатии. Хистологичното изследване разкрива генерализирана атрофия, дистрофични промени в мускулните влакна, некроза на някои от тях. Патогенетичната същност на стероидните миопатии не е достатъчно ясна, тъй като не е разкрита зависимостта на мускулната атрофия от дозата на лекарството. Мускулната стероидна атрофия е обратима. Оттеглянето на стероидни лекарства се придружава от постепенно намаляване на симптомите на мускулна атрофия..
Мускулна атрофия с колагеноза. При полимиозит, дерматомиозит често се появява мускулна атрофия. Мускулна слабост, атрофия, мускулна болезненост се появяват на фона на промените във вътрешните органи, креатинурия, повишена активност на алдолаза, глобулинова фракция на протеини.
Електромиографията не разкрива конкретни промени. Хистологичното изследване на мускулите е от водещо значение. Основните хистологични промени включват некроза на мускулни влакна, както и възпалителни инфилтрати, състоящи се от лимфоцити, мононуклеарни клетки, разположени главно около съдовете или в огнищата на разпад на мускулните влакна.
Мускулна атрофия при локална и генерализирана склеродермия. Наред с изразените клинични признаци на склеродермия (кожни промени) се наблюдава дифузно загуба на мускули с преобладаваща лезия на скапуларните мускули, мускулите на подбедрицата и бедрото. Хистологичното изследване разкрива атрофия на епидермиса, хиперкератоза с отделяне на повърхностните слоеве, сгъстяване на влакната на съединителната тъкан. Увреждането на мускулите се причинява от компресия на кожата на подкожната тъкан и възпалителни промени в мускулите (атрофия на мускулните влакна, изразена пролиферация на ядра, пролиферация на лимфо-хистиоцитни елементи, клетки на перимизия). Електромиографията разкрива неспецифични промени.
Мускулната атрофия при лупус еритематозус се дължи главно на увреждане на клетките на предните рога на гръбначния мозък и има характер на вторична амиотрофия. Хистологичното изследване разкрива вързовия характер на атрофията, дистрофичните промени в мускулните влакна, пролиферацията на съединителната тъкан. С електромиографията - синхронизирани редки потенциали се определят фашикулации.
Мускулна атрофия при ревматоиден артрит се наблюдава главно в дисталните крайници, в малките мускули на ръцете и краката. Хистологичното изследване разкрива натрупвания на възпалителни инфилтрати в ендомизий и перимизия, както и в съединителната тъкан, състояща се главно от лимфоцити, плазмени клетки, хистиоцити, моноцити и левкоцити. Инфилтратите са разположени главно в близост до артерии и вени, образувайки "възли". Отбелязват се облитерация на кръвоносните съдове, атрофия на мускулната тъкан. С електромиография - намаляване на продължителността на потенциалите, намаляване на амплитудата.
Мускулна атрофия с нодуларен периартрит се наблюдава главно в дисталните крайници, в ръцете и краката. Наред с мускулната атрофия, има възелчета, разположени по протежение на артериите, пунктатни кръвоизливи, бъбречни промени и артериална хипертония. Хистологичното изследване разкрива некроза на съдовата стена, съпътстваща възпалителна реакция, кръвни съсиреци в съдовете, диапедезни кръвоизливи. Атрофия и дистрофични промени се откриват в мускулите. Електромиографията разкрива промени, характерни за простата и неврогенна атрофия.
Мускулна атрофия с интоксикация, употреба на лекарства. При хроничен алкохолизъм, заедно с полиневрит, възниква мускулна атрофия, главно в проксималните крайници. Хистологичното изследване разкрива атрофия на мускулните влакна, в някои от тях дистрофични явления. Електромиографията потвърждава първичния мускулен характер на нарушенията. Лечение - на основното заболяване.
При продължителна употреба на колхицин може да се появи атрофия на проксималните крайници. Отмяната на лекарството води до изчезването на атрофиите.
Мускулна атрофия при паразитни заболявания.
При трихиноза се наблюдава мускулна атрофия, мускулна болка, умора и умора. Поради преобладаващата локализация на трихинела в окотомоторните мускули се появяват мускулите на ларинкса, диафрагмалния мускул, околомоторните разстройства, дихателният дистрес и дисфагията. Хистологичното изследване разкрива изразена възпалителна реакция около паразита под формата на инфилтрати, състоящи се от лимфоцити, неутрофили, еозинофили, дистрофични промени в мускулните влакна. Електромиографско изследване разкрива ускоряването на потенциалните колебания, полифазия.
При цистицеркоза, наред с основните неврологични симптоми (епилепсия, деменция и др.), Се наблюдава безболезнено симетрично увеличаване на обема на мускулите, често на гастрокемиуса, което е подобно на псевдохипертрофичната форма на миопатия. Диагнозата се основава на данни за мускулна биопсия: наличие на кисти, калцификации.
При ехинококозата мускулната тъкан се засяга по-рядко, отколкото при цистицеркозата и трихинозата. Основно са засегнати мускулите на раменния пояс, проксималните крайници. Отбелязва се мускулна слабост и атрофия. Хистологично в мускулите се откриват кисти и възпалителни инфилтрати.
Токсоплазмозата в някои случаи е придружена и от участието на мускулната тъкан в патологичния процес. В мускулните влакна хистологичното изследване разкрива паразити вътре в кистите.
С мускулна атрофия на всякаква етиология се лекува основното заболяване. Препоръчва се провеждане на курсове на лечение с лекарства, които подобряват метаболизма (аминокиселини, аденозин трифосфорна киселина, анаболни хормони, витамини), антихолинестеразни средства. Прилага се физиотерапия.
Използването на физиотерапевтични упражнения при лечението на различни форми на мускулна атрофия се основава на подобряване на функционалното състояние на мускулите под влияние на дозирано трениране и увеличаване на мускулната маса в резултат. Възстановителният ефект от физическите упражнения също е важен. Използват се следните форми на лечебна терапия: лечебна гимнастика, сутрешна хигиенна гимнастика, упражнения във вода, масаж.
Терапевтичните упражнения се предписват в зависимост от естеството на заболяването, неговия стадий и клинична картина, степента на увреждане на двигателната функция. В този случай упражненията трябва да са нежни и да не предизвикват изразена мускулна умора. За тази цел се използват леки стартови позиции за упражнения, включващи отслабени мускули. Специално изследване на двигателната сфера и оценка на функцията на всички мускули на багажника и крайниците дават възможност за диференциране на метода на терапевтичната гимнастика. Използват се пасивни движения и различни видове активни упражнения (с помощта на методист, различни устройства, във вода, безплатно, с усилия), както и изометрични упражнения (мускулно напрежение без движение). И така, с минимален обем активни движения, упражненията се изпълняват в легнало положение: за флексорите и екстензорите - в положението на пациента, лежащ на неговата страна (фиг., 1 и 2), а за абдукторните и аддукторните мускули на крайниците - в положение на легнало положение (фиг., 3 и 4) или на стомаха. Ако е възможно, извършете движение с преодоляване на тежестта на крайника (в сагиталната равнина), упражненията за флексорите и екстензорите се изпълняват в позицията на пациента на гърба (фиг., 5 и 6) или на корема, а за мускулите на абдуктора и аддуктора - отстрани (фиг., 7 и 8). При достатъчно мускулна функция могат да се използват други изходни позиции. За коригиране на стойката са необходими корективни упражнения (фиг. 9 и 10).
Терапевтичните упражнения трябва да се провеждат индивидуално, с чести паузи за почивка и дихателни упражнения, продължителни 30-45 минути. Курсът на лечение е 25-30 процедури с ежедневни упражнения. В бъдеще пациентите трябва редовно да се включват в терапевтични упражнения с чужда помощ. Препоръчително е да се упражнявате във вода във вана, в басейн). Масаж на засегнатите крайници, гърба се извършва по нежна техника, всеки крайник се масажира от 5 до 10 минути, продължителността на процедурите е не повече от 20 минути. В допълнение към ръчния масаж е възможно да се използва подводен душ-масаж, масаж с вибрационни апарати и др. Масажът се предписва всеки друг ден в дни, свободни от други физиотерапевтични процедури. Курсът на лечение е 15-18 процедури. Препоръчително е лечението да се повтаря 3-4 пъти годишно с интервали между тях най-малко 3-5 седмици. Упражняващата терапия върви добре с всички други методи на лечение.
Библиография: Гаусманова-Петрусевич I. Мускулни заболявания, пер. от полски., Варшава, 1971, библиогр.; Горбачов Ф. Е. Прогресивни мускулни атрофии при деца, М., 1967, библиогр.; Давиденков С. Н. Клиника и терапия на прогресиращи мускулни атрофии, Л., 1954; Доценко С. Н. Миопатия, Л., 1963, библиогр.; Манковски Б. Н. Прогресивни мускулни дистрофии, Многотом. ръководство за неврол., изд. С. Н. Давиденкова, т. 7, с. 13, М., 1960, библиогр.; Мелников С. М. и Горбачов Ф. Е. Прогресивни мускулни атрофии при деца, М., 1967, библиогр.; Наследствени заболявания на нервно-мускулната система (прогресиращи мускулни дистрофии), изд. Л. О. Бадаляна, М., 1974; Bekeny G. Über das Neuromyositis-Syndrom, Klassifikation der Neuromyositiden a Hand von fünf eigenen Beobachtungen, Dtsch. Z. Nervenheilk., Bd 193, S. 324, 1968, Bibliogr.; Грофт П. Б. а. Wilkinsοn M. Ходът и прогнозата при някои видове карциноматозна невромиопатия, Brain, v. 92, с. 1, 1969; Ertekin C. Електрофизиологични находки на мускулни и периферни нерви при пациенти с множествен миелом, Електромиография, v. 11, стр. 39, 1971, библиогр.; Гордън Р. М. а. Силверщайн А. Неврологични прояви при прогресираща системна склероза, арх. Neurol. (Шик.), V. 22, с. 126, 1970, библиогр.; Хенри П. Les myopathies des corticoides, Concours mäd., T. 91, стр. 7363, 1969; Jolly S. S. a. Pallis C. Мускулна псевдохипертрофия поради цистицеркоза, J. Neurol. Sci., V. 12, с. 155, 1971, библиогр.; Норис Ф. Х., Кларк Е. С. а. Biglieri E.G. Проучвания при тиреотоксична периодична парализа, пак там, V 13, с. 431, 1971, библиогр.; Pearce J.a. Азиз Н. Невромиопатията на хипотиреоидизма, пак там, V. 9, с. 243, 1969, библиогр.; Spiess H. Muskelsymptome bei exogenen Intoxikationen, Dtsch. Med. Wschr., S. 1232, 1970.
Физиотерапия за мускулна атрофия - В. Н. Мошков Физиотерапия в клиниката на нервните заболявания, М., 1972; Ямщикова Н. А. Физиотерапия и масаж за прогресивни мускулни атрофии, М., 1968, библиогр.
Л. О. Бадалян; Н. А. Белая (да положат физика.).
Независимо от причината, всички мускулни атрофии имат подобни прояви. В началото на заболяването се притеснява лека слабост в крайниците по време на физическо натоварване, след известно време се появяват трудности в движението, трудно е да се изпълнят обичайните действия: изкачване на стълби, бягане, ставане от нисък стол, закопчаване на копчета, носене на чанта и др..
С наследствената патология първите симптоми обикновено се появяват в детството и растат доста бързо. В продължение на няколко години, а понякога и в продължение на няколко месеца, пациентите губят способността за самостоятелно движение и самообслужване..
При някои заболявания краката първи отслабват, при други - ръцете, но във всички случаи са характерни симетрични лезии на крайниците. Проксималните (разположени по-близо до тялото) мускулни групи са по-често засегнати. В същото време мускулите на гърба, гърдите, корема, лицето стават по-тънки.
При наследствени заболявания мускулната атрофия е основният симптом, който напълно определя клиничната им картина и по-нататъшната им прогноза..
Обикновено атрофиите, като правило, се развиват на фона на други дългосрочни хронични заболявания. В този случай симптомите на основното заболяване излизат на преден план. Мускулното изхабяване се натрупва бавно и често е невидимо за пациента. Възможни са както симетрични, така и асиметрични лезии. На първо място страдат краката, започвайки от стъпалата и краката, по-късно участват мускулите на ръцете и ръцете като цяло.
С навременно започнато лечение може да се постигне пълно възстановяване.
Псевдохипертрофичният тип Дюшен действа като болест. Състои се в честата проява на миопатия, пряко зависи от пола, проявява се изключително при момчета.
Патологията засяга тялото на децата през първите 5 години от живота. Заболяването се характеризира с атрофия на мускулите на таза и краката. Настъпва ранно развитие на псевдохипертрофии, включително мускулите на гастрокнемиус зоната. При проверка на рефлексите на коляното може да се отбележи, че сухожилията са претърпели прибиране. Детето има затруднения при ходене, не може да скача или да се изкачва нормално по стълби. Заболяването е придружено от развиваща се слабост, мускулите на раменете са допълнително включени в процеса на атрофия. След известно време детето няма да може да стане от леглото..
По-нататъшните симптоми на заболяването, ако не е имало достатъчно своевременно лечение, се изразяват в проявата на забележима контрактура поради прибиране на сухожилията. Развива се „конският“ крак.
Опасна проява на болестта е нейният ефект върху мозъка на детето, поради което момчето започва да изостава в развитието си. Мускулите на сърцето се променят, дихателната система отслабва, придружена от некачествена вентилация на белите дробове, често се развива пневмония. Поради патологичното състояние на органите, включително сърцето и сърдечния мускул, пневмонията е трудна, периодично завършваща със смърт.
През ХХ век учен на име Бекер успя да опише доброкачествен тип миопатия, която по-късно придоби името си.
Особеността на заболяването е проявата му след двадесет години. Самата атрофия протича бавно, обхващайки мускулите на таза и бедрата. Характерна особеност на типа е неизменността на интелектуалните способности на човека. Тези видове патология са свързани с увреждане на различни гени, разположени на два локуса на Х хромозомата, действащи като генокопия.
Забележка - в едно и също семейство и двете форми на заболяването не се проявяват едновременно.
Основните клинични прояви на атрофия на мускулите на краката:
При атрофия на мускулите на бедрото и глутеалните мускули се отбелязва:
Типични симптоми на атрофия на мускулите на краката:
Заболяването започва с недохранване, първо, храненето на мускулите е нарушено. Има кислороден глад, недостиг на хранителни компоненти на мускулната тъкан. Протеините, които съставляват миофибрите, поради недостиг на хранителни вещества, излагането на токсини ще започне да се разгражда. Протеините се заменят с фибринови влакна. Екзогенните и ендогенни фактори водят до мускулна дегенерация на клетъчно ниво. Хранителните компоненти не влизат в атрофирания мускул, токсични съединения се натрупват в него, в бъдеще той умира.
Първо се увреждат белите видове миофибри, след това червените атрофират. Белите миофибри са бързи, в началото се свиват под импулсно действие. Те са готови да функционират възможно най-бързо, реагират мигновено на опасност. Червените миофибри са "бавни". За да се свият, те се нуждаят от голямо количество енергия, тези мускулни тъкани съдържат много капилярни съдове. Следователно те функционират по-дълго..
За появата на заболяването е характерно намаляване на скоростта и обхвата на движение на засегнатия крайник и възниква атрофия. Тогава пациентът изобщо не може да движи ръката или крака. Това патологично състояние иначе се нарича "табе". Атрофираните крака или ръце са силно изтънени в сравнение със здравите крайници.
Следните симптоми са характерни за атрофия на мускулите на ръцете:
Диагностиката на атрофията на мускулите на краката се извършва чрез събиране на подробна анамнеза за човек, за наличието на хронични заболявания и наследствена тежест. Пациентът трябва да бъде насочен за подробен кръвен тест за определяне нивото на СУЕ, чернодробни функционални тестове, глюкоза. Извършва се процедура за електромиография.
За да намерят оптималното лечение, лекарите предписват биопсия на нервите и мускулите. По пътя се извършват допълнителни изследвания, ако пациентът има анамнеза за хронични или наследствени заболявания.
Мускулната атрофия най-често се развива на едната половина на лицето, по-рядко я улавя напълно, понякога се забелязват фокални атрофични промени.
Външно това се проявява с изразена асиметрия на лицето, неговата ъгловатост, ясно очертани очертания на костите.
Отбелязва се появата на специфични симптоми:
При някои миопатии, поради разпространението на съединителната тъкан, се появява псевдохипертрофия на отделните лицеви мускули (тапирови устни - удебеляване и увисване на долната устна).
При фокална атрофия на мускулите на лицето се отбелязват участъци от прибиране на тъканите под формата на ями по лицето.
Представеното състояние представлява промяна в мускулната тъкан, при която настъпва неговото изчерпване и некроза, в резултат на това мускулните влакна, способни на свиване, се прераждат в съединителна тъкан. В резултат на това човек не може да се движи нормално, тъй като мускулите спират да се свиват..
Тази патология не възниква рязко, обикновено се развива в продължение на много години. В мускулите започват дегенеративни процеси, те получават все по-малко хранене и постепенно стават по-тънки. В най-тежките случаи мускулните влакна изчезват напълно и човек е напълно неспособен да движи засегнатата част от тялото..
Патологията може да се появи при човек на всяка възраст, но по-възрастните хора с редица хронични заболявания, които в същото време водят пасивен начин на живот, са по-предразположени към заболявания. В резултат на това възникват различни метаболитни нарушения, мускулите не получават хранене и започват да се разпадат.
Интересното е, че атрофията протича без дълбоко увреждане на клетките, тоест само броят им намалява. Понякога се появява с такова заболяване като дистрофия, това е неизлечима патология. Дистрофията се характеризира с разрушаването на клетките, което също води до намаляване на обема на мускулната тъкан.
Тъй като атрофираните мускули при децата в повечето случаи са причинени от генетични фактори, първите симптоми могат да се открият дори в матката - отбелязват се късни и слаби движения на плода, след раждането такива деца обикновено умират през първите няколко седмици от живота поради парализа на дихателните мускули.
С развитието на атрофия в ранна детска възраст се формира така нареченият синдром на хладно дете, при такива деца има характерна "жаба поза" - с широко разперени бедрата и сплескан корем, изразено понижение на общия тонус и двигателната активност, при някои заболявания има нарушение на смученето, преглъщането и дишането.
Мускулна дистрофия при по-голямо дете се проявява с нарушена двигателна активност, специфични деформации на крайниците.
Спинална амиотрофия се развива поради мутирания SMN ген на петата хромозома. Ако и двамата родители са носители, има 25% вероятност детето да се роди болно.
Мутация в гена на SMN води до нарушаване на синтеза на протеини, което води до унищожаване на двигателните неврони на гръбначния мозък. Нервните импулси не преминават към мускулите, които атрофират поради бездействие, човек губи способността да се движи.
Смята се, че първо дълбоко разположената мускулна тъкан губи своята ефективност.
С мускулна атрофия на всякаква етиология на първо място се лекува основното заболяване.
Мускулното губене при миопатии и амиотрофии е най-вече необратимо, следователно целта на терапията при такива заболявания е да се забави развитието на процеса.
Простите атрофии са обратими до известна степен и с навременно започване на терапия е възможно пълно възстановяване.
На пациентите е показана диета с високо съдържание на протеини и ограничаване на животински мазнини и въглехидрати. Препоръчва се да включите в диетата риба, черен дроб, нискомаслено извара, соево месо, зеленчуци.
Лекарствената терапия се използва за възстановяване на енергийния дефицит, подобряване на кръвоснабдяването и метаболизма в атрофираните мускули. Присвояване на:
Дозираната физическа подготовка значително подобрява функционалното състояние на мускулите, увеличава мускулната маса и има общо укрепващ ефект.
Упражнения 1 - 4 се изпълняват пасивно с помощта на методист, упражнения 5 - 10 се изпълняват независимо от пациента.
Селезнева Валентина Анатолиевна терапевт
Няма мерки за предотвратяване и предотвратяване на развитието на SMA. Жена, която очаква бебе, може да подозира проблем, като обърне внимание на слабостта на движенията на плода. ДНК тестът може да потвърди или да разсее подозренията. При необходимост се провежда медицинска комисия, която може да препоръча аборт. Лекарят винаги говори за болестта, нейния ход и последствия.
След диагностицирането на болестта при вече родено дете той е заобиколен с грижа и внимание. Използването на система за изкуствена вентилация на белите дробове, аспираторите на храчки и специални устройства за движение на бебе, което може да се движи наоколо, помага за подобряване на качеството на живот и помага на детето да живее. Препоръчва се редовно да се прави масаж, физиотерапия. Деца дори с ограничена подвижност се отвеждат в басейна.
Спиналната амиотрофия е опасна патология, която все още не може да се лекува. Характеризира се с мускулна атрофия. Възниква в различна възраст. Прогнозата в повечето случаи е неблагоприятна.
За подготовката на статията са използвани следните източници: Селиверстов Ю. А., Клюшников С. А., Илариошкин С. Н. Спинални мускулни атрофии: концепция, диференциална диагноза, перспективи на лечение // Списание за нервни болести - 2015 г. М. М. Лепесова, Т. Ушакова С., Мирзалиева Б. Д. Диференциална диагноза на гръбначната мускулна амиотрофия от първи тип // Бюлетин на Държавния институт за напреднало медицинско образование в Алмати - 2016 г.
Първичната миотрофия се изразява директно в поражението на самата мускулна тъкан. Този вид атрофия може да бъде провокиран от:
Болести на ендокринната система
Вторичната атрофия се развива, когато лицевите рога на гръбначния мозък, периферните нерви, корените, стволовите нерви са повредени, с полиомиелит и подобни заболявания. Също така, прехвърлен по-рано инфекциозен процес може да провокира вторична атрофия. Вторичната атрофия се характеризира с по-бавен ход от първичната.
Хората със захарен диабет имат голямо разнообразие от проблеми с долните крайници, тъй като това заболяване засяга различни системи и процеси. Мускулната атрофия е една от причините краката да болят при диабет.
Клиницистите разграничават два вида етиологични фактори на мускулната атрофия - първични и вторични. Основната форма на заболяването е наследствена и всяка неврологична патология може само да влоши патологията, но няма да се превърне в провокиращ фактор.
Вторичните етиологични фактори включват следното:
В допълнение към патологичните процеси, които могат да доведат до мускулна атрофия, трябва да се разграничат общи предразполагащи фактори за развитието на този патологичен процес:
Трябва да се отбележи, че доста често този симптом може да се наблюдава след тежко нараняване на опорно-двигателния апарат или да е неподвижен. Във всеки случай рехабилитацията след такива патологии трябва да се извършва само от квалифициран медицински специалист. Самолечението (в случая говорим не само за прием на лекарства, но и за масаж, терапевтична терапия) може да доведе до пълна инвалидност.
Прогнозата за мускулна атрофия е различна, за някои видове от описаното заболяване тя е сложна. Ще бъдат необходими редовни курсове на лечение, за да се предотврати прогресията на патологията.
При правилно подбран режим на лечение е възможно не само да се предотврати прогресията на мускулната атрофия, но и да се запази способността на пациентите да работят.
Прогнозата става по-сложна в такива случаи като:
Оксана В. Ковтонюк, медицински коментатор, хирург, лекар-консултант
(48 гласа, средно: 4,83 от 5)
"Спинален", защото повечето двигателни неврони са разположени в гръбначния мозък. „Мускулна“, защото SMA засяга главно мускулите. „Атрофия“ е медицинският термин за губене или отслабване, което обикновено се случва с мускулите, когато те са неактивни.
SMA засяга мускулите в цялото тяло, въпреки че най-силно засегнати са мускулите, които са най-близо до багажника на тялото - раменете, бедрата и гърба. Понякога SMA може да повлияе на храненето и преглъщането. Участието на дихателните мускули (мускулите, участващи в дишането и кашлянето) може да доведе до повишена склонност към пневмония и други белодробни проблеми.
Интелигентността е нормална и хората със SMA често се наблюдават като весели и изходящи.
SMA е сравнително често срещано „рядко заболяване“. Около едно на 6 000 новородени са засегнати, а около едно на 40 души е генетичен носител. Няма лечение, но има някои обещаващи лечения, които се тестват в клинични изпитвания..
Проявата на атрофия на мускулната тъкан е пряко свързана с причината и естеството (формата) на заболяването. Основният симптом, с проявлението на който си струва да отидете за преглед, е постоянна слабост и бърза умора на мускулния апарат. Малко по-късно се добавя периодично възникващ тремор на долната част на краката и усещане за постоянно присъствие на "гъши неравности" под кожата. По-късно се регистрира намаляване на обема на засегнатия мускул (което може да се види от симетричен мускул, гледащ здрав крайник) и ходенето без помощ става проблематично.
Заболяването се развива дълго време, като първо засяга проксималната мускулна тъкан, а след това се разпространява с висока скорост по цялото тяло.
Строго, от гледна точка на анатомията и физиологията, ръката не е орган, а част от тялото. Тъй като се състои от няколко кости, мускули, кръвоносни съдове, нервни снопове и някои други тъкани.
Скелетът на ръката е представен от няколко кости:
Важно е! Всички тези костни елементи са свързани с подвижни стави - стави, които осигуряват движение на ръката. Но директните двигателни реакции се извършват с помощта на множество мускули. Освен това някои от тях са разположени в няколко снопа, които са прикрепени към различни кости. В резултат свиването на един мускул може да доведе до движение в няколко стави..
Най-важните от тях са следните мускули:
Какво да правя с атрофия? Лечението на мускулна атрофия на краката и ръцете трябва да бъде цялостно. Възстановяващите се крайници са показани терапия с лекарства, масаж с упражнения терапия, диета и физиотерапевтични процедури. Можете също така да се лекувате допълнително с народни методи. Как да възстановим атрофираната мускулна тъкан? Възстановяването на мускулното хранене се извършва с лекарства. Предпишете съдови агенти, които нормализират микроциркулаторните процеси и подобряват кръвообращението в периферните съдове.
Диетата за мускулна атрофия трябва да включва витамини от серията A, B, D с протеини и храни, които алкализират естествените течности. Диетата трябва да съдържа пресни зеленчуци (краставици и моркови, чушки и броколи). Показани са също плодове и плодове (ябълки и портокали, пъпеши и банани, грозде и череши, морски зърнастец и нар). Диетата също трябва да се състои от яйца, постно месо от различни видове, морска риба. Свинското е изключено от менюто.
Необходимо е да се готви каша във вода. Подходящи са овесени ядки, елда и ечемик. Показани са бобови растения, различни ядки и ленени семена. Не забравяйте за билките с подправки (лук и чесън, магданоз и целина). Млечните продукти трябва да са пресни. Млякото не трябва да се пастьоризира, съдържанието на мазнини в сиренето се изисква да е поне 45%. Ако пациентът е отслабен, тогава той яде 5 пъти на ден.
Мускулната атрофия е състояние, при което се наблюдава намаляване на обема и трансформация на структурата на мускулната тъкан в конкретна област от човешкото тяло. Изтънените мускулни влакна могат да причинят значително ограничаване на подвижността и дори пълна загуба на способността за движение. За да се предотврати навреме развитието на болестта, е необходимо да се знаят нейните симптоми и ако някоя от техните прояви се търси професионална помощ от медицинска институция..