Мускулната атрофия е заболяване, което се характеризира с изтъняване на мускулните влакна и последващото им израждане в съединителна тъкан, което е абсолютно неспособно да се свие. Парализата може да бъде следствие от тази трансформация. Ще поговорим повече за тази патология в статията..
Мускулната атрофия е първична (проста) и вторична (неврогенна).
Първичното се развива в резултат на увреждане на самия мускул. Причината за патологията може да бъде неблагоприятна наследственост, която се проявява с вроден дефект на мускулните ензими или висока пропускливост на клетъчните мембрани. В допълнение, факторите на околната среда, които провокират развитието на болестта, също влияят значително. Те включват: инфекциозен процес, физически стрес, травма.
Мускулната атрофия (снимка на патологията е показана на фигурата) може да се развие в резултат на травма на нервните стволове, инфекциозен процес, при който са засегнати двигателните клетки на предните рога на гръбначния мозък. На фона на увреждане на периферните нерви при пациентите чувствителността намалява.
Фактори, допринасящи за развитието на болестта, са злокачествени заболявания, парализа на периферните нерви или гръбначния мозък. Много често патологията се появява на фона на глад, различни наранявания, интоксикация, поради забавяне на метаболитните процеси, продължително двигателно бездействие, хронични заболявания.
Вторичната мускулна атрофия може да бъде от следните видове:
Мускулната атрофия на долните крайници се развива най-често. Как се проявява атрофия на мускулите на краката? Симптомите на заболяването в началния етап са бърза умора в краката, мускулна слабост при продължително физическо натоварване. Има забележимо намаляване на обема на мускулите на прасеца. Атрофията обикновено започва в проксималните групи. В този случай двигателната функция на краката е ограничена - за пациента е трудно да се изкачи по стълби или да заеме вертикално положение от хоризонтално положение. Походката се променя с течение на времето.
Атрофията на мускулите на бедрото, краката или друга част на тялото се развива доста бавно и може да продължи с години. Заболяването засяга както едната, така и двете страни. Патологичният процес може да бъде симетричен или асиметричен. Симптомите зависят от причината и формата на заболяването, здравния статус и възрастта на пациента.
Най-характерният признак за развитие на атрофия е намаляване на обема на засегнатия мускул, което самият пациент може да забележи. Човек чувства нарастваща слабост, треперене, има усещане за „гъши подутини под кожата“. Придвижването без помощ става все по-трудно, особено слизането надолу и нагоре по стълбите.
Към днешна дата диагнозата на тази патология не представлява трудности. Идентифицирането на основната причина за развитието на болестта се извършва с помощта на подробни клинични и биохимични кръвни тестове, функционални изследвания на черния дроб и щитовидната жлеза. Не забравяйте да направите електромиография, мускулна биопсия и да изследвате нервната проводимост. Ако е необходимо, предпишете допълнителни методи за изследване.
Ако възникне мускулна атрофия, лечението зависи от много фактори - формата на заболяването, тежестта на процеса, възрастта на пациента. Лекарствената терапия включва прием на лекарства.
Също така в нормализирането на състоянието важна роля играят: правилното хранене, терапевтичните упражнения, физиотерапевтичните процедури, масажът, психотерапията, електротерапията. Ако причината за изоставането в интелектуалното развитие на детето е мускулната атрофия, лечението включва невропсихологични сесии, които ще изгладят проблемите при научаването на нови неща и в общуването..
С мускулна атрофия на пациентите се предписва курс на електротерапия. Техниката се състои в прилагане на ток с ниско напрежение върху засегнатите области, което ще стимулира регенерацията на тъканите. Тази процедура е абсолютно безболезнена и не причинява никакъв дискомфорт. Въпреки това електричеството не може да действа като независим метод на лечение, тъй като този метод не е много ефективен..
Масажните процедури също са изключително важни. Те подобряват притока на кръв, в резултат на което се нормализират процесите на хранене и клетъчно дишане на мускулната тъкан и в резултат на това се ускорява нейната регенерация..
За възстановяване на мускулната тъкан са необходими определени физически активности, интензивността им зависи от възможностите на пациента. По принцип след тежка атрофия, упражненията се правят в леглото или вътре в стаята. Освен това, часовете се провеждат във фитнеса и на площадката.
За да възстановите мускулната маса, трябва да получавате поне 2 грама протеин на килограм телесно тегло дневно. Освен това е важно да консумирате достатъчно въглехидрати и мазнини. В противен случай състоянието на пациента може да се влоши.
След консултация с невролог, можете да допълнете основното лечение с методи на традиционната медицина. Нека разгледаме най-ефективния от тях.
Необходимо е да вземете 100 г корен от каламус, градински чай, лопатка, царевични стигми, плетеница, да разбъркате всичко добре. Изсипете 3 супени лъжици от сместа в термос и изсипете вряща вода (0.7 л), оставете за една нощ. След инфузията прецедете, разделете получената течност на 4 равни части, изпийте всяка порция един час преди хранене.
Изплакнете 500 г висококачествени овесени зърна, напълнете трилитров буркан с вода и добавете там суровини. Също така към сместа добавете 3 супени лъжици захар и 1 чаена лъжичка лимонена киселина. Kvass ще бъде готов след 3 дни. Също така се препоръчва да включите в диетата си покълнали зърна от пшеница, овесени ядки, просо, царевична каша.
Вземете шепа свежи тръстикови паника (за предпочитане е да ги събирате между октомври и март), поставете в термос и изсипете вряща вода върху него. Оставете за 45 минути. След това източете водата и фиксирайте паниката с превръзки върху засегнатата област на тялото, също се препоръчва да лежите под топло одеяло. След като компресът се охлади, той трябва да бъде отстранен и всички мускули са добре разтегнати.
Напълнете половин литър бутилка или 1/3 буркан с чеснова каша, добавете водка в горната част и поставете на тъмно място за 2 седмици. Периодично разклащайте контейнера. След определеното време прецедете сместа и приемайте в рамките на месец (три пъти на ден, 5 капки), предварително разредени в чаена лъжичка вода.
Вземете в равни количества корен от каламус, корен на валериана, корен от елекампан, маточина, Св. ориз). Към получената смес добавете chaga, или kombucha (количеството на този компонент трябва да бъде 2 пъти по-голямо от количеството на другите съставки), и листенцето от чирандин (количеството е два пъти по-малко от останалите компоненти). Смесете всички съставки и преминете през месомелачка. Полученият продукт трябва да се разпръсне в двулитрови буркани, запълвайки 1/3 от обема им, а нерафинираното слънчогледово масло трябва да се добави в горната част и да се остави за 2 месеца на тъмно място. След 60 дни маслото трябва да се изцеди в емайлиран съд и да се постави на огън, загрято до 60 ºС, отново се бутилира и се влива още един месец, като се разбърква всеки ден.
Полученото масло трябва да се втрива в засегнатите места - правете 10 процедури всеки ден, след това направете почивка за 20 дни, отново провеждайте 10 процедури всеки ден. Курсът се повтаря на всеки шест месеца..
Мускулната атрофия е доста сериозна патология. Днес, за съжаление, няма лекарство, което да излекува напълно това заболяване. Правилно подбраната техника обаче прави възможно забавянето на процеса на атрофия, активира регенерацията на мускулните влакна и позволява на човек да възвърне загубените възможности. Ето защо се препоръчва стриктно да се спазват всички препоръки на лекаря и да се извършват предписаните процедури..
Мускулната атрофия е отслабване на мускулните влакна, намаляване на техния размер или дегенерация поради продължителна неподвижност. Дори лека атрофия води до намалена подвижност и мускулна сила. С други думи, болестта води до изтъняване и дори изчезване на мускулните влакна, което означава дългосрочна неподвижност или ограничаване на двигателната активност на пациента..
Най-често атрофията е следствие от невромускулно нараняване или заболяване. Също така може да се появи заболяване с определени ендокринни, метаболитни нарушения и продължителна неподвижност на човек. Някои мускулна атрофия се проявява с възрастта. Мускулните влакна се свиват по дължина и губят обем без редовни упражнения. Резултатът от такива промени е намаляване на очертанията на мускулите, техния размер, деформация на засегнатите области.
Атрофия на мускулите на краката и ръцете се появява поради:
Началният стадий на заболяването се характеризира със симптоми като патологична умора на мускулите на краката при бягане и ходене, по-рядко - спонтанно потрепване на мускулите и увеличаване на обема на мускулите на прасеца. Заболяването първоначално се локализира в долните крайници, тазовия пояс, бедрата, което води до атрофия на мускулите на краката. Затруднява ходенето, особено по стълби, което води до промяна в походката.
Основният симптом са директните мускулни лезии. Този тип патология може да бъде причинена от лоша наследственост или синини, наранявания, физическо пренапрежение. В този случай пациентът бързо се уморява, тонусът на мускулите му намалява, неволно потрепване на мускулите се отбелязва, което показва нарушения на двигателните неврони.
Този вид патология се развива най-често след инфекции и тежки наранявания. Пациентите имат атрофия на мускулите на краката, ръцете и предмишниците, което води до частична или пълна парализа на крайниците. В повечето случаи заболяването прогресира бавно, но обострянията са придружени от силна болка..
Вторичната форма на заболяването е разделена на няколко вида:
Основният симптом на мускулната атрофия от всички видове е видимо намаляване на размера на увредения мускул. Това е най-забележимо в сравнение със здрав сдвоен крайник. В допълнение, симптомите на заболяването, в зависимост от тежестта на процеса, са болезнени усещания при палпация на крайниците..
Изборът на методи и средства за лечение на мускулна атрофия зависи от възрастта на пациента, тежестта на процеса и формата на заболяването. Лекарствената терапия обикновено включва подкожно или мускулно приложение на следните лекарства:
Правилното хранене, терапевтичните упражнения, процедурите за масаж и физиотерапия, психотерапията също са от голямо значение при лечението. Когато възникне мускулна атрофия при дете, което изостава от връстници в интелектуалното развитие, се предписват невропсихологични сесии.
Тази статия е публикувана само за образователни цели и не е научен материал или професионален медицински съвет..
Тази група включва: псевдохипертрофична парализа на Дюшен, мускулни атрофии от типа на Лайден-Мобиус, Ландузи-Дежерин, Цимерлин и младежка форма на Ерб. Последните четири форми представляват само клинични разновидности на псевдохипертрофична парализа, които се характеризират или със специално начало, или чрез някои особености в състоянието на атрофирани мускули.
Псевдохипертрофичната парализа, подобно на клиничните й разновидности, е преди всичко семейно и наследствено заболяване; тя се среща в няколко члена, а понякога и в няколко поколения от едно и също семейство. Жените са много по-слабо засегнати от мъжете.
Заболяването започва най-вече в ранна детска възраст, докато мускулната атрофия от типа Leiden-Mobius се развива по-често при по-големи деца, а мускулната атрофия от цимерлиновия тип в юношеска възраст.
В по-голямата си част разстройството на походката е първото проявление; тя става несигурна, детето се уморява бързо при ходене и често пада. Тази слабост на долните крайници скоро привлича вниманието на родителите, особено след като те започват да забелязват у детето увеличение на мускулния обем, първо на прасците, а след това на задните части, което не съответства на мускулна слабост.
С напредването на болестта всички явления се засилват. В изправено положение децата, за да поддържат равновесие, разперет широко краката си и наклонят торса назад, така че да се забележи лордоза в лумбалната част. При ходене бедрата и торса се навиват отстрани настрани (патешка походка). Повдигането от легнало положение е възможно само с големи затруднения; обикновено децата стават на четворки едновременно и след това, опирайки се на коленете си, постепенно движат ръцете нагоре по бедрата и по този начин се изправят. Коремът е силно изпъкнал, гърдите са сплескани.
При преглед засегнатите мускули са силно увеличени в обем, особено на долните крайници. Мускулите на пипане са или твърди и плътни, след това меки и донякъде тестени, в зависимост от това дали в тях преобладава склеротичният или мастният процес. Мускулите на багажника и горните крайници, понякога и лицето също обикновено са засегнати..
Мускулната псевдохипертрофия, която е много характерна за заболяването, не винаги се наблюдава. На горните крайници някои мускули на рамото са просто проста атрофия, докато други, особено делтоидният мускул, са уголемени. Развиващата се мускулна парализа може да бъде пълна, но те никога не предхождат атрофия и винаги съответстват на нейната степен. Сухожилните рефлекси липсват, когато мускулите са парализирани. Фибриларното потрепване никога не се забелязва, както е при гръбначната мускулна атрофия. Чувствителността на кожата е нормална. Електрическата възбудимост на засегнатите мускули е повече или по-малко намалена, но никога не се наблюдава реакция на прераждане. Булбарните явления винаги отсъстват. В някои случаи има хипертрофия или атрофия на щитовидната жлеза.
Мускулите са бледи, жълтеникави и често разширени. При слабо увеличение се вижда под микроскоп, че мускулните влакна са изтънени, загубили кръглата си форма в разреза и са изтласкани от слоеве от обрасла съединителна тъкан. При силно увеличение ядрата се размножават и се натрупват в обиколката на саркоплазмата си, маскирайки напречната ивица..
Обраслата съединителна тъкан е наситена с много мастни клетки. При по-слабо засегнати мускули се наблюдават повече или по-малко многобройни хипертрофични (увеличени в обем) влакна, до атрофирани мускулни влакна. Съдовете не се сменят; често съществуващият периартерит е свързан с пролиферацията на съединителната тъкан. Централната нервна система и периферните нерви не показват промяна.
Тази форма се развива по-често при по-големи деца и не се различава клинично от формата, описана от Дюшен, освен че засегнатите мускули не представляват псевдохипертрофия, а просто атрофират. В някои случаи първоначално се наблюдава фалшива хипертрофия, която по-късно изчезва.
При тази форма мускулната атрофия започва в лицето. Първо, кръговият мускул на устата атрофира, в резултат на което празнината на устата се разширява, а долната устна провисва; малко по малко, атрофията след това се разпространява в други лицеви мускули, в кръговия мускул на клепачите, челен мускул и др. Лицето губи израз, пациентът не може напълно да затвори очи, движенията на устата по време на свистене, смях и говорене са трудни. Езикът и завесата на небцето остават незасегнати. В бъдеще мускулите на раменния пояс, раменете, разширителите на гърба, тазовите и бедрените мускули атрофират. Курсът е много хроничен (40 или повече години). Смъртта може да настъпи от всяка свързана инфекция.
Атрофията започва най-вече в юношеска възраст и от мускулите на раменния пояс, след това преминава към рамото. В противен случай потокът е същият като във формата, описана от Дюшен.
В тази форма се засягат някои мускули на рамото, криж, таз, бедрата и гърба..
Сравнително рано мускулите на рамото, огъване на предмишницата, атрофия, след това майор на пекторалис, трапеция (най-скоро ключичната част), широката дорзална, серумната мажорна, ромбоидната и крижово-лумбалната мускули. Напротив, делтоидните, големи и малки кръгли мускули, над- и инфраспинатус, повдигащи ъгъла на скапулата, стерноклеидомистоидните мускули са засегнати много късно и понякога представляват фалшива хипертрофия. В крайна сметка атрофията постепенно се разпространява в други мускули в багажника и в мускулите на бедрата..
Болестта на Томсън, придружена от мускулна хипертрофия, може лесно да се изключи въз основа на факта, че при нея има тетанична мускулна твърдост в началото на доброволни движения и се получава миотонична реакция.
Прогнозата зависи от формата на заболяването, стадия и лечението, като цяло е само сериозно.
Спинална мускулна атрофия е едно от най-опасните генетично обусловени заболявания, които се срещат при кърмачета, юноши, възрастни.
Страшно е да научите, че хлапето никога няма да седи, да стои, да бяга. Още по-страшно е да видиш как едно нормално растящо и развиващо се дете изведнъж започва бавно да избледнява, постоянно пада, след няколко месеца не може да се изкачи по стълбите и един ден губи способността си просто да се изправи.
Лекарите комбинират няколко вида наследствени нарушения, характеризиращи се с нарушения в движението, в една група, наречена спинална мускулна атрофия. В ICD-10 те попадат под код G12 с допълнителни индикации за вида на заболяването.
Спинална мускулна атрофия е хетерогенна група наследствени заболявания, протичащи с увреждане / загуба на моторни неврони на предните рогове на гръбначния мозък.
Според изследователите около 0.01-0.02% от децата се раждат с диагноза SMA. По-често патологията се среща при момчета и мъже.
Спинална мускулна атрофия се среща главно при деца в ранна възраст. Някои форми на заболяването обаче започват да се проявяват само при юноши или вече възрастни. Коварната патология се състои в това, че тя постепенно, ден след ден, отнема от пациентите това, което са успели да постигнат.
За първи път патологията е описана от Г. Вердниг. Той обърна внимание на равностранната атрофия на гръбначния мозък, предните му рога и корените на периферните нерви през 1891 г. Още през следващата година Дж. Хофман успя да докаже, че това е независимо заболяване. В средата на XX век. изследователите Е. Кугелберг и Л. Уеландер описаха патология, която се проявява в по-късна възраст и има по-благоприятна прогноза.
Всеки тип SMA има свои специфични характеристики, но има някои симптоми, които дават възможност за комбиниране на различни заболявания в една група. То:
Възрастта, времето на проявление на симптомите, особеностите на хода на патологията, прогнозата ни позволяват да разграничим няколко вида заболявания.
Тази форма на патология се описва рядко, тя често се комбинира с първия тип SMA. Заболяването е вродено. Характеризира се с пълно отсъствие на движение, сухожилни рефлекси, мускулна слабост, ограничено движение на коленните стави. Дихателните нарушения се наблюдават от раждането.
Диагнозата често се бърка с перинатална енцефалопатия или травма при раждане. В последните два случая обаче децата се адаптират достатъчно бързо, състоянието им се подобрява. Децата със SMA не се оправят, в повечето случаи умират, преди да достигнат месец от усложнения.
Патологията от първи тип има много тежко протичане. Нарича се още болест на Вердниг-Хофман. Този тип може да бъде диагностициран от раждането до 6 месеца. Мускулна слабост, отбелязва се периодичното им потрепване - последното е трудно да се види поради достатъчно голям слой мастен слой. Треморите могат периодично да преминават върху езика на бебето.
Наблюдава се влошаване на повръщането, смученето, рефлекса при преглъщане, нарушено слюноотделяне. Бебето не може да кашля, крещи силно. Често придружени от тежък респираторен дистрес, пневмония.
Гърдите при тези деца имат по-плоска форма поради слабо развитите гръдни мускули.
Бебетата със спинална амиотрофия на Werdnig-Hoffmann са лесно разпознаваеми по поза на жабата. Бедрата и раменете отвлечени, лактите и коленете са огънати.
До 6-годишна възраст детето може да се научи да държи главата си, но почти никога няма да може да седи, да стои или да ходи самостоятелно. Проблемите с гълтането затрудняват храненето.
Често това конкретно заболяване е придружено от олигофрения, вродени нарушения на сърцето, малък размер на главата.
Патологията от втория тип се открива при бебета на възраст от шест месеца до една и половина до две години. Заболяването на Дубовица се характеризира със слабост и треперене в дълбоките части на мускулите, треперещи пръсти, език, ограничаване на обхвата на движение на крайниците. Децата се отличават с ниско тегло, забавяне на развитието. Те седят, ядат сами, но не могат да станат и да ходят.
Заболяването е прогресиращо. С течение на времето мускулите на гърдите и шията отслабват, сухожилните рефлекси изчезват, се наблюдават нарушения в преглъщането и слаб глас. Пациентът може да бъде разпознат по висящата глава.
Патологията на Kugelberg-Welander често се диагностицира след 2 години. Счита се за сравнително лека форма на SMA; много пациенти живеят до 30-40 години. Човек стои, обаче му се дава трудно с много слаби мускули. Настъпва постепенна мускулна атрофия.
Дете под 10-12 години се развива нормално, след което започва да се спъва, пада, губи способността да спортува, да тича, да напуска къщата, просто да се движи без инвалидна количка. Пациентът страда от периодични крампи на крайниците. Развива се тежка сколиоза, променя се формата на гърдите.
Тези пациенти често имат фрактури и ограничен обхват на движение на ставите..
Четвъртият тип включва булбоспиналната амиотрофия на Кенеди, дисталната амиотрофия на Дюшен-Аран и перонеалната амиотрофия на Улпиан. Заболяванията обикновено се диагностицират на възраст 35-40 години, понякога възрастовият диапазон се простира от 16 до 60 години. Пациентът отбелязва постепенна загуба на мускулна сила, избледняване на сухожилни рефлекси, видими мускулни контракции.
При атрофията на Дюшен-Аран ръцете са засегнати предимно. Вулпиевата амиотрофия може да бъде разпозната по образуването на птеригоидна скапула.
Спинална амиотрофия се развива поради мутирания SMN ген на петата хромозома. Ако и двамата родители са носители, има 25% вероятност детето да се роди болно.
Мутация в гена на SMN води до нарушаване на синтеза на протеини, което води до унищожаване на двигателните неврони на гръбначния мозък. Нервните импулси не преминават към мускулите, които атрофират поради бездействие, човек губи способността да се движи.
Смята се, че първо дълбоко разположената мускулна тъкан губи своята ефективност.
ДНК тестването е най-точният метод за определяне на гръбначната мускулна атрофия при деца. Провежда се както при новородено, така и по време на вътрематочно развитие. Освен това се извършват следните изследвания:
Ако младите хора, които планират да имат дете, имат роднини със SMA патология, се препоръчва да се подложи на генетичен преглед.
Основната цел на изследванията, насочени към терапията на гръбначната мускулна амиотрофия, е свързана с повишаване нивото на SMN протеин. В момента лекарствата се тестват, а официалната руска медицина не ги използва..
Лечението днес включва лекарства, които подобряват предаването на нервните импулси. Предписват се ноотропни лекарства, основната задача на които е да подобрят функционирането на мозъка. За подобряване на метаболизма се предписват биологично активни добавки. Витаминната терапия е показана, по-специално приемането на витамини от група В.
Средства, засягащи нервно-мускулната проводимост:
Витамини и витаминни комплекси:
Масажът, физиотерапията и нервно-мускулната стимулация са важни лечения. Предписва се тренировъчна терапия. Упражнението помага за поддържане на сила, от друга страна, правенето им в обществото, ходенето до басейна помага за социализация, комуникация с други хора.
На пациентите със SMA се препоръчва да спазват диета. Храната е източник на хранителни вещества, от които се нуждаят мускулите. И така, необходимите аминокиселини се намират в зърнени храни, месо, риба, гъби, ядки и ферментирали млечни продукти. Препоръчителни ястия от овес и пшеница, кафяв ориз.
Спанак, броколи, херинга, лук, грейпфрут, диня ще спомогнат за естественото поддържане и растеж на мускулите. За повишаване на тестостерона мъжете се съветват да приемат копър, пащърнак, женшен, магданоз.
Как ще се развие заболяването, колко години ще живее детето, зависи от вида му.
При тип атрофия една прогноза е изключително лоша. Около 50% от бебетата не живеят до две години. Не повече от 10% от децата с болест на Вердниг-Хофман могат да живеят до пет години. Причината за смъртта най-често е пневмония, спиране на дишането, сърдечна недостатъчност.
Пациентите с диагноза болест на Дюбовиц живеят средно до 10, понякога 12 години. Около 30% от бебетата умират преди четиригодишна възраст.
Детската смъртност е по-рядка при SMA тип III. При много пациенти се развиват симптоми в пред-юношеските и юношеските години. След няколко години те спират да ходят. Освен това, във възход, има атрофия на мускулите на вътрешните органи, включително дихателните.
Не се смята, че заболяването тип IV влияе на продължителността на живота, но води до инвалидност.
Няма мерки за предотвратяване и предотвратяване на развитието на SMA. Жена, която очаква бебе, може да подозира проблем, като обърне внимание на слабостта на движенията на плода. ДНК тестът може да потвърди или да разсее подозренията. При необходимост се провежда медицинска комисия, която може да препоръча аборт. Лекарят винаги говори за болестта, нейния ход и последствия.
След диагностицирането на болестта при вече родено дете той е заобиколен с грижа и внимание. Използването на система за изкуствена вентилация на белите дробове, аспираторите на храчки и специални устройства за движение на бебе, което може да се движи наоколо, помага за подобряване на качеството на живот и помага на детето да живее. Препоръчва се редовно да се прави масаж, физиотерапия. Деца дори с ограничена подвижност се отвеждат в басейна.
Спиналната амиотрофия е опасна патология, която все още не може да се лекува. Характеризира се с мускулна атрофия. Възниква в различна възраст. Прогнозата в повечето случаи е неблагоприятна.
За подготовката на статията са използвани следните източници:
Селиверстов Ю.А., Клюшников С.А., Илариошкин С. Н. Спинални мускулни атрофии: концепция, диференциална диагноза, перспективи на лечение // Списание за нервни болести - 2015 г.
Лепесова М.М., Ушакова Т.С., Мирзалиева Б.Д. Диференциална диагноза тип гръбначна мускулна амиотрофия тип I // Бюлетин на Държавния институт за напреднало медицинско образование в Алмати - 2016 г.
Мускулната атрофия се отнася до процеса, който води до намаляване на обема и дегенерация на мускулната тъкан. Най-просто казано, мускулните влакна започват да изтъняват, а в някои случаи дори изчезват напълно, което води до сериозно ограничаване на двигателната активност и продължителна неподвижност на пациента..
В медицинската практика се различават няколко вида атрофия, но за тях ще говорим малко по-ниско, но засега ще се спрем по-подробно на причините за появата на тази патология. Атрофия на мускулите на краката и други крайници на тялото възниква поради:
Основната форма на заболяването се изразява в директни лезии на самия мускул. Тази патология може да бъде причинена както от лоша наследственост, така и от редица външни фактори - наранявания, синини, физическо пренапрежение. Пациентът бързо се уморява, мускулният тонус непрекъснато пада, понякога се забелязва неволно потрепване на крайниците, което показва увреждане на моторните неврони.
Вторична мускулна атрофия - лечението се основава на елиминирането на основното заболяване и други причини, довели до началото на атрофичния процес. Най-често вторичната мускулна атрофия се развива след наранявания и инфекции. При пациенти се засягат двигателните клетки на стъпалата, краката, ръцете и предмишниците, което води до ограничаване на дейността на тези органи, частична или пълна парализа. В повечето случаи заболяването се характеризира с муден процес, но са възможни и обостряния, придружени от силна болка..
Вторичната форма на заболяването е разделена на няколко вида:
Основният симптом на всички видове атрофия е намаляване на обема на увредения мускул. Това е особено забележимо в сравнение с сдвоения орган на здравата страна. Също така мускулната атрофия, симптомите на която зависят от тежестта на процеса, винаги води до намаляване на мускулния тонус и е придружена от болезнени усещания при палпация на крайниците..
Изборът на метод на лечение зависи от много фактори, включително формата на заболяването, тежестта на процеса и възрастта на пациента. Лечението с лекарства включва приемане на лекарства като: динатриева сол на аденозин трифосфорна киселина (30 инжекции мускулно), витамини В1, В12 и Е, галантамин (10-15 инжекции подкожно) и прозерин (орално или подкожни инжекции).
Също така от голямо значение са: избора на подходяща диета, физиотерапия, масаж, терапевтични упражнения, електротерапия, психотерапия и духовни практики. Ако мускулната атрофия доведе до изоставане на дете по отношение на интелектуалното развитие, тогава му се предписват невропсихологични сесии, предназначени да изгладят проблемите в общуването и научаването на нови неща.
Струва си да се отбележи, че към този момент лекарите не разполагат с лекарство, което гарантирано да излекува атрофията на мускулите на краката и други крайници. Независимо от това, правилно избраната техника може значително да забави процеса на атрофия, да увеличи регенерацията на мускулните влакна и да върне загубените възможности на човек. За да направите това, трябва внимателно да се придържате към препоръките на лекаря, да следвате всички предписани медицински процедури и най-важното - да не губите сърце, защото можете да живеете в хармония със света с всяко, дори и най-сериозно заболяване..
YouTube видео, свързано със статията:
Процесът на мускулна атрофия се развива постепенно и води до увеличаване на намаляването на техния обем и дегенерацията на мускулните влакна, които стават по-тънки, в особено тежки случаи техният брой може да бъде намален, докато изчезнат напълно. Отделят първична (проста) и вторична (неврогенна) мускулна атрофия.
В резултат на развитието на мускулна атрофия в човешкото тяло започва намаляване, деформация на мускулната тъкан, нейното заместване със съединителна тъкан, неспособна да изпълнява двигателна функция. Мускулната сила се губи, мускулният тонус намалява, което води до ограничаване на двигателната активност или пълната му загуба.
Първичната мускулна атрофия се причинява от увреждане на самия мускул. Причината за заболяването в този случай може да бъде неблагоприятна наследственост, която се изразява в метаболитни нарушения под формата на вроден дефект на мускулните ензими или висока пропускливост на клетъчните мембрани. Факторите на околната среда, които провокират началото на патологичния процес, също оказват значително влияние. Те включват физически стрес, инфекциозен процес, травма. Най-изразената първична мускулна атрофия при миопатия.
Мускулната атрофия може да бъде причинена от травма на нервните стволове - инфекциозен процес, който засяга двигателните клетки на гръбначния мозък, като полиомиелит и подобни на полиомиелит заболявания..
Понякога патологичният процес е наследствен. В този случай се засягат дисталните части на крайниците, а самият процес протича по-бавно и е доброкачествен..
В етиологията на заболяването се разграничават следните фактори: злокачествени тумори, парализа на гръбначния мозък или периферните нерви. Често мускулната атрофия се развива на фона на различни наранявания, глад, интоксикация, в резултат на забавяне на метаболитните процеси с напредване на възрастта на тялото, продължителна двигателна неактивност по някаква причина, като следствие от хронични заболявания.
Ако гръбначният мозък и големите нервни стволове са засегнати, се развива невропатична мускулна атрофия. При тромбоза на големи съдове или нарушен приток на кръв в мускулната тъкан в резултат на механични или патологични увреждания се развива исхемична форма. Причината за функционалната форма е абсолютна, често частична двигателна бездействие поради патологични процеси в организма - артрит, полиомиелит и подобни на полиомиелит заболявания.
Има две форми на заболяването:
- Заболяването се диагностицира като основно, ако самият мускул е пряко засегнат. Наследствеността играе важна роля в патогенезата, често се развива в резултат на травма или като следствие от синини, интоксикация и физическа умора. Клинично се изразява от бърза умора, забележимо понижение на мускулния тонус. Може да има характерно потрепване на крайниците.
- Вторичната мускулна атрофия се развива по-често като посттравматично усложнение или след различни инфекции. В резултат на това двигателните клетки се увреждат, което води до ограничаване на двигателната функция на стъпалата, краката, ръцете, предмишницата, частична или пълна парализа. По принцип болестта има бавен ход, но има и периоди на остри огнища на болестта, придружени от силна болка.
Вторичната мускулна атрофия се разделя на:
Неврална миотрофия - при тази форма се засягат мускулите на стъпалата и долната част на краката, възниква тяхната деформация. Походката на пациента се променя. За да не докосне висящите крака до пода, той започва да повдига коленете си високо. Повърхностната чувствителност се губи и рефлексите избледняват. Няколко години след началото на болестта, болестта се разпространява в ръцете и предмишниците..
Най-тежкото и сложно протичане се наблюдава с прогресираща мускулна атрофия, най-често се проявява още в ранна детска възраст и в семейство със здрави родители. Тази форма се характеризира с пълна загуба на сухожилни рефлекси, рязко понижение на кръвното налягане. Фибриларно потрепване на крайниците не е рядкост.
Прогресиращата мускулна атрофия се среща при възрастни и се нарича атрофичен синдром. В този случай се засягат дисталните или дисталните части на горните крайници - пръсти, интеросеозни мускули на ръката. Ръката придобива специфичен външен вид, прилича на маймуна. Сухожилните рефлекси изчезват, но чувствителността остава. С по-нататъшното развитие на болестта мускулите на шията и багажника се включват в патологичния процес..
Често срещан симптом за всички видове мускулна атрофия е намаляване на обема на увредения мускул, което е особено забележимо в сравнение със здравата страна. Тежестта на симптомите зависи от тежестта и разпространението на заболяването, във всички случаи води до намаляване на мускулния тонус и болка при палпация на крайниците.
Понастоящем диагнозата на мускулната атрофия не е трудна. За да се установи основната причина за заболяването, се извършват обширни клинични и биохимични кръвни изследвания, функционални изследвания на щитовидната жлеза и черния дроб. Изискват се изследвания за електромиография и нервна проводимост, мускулна биопсия и задълбочена анамнеза. При необходимост се предписват допълнителни методи за изследване.
Има няколко форми на заболяването. Невралната амиотрофия, или амиотрофията на Шарко-Мари, възниква с увреждане на мускулите на стъпалото и подбедрицата, като най-податливи на патологичния процес са групата на екстензорите и групата на мускулите, отвличащи стъпалото. В същото време стъпалата се деформират. Пациентите имат характерна походка, по време на която пациентите повдигат високо коленете си, тъй като кракът, по време на повдигане на крака, се провисва и пречи на ходенето. Лекарят отбелязва изчезването на рефлексите, намаляване на повърхностната чувствителност в долните крайници. Години след началото на болестта ръцете и предмишниците участват в патологичния процес..
Прогресиращата мускулна атрофия на Верниг-Хофман се характеризира с по-тежко протичане. Първите симптоми на мускулна атрофия се появяват при дете в ранна възраст, често в семейство на видимо здрави родители, няколко деца страдат от болестта наведнъж. Заболяването се характеризира със загуба на сухожилни рефлекси, рязко понижаване на кръвното налягане, фибриларно потрепване.
Атрофичният синдром също съпътства прогресиращата мускулна атрофия на възрастните - атрофия на Аран-Дюшен. В началния етап патологичният процес се локализира в дисталните горни крайници. Мускулната атрофия също влияе на възвишеността на палеца, малкия пръст и междинните мускули. Ръцете на пациентите приемат характерната поза „маймунска ръка“. Патологията също е придружена от изчезването на сухожилни рефлекси, но чувствителността остава. Патологичният процес напредва с течение на времето, мускулите на шията и багажника участват в него.
При избора на метод на лечение трябва да се вземат предвид важните фактори: възрастта на пациента, тежестта и формата на заболяването. Основното значение се отдава на лечението на основното заболяване, което доведе до развитието на мускулна атрофия. Провежда се медицинско лечение и се предписва допълнително лечение: физиотерапевтични процедури, електротерапия, терапевтичен масаж и гимнастика. Стриктното спазване на всички препоръки и изисквания на лекаря позволява на много пациенти да възвърнат загубените двигателни способности и да забавят процеса на атрофия.
Експерт-редактор: Мочалов Павел Александрович | д. м. n. лекар
Образование: Московски медицински институт. И. М. Сеченов, специалност - „Обща медицина“ през 1991 г., през 1993 г. „Професионални заболявания“, през 1996 г. - „Терапия“.
Мускулната атрофия е симптом на определен патологичен процес, който води до изтъняване на мускулните влакна и в резултат на това до неподвижност на пациента. Трябва да се отбележи, че развитието на тази патология е доста дълго във времето - от няколко месеца до няколко години. Всъщност мускулната тъкан се заменя с съединителна тъкан, което води до нарушение или пълна загуба на двигателните функции при хората. Лечението на такова нарушение трябва да се извършва стриктно под наблюдението на специализиран медицински специалист..
Клиницистите разграничават два вида етиологични фактори на мускулната атрофия - първични и вторични. Основната форма на заболяването е наследствена и всяка неврологична патология може само да влоши патологията, но няма да се превърне в провокиращ фактор.
Вторичните етиологични фактори включват следното:
В допълнение към патологичните процеси, които могат да доведат до мускулна атрофия, трябва да се разграничат общи предразполагащи фактори за развитието на този патологичен процес:
Трябва да се отбележи, че доста често този симптом може да се наблюдава след тежко нараняване на опорно-двигателния апарат или да е неподвижен. Във всеки случай рехабилитацията след такива патологии трябва да се извършва само от квалифициран медицински специалист. Самолечението (в случая говорим не само за прием на лекарства, но и за масаж, терапевтична терапия) може да доведе до пълна инвалидност.
В началния етап на развитие атрофията на мускулите на гърба или други части на тялото се проявява само под формата на повишена умора от физическо натоварване. В резултат на това пациентът може да бъде обезпокоен от болка..
С развитието на симптомите клиничната картина може да бъде допълнена със следните симптоми:
Ако причината за атрофия на мускулите на бедрото или други части на тялото е инфекциозен процес, тогава клиничната картина може да бъде допълнена от следните симптоми:
В случай, че причината за атрофията на гръбначния мускул е увреждане на нервната система, тогава общата клинична картина може да бъде допълнена със следните признаци:
Тежестта на симптомите при гръбначна атрофия ще зависи изцяло от тежестта на нараняването или степента на влошаване на мускулния тонус. Затова трябва да се консултирате с лекар при първите признаци на увреждане на мускулната тъкан. В този случай могат да се избегнат сериозни усложнения..
Ако подозирате развитието на атрофичен мускулен процес, трябва незабавно да потърсите медицинска помощ. Специализацията на лекаря по време на първоначалния преглед ще зависи от текущата клинична картина и общото състояние на пациента..
Диагностичната програма се състои от следното:
Допълнителните методи за диагностика ще зависят от текущата клинична картина и състоянието на пациента в момента на поискване на медицинска помощ. Важно - ако пациентът е приемал някакви лекарства за премахване на симптомите, лекарят трябва да бъде уведомен за това преди диагнозата.
Основната терапия ще зависи изцяло от установения основен фактор. Лечението, на първо място, ще бъде насочено към премахване на основното заболяване и чак след това симптомите.
В този случай е невъзможно да се отдели една програма за лечение, тъй като мускулната атрофия е неспецифичен симптом и терапията ще зависи не само от етиологията, но и от възрастта на пациента. Във всеки случай почти винаги в комплекса от терапевтични мерки се включват лечебна терапия, масаж и оптимални физиотерапевтични процедури.
Няма целенасочени превантивни мерки, тъй като това е симптом, а не отделно неразположение. По принцип трябва да се придържате към правилата за здравословен начин на живот и да извършвате профилактика на онези заболявания, които могат да причинят такова нарушение..
Мускулната атрофия е процес, който се развива в мускулите и води до прогресивно намаляване на обема, в резултат на което настъпва тяхната дегенерация. С други думи, постепенно мускулните влакна, поради продължителна неподвижност или бездействие, стават по-тънки, броят им намалява, в тежки случаи те напълно изчезват.
Разграничете първичната и вторичната мускулна атрофия.
Първичното се причинява от увреждане на самия мускул. Може да се дължи на неблагоприятна наследственост, проявяваща се в метаболитни нарушения, което се изразява в висока пропускливост на клетъчните мембрани или вродени дефекти в мускулните ензими. Факторите на околната среда като травма, инфекциозни процеси, физическо пренапрежение също могат да провокират появата на патологичния процес..
Най-изразената първична атрофия на мускулите, краката, включително миопатия (мускулна дистрофия).
Неврогенната мускулна атрофия, тя също е вторична, възниква на фона на увреждане на периферните нерви, предните рога на гръбначния мозък. Причината може да бъде травма, инфекциозен процес, който засяга двигателните клетки на предните рога на гръбначния мозък (например, полиомиелит).
Има няколко форми на вторична мускулна атрофия:
Симптомите на атрофия на мускулите на краката се проявяват чрез умора по време на физическо натоварване (продължително ходене, бягане), спонтанно потрепване на мускулите. Външно се забелязва увеличение на мускула на прасеца.
Първичните атрофии са локализирани в проксималните мускулни групи на краката, бедрата, тазовия пояс, те винаги са симетрични. Симптомите на мускулна атрофия се проявяват чрез ограничаване на двигателните функции - затруднено повдигане, ставане от легнало положение. Походката се променя с течение на времето..
Методът за лечение на мускулна атрофия зависи на първо място от формата и тежестта на заболяването..
Лекарствената терапия включва използването на такива средства:
Също така при лечение на мускулна атрофия се прилага кръвопреливане (до 200 мл), електротерапия, терапевтични упражнения, физиотерапевтични процедури, масаж.
За да се постигне подобрение, пълният курс на лечение с мускулна загуба се повтаря в продължение на няколко месеца..