logo

Цялото съдържание на iLive се преглежда от медицински експерти, за да се гарантира, че е възможно най-точна и фактическа.

Имаме строги указания за подбора на източници на информация и свързваме само реномирани уебсайтове, академични изследователски институции и, където е възможно, доказани медицински изследвания. Моля, обърнете внимание, че числата в скоби ([1], [2] и т.н.) са връзки за кликване към такива проучвания.

Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или съмнително по друг начин, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Туморно увреждане на костната тъкан. Рядка патология в оториноларингологията. Заболяването се основава на разрушаването на костите с тяхната деформация и запълването на канала на костния мозък с фиброзна тъкан. През последните години се увеличава броят на децата с диспластични костни лезии..

Кистозна остеодистрофия, фиброзен остеит, деформираща остеодистрофия.

M85.0 Фиброзна дисплазия.

Епидемиология на фиброзна дисплазия на УНГ органи

Той представлява около 2% от костните тумори, от които 20% от случаите са в лицево-челюстната локализация. От УНГ органите се засягат главно параназалните синуси. Засягане на темпоралната кост е рядко

Изключително трудно се дължи на много бавното развитие на фибропластичния процес, което причинява обичайните възпалителни заболявания на околоносните синуси и слепоочната кост в ранните етапи на развитие.

Класификация на фиброзна дисплазия на УНГ органи

Разграничават се моносални (70-81,4%) и полиосални (30-60%) лезии. В случай на полиосална форма най-честият симптом е асиметрията на лицевия скелет; функционалните нарушения са по-редки. Различават се също пролиферативните, склеротичните и циментообразуващите форми на фиброзна дисплазия. За склеротичния тип фиброзна дисплазия и смесения тип с преобладаване на склеротичния компонент са характерни благоприятна прогноза след хирургично лечение и липсата на ясно изразена прогресия на процеса с възрастта. С пролиферативния тип дисплазия тенденцията към прогресивен растеж е характерна в ранна детска възраст, но процесът се стабилизира в пубертета. Най-големите трудности при лечението се причиняват от образуваща цимент фиброзна дисплазия, която е най-предразположена към рецидиви в детството.

Според локализацията на увреждането на костната тъкан моноосеозната фиброзна остеодистрофия се подразделя на общата форма, а формата на изолиран фокус (монолокална форма) полиозната влакнеста остеодистрофия се подразделя на монорегионални, полирегионални и разпространени форми. По характера на лезията на костната тъкан се разграничават дифузни, огнищни и смесени лезии; от стадия на увреждане на костната тъкан - активна и стабилизирана дисплазия.

Причини за фиброзна дисплазия на УНГ органи

Етиологията на заболяването не е известна.

Патогенеза на фиброзна дисплазия на УНГ органи

В хода на фиброзна дисплазия се разграничават два периода: периодът на прогресия през периода на растеж и развитие на организма и периодът на стабилизиране на патологичното състояние, типичен за възрастните. Най-интензивното прогресиране на патологичния процес се наблюдава в периода на растежа на детето до пубертета. Характерни са цикличният ход на заболяването и стабилизиране на лезията след окончателното развитие на тялото на детето. Развитието на дисплазия, като правило, се придружава от увеличаване на обема на засегнатия участък на черепа, което води до функционални нарушения от страна на близките органони. Прогресирането на болестта при възрастен индицира появата на усложнения на основната лезия или нейното възникване на фона на качествено различен патологичен процес.

Симптоми на фиброзна дисплазия на УНГ органи

Характерни са разнообразие от клинични симптоми и дълъг предклиничен период, зависимостта на курса от възрастта, локализацията, броя на костите, участващи в патологичния процес и скоростта на разпространението му. Въпреки факта, че в своята хистологична структура фиброзната дисплазия е доброкачествена формация, в клиничния си ход тя е по-близо до тумори със злокачествен растеж, тъй като има способността за бързо разрушителен растеж, компресия и дисфункция на близките органи. В ранния период на развитие симптомите, характерни за това заболяване, са изключително малко. Често един от първите симптоми на това заболяване е появата на локални възпалителни процеси (синузит, отит). Постепенно асиметрията и деформацията на лицевия скелет, наличието на бавно нарастващ плътен безболезнен оток (хиперостатична пролиферация) в засегнатата област стават забележими. Кожата в областта на подуване не е възпалена, тя е с нормален цвят, изтънена, атрофирана, лъскава; косми по кожата на туморообразна формация отсъстват. Характерно е неразположението, главоболието, нарушеният слух и зрение. Повечето пациенти с краниофациална локализация на фиброзна дисплая имат моноосезна лезия, което причинява най-големи трудности при диагностицирането.

За костно-диспластични лезии на темпоралната кост е характерно стесняване на слуховия канал поради костната издутина, главно на горната стена, оскъдно гнойно изхвърляне.

При възпаление или обостряне на патологичния процес се появява болка с удар и палпация на области на образуване.

Диагностика на фиброзна дисплазия на УНГ органи

Основният диагностичен метод е триизмерната КТ, която позволява да се определи разпространението и локализацията на процеса и, съответно, обемът на операцията, както и влакнестата ендоскопия.

В анамнезата те се опитват да установят причината за заболяването, ранните клинични прояви, обема и характера на прегледа и лечението на пациента, съпътстващите заболявания на вътрешните органи и УНГ органи.

Палпация, перкусия на образуване на тумор: определяне на слуха и зрителната острота.

По време на хистологичното изследване се определя костната тъкан с гъбава и компактна структура. В компактната кост - неравномерно осификация; туморът се състои от различни размери кръгли и овални, големи и малки кухини (кисти), съдържащи кафеникава (шоколадово оцветена) мускулеста желатинова маса; някои от тях могат да бъдат пълни с гнойно съдържание. Външните костни стени на тумора и костните мостове на клетките се отличават с изразена плътност от типа на слонова кост. В отменената кост се наблюдава рязко изтъняване на костните греди, разширяване на пространствата на костния мозък, изпълнено с фина фиброзна тъкан, богата на фибропластични клетки, адипоцити. Сред фиброзната тъкан - огнища на възникващата примитивна костна тъкан

Кървенето по време на операция обикновено е леко.

Рентгенографски се определят образувания на хетерогенна структура с кисти с различни размери (хетерогенността се дължи на множество области на просветление с ясни контури). Външните стени на туморните и костните мостове с много плътна консистенция (като слонова кост).

Диференциална диагноза на фиброзна дисплазия на УНГ органи

Провежда се с доброкачествени и злокачествени новообразувания на лицево-челюстната област, хиперпластични процеси с възпалителен и травматичен характер, хистиоцитоза на Лангенгар клетъчни, възпалителни заболявания на околоносните синуси и слепоочната кост.

Показания за консултация с други специалисти

Като се вземе предвид лезията на съседни анатомични структури, се препоръчва да се консултирате с офталмолог и аудиолог.

Лечение на фиброзна дисплазия на УНГ органи

Елиминиране на деформацията на лицевия скелет и черепа с най-щадящия вариант на хирургическа интервенция при деца - като се вземе предвид продължителният растеж и развитие на костите на черепа.

Показания за хоспитализация

Прогресивна деформация на лицето и черепа, признаци на нагъване на фиброзна дисплазия.

Витамини, общо укрепване и имунокорективно лечение.

Водещата роля се отдава на хирургичното лечение на заболяването. В детска възраст най-щадящият характер и обем на хирургическата интервенция е по-оправдан: изрязването на фиброзна дисплазия в рамките на здрава тъкан е възможно в по-малък обем, като се вземе предвид продължаващият растеж и формирането на костите на лицевия скелет и череп. При възрастни се извършва предимно тотална резекция на засегнатата кост, последвана от пластична реконструкция.

Показания за операция са наличието на деформация, функционални нарушения и склонност към прогресивен растеж без признаци на съзряване на диспластичната тъкан. При определяне на тактиката на лечението на пациента и определяне на обема на хирургичната интервенция се взема предвид морфологичният тип фиброзна дисплазия..

По време на периода на растеж на детето, при липса на интензивен растеж и усложнения, те се опитват, ако е възможно, да се въздържат от хирургично лечение. При наличие на изразена промяна в лицето, предизвикваща нейното обезобразяване, нагноене от нарушение на трофизма на тъканите на фиброзна дисплазия, особено в периода на стабилизирано патологично състояние, е показана хирургична интервенция - отстраняване на туморообразното образуване и възстановяване на формата на лицето. Той служи и за предотвратяване на нагняването на патологичния процес. Кухината на тумора се отваря с длето и патологичната тъкан се отстранява до границите на здравата кост.

Дългосрочно наблюдение от отоларинголог за навременна диагноза на признаци на възпаление и прогресия на остеодиспластичен растеж,

Ранната радикална хирургия дава гаранция за успех само при отчитане на морфологичната структура на процеса.

Предотвратяване на фиброзна дисплазия на УНГ органи

Фиброзна дисплазия

Фиброзната дисплазия е заболяване, което се характеризира със системно увреждане на скелета, при което здравата костна тъкан се заменя с съединителна тъкан. Основният фактор за развитието на болестта е генна мутация, но клиницистите идентифицират много други източници на заболяването, които могат да се различават в зависимост от формата на протичането му.

Заболяването се характеризира с изразена клинична картина, в която освен външни деформации преобладават синдрома на болката и патологичните фрактури..

Възможно е да се постави правилна диагноза въз основа на симптомите, но инструменталните прегледи, по-специално ЯМР, играят главната роля. Лечението във всички случаи включва операция..

етиология

Днес основните причини и механизъм на появата на болестта остават неясни. Въпреки това, клиницистите смятат, че източникът е генни мутации и вътрематочни аномалии..

Клиницистите смятат, че следните предразполагащи фактори не са последни при формирането на болестта:

  • нарушение на хормоналните нива;
  • значителни нарушения на образуването и развитието на хрущяла и костите;
  • патология на мускулите и лигаментите, артикулиращи ставите;
  • генетично предразположение;
  • неподходящо хранене на бъдещата майка - това трябва да включва липсата на пресни зеленчуци и плодове в диетата, както и други храни, обогатени с витамини и хранителни вещества;
  • пристрастяване към лошите навици и неблагоприятните условия на околната среда, които засягат женското тяло по време на бременност;
  • обостряне на хронични заболявания или тежки инфекциозни заболявания, претърпени през периода на раждане на дете;
  • неконтролиран прием на определени лекарства по време на бременност;
  • въздействието на токсични или химични вещества върху тялото на жена в положение;
  • наличието на гинекологични проблеми при бъдещата майка, които са пряко свързани с матката;
  • тежка токсикоза;
  • липса на вода.

От това следва, че основната рискова група са децата, но има случаи, когато такова заболяване е диагностицирано за първи път при възрастен човек. Прави впечатление, че при представителите на жените такава патология се диагностицира няколко пъти по-често, отколкото в силна половина на човечеството..

класификация

При деца и възрастни има няколко основни форми на фиброзна дисплазия:

  • моноосално - характеризира се с увреждане само на една кост и симптомите могат да се проявят във всяка възраст;
  • полиосален - различава се в това, че няколко кости участват в патологията, например бедрото или рамото, но само от едната страна на тялото.

Към днешна дата широко се използва класификацията на Зацепин, която включва неговото разделение на болестта на:

  • интраосеозна дисплазия - може да се прояви както в моноосозна, така и в полиосална форма. По време на микроскопия се отбелязва наличието на фокални образувания, но в някои случаи фиброзната тъкан може да засегне цялото тяло на костта. Независимо от това, при пациенти с този тип неразположение не се изразява костна деформация;
  • общо увреждане - различава се от предишния тип по това, че са засегнати всички слоеве на костта, което причинява развитието на костни деформации, а това от своя страна води до чести фрактури. Въз основа на името става ясно, че този вид заболяване протича в полиосална форма и най-често се засягат пищяла и бедрената кост;
  • туморна форма - във всички случаи води до пролиферация на фиброзна тъкан. Този вид заболяване е изключително рядко;
  • Синдромът на Олбрайт е най-честата форма, диагностицирана при деца. Патологията прогресира бързо и е бърза;
  • фиброкартилагенен тип - се различава от другите видове неразположение по това, че в почти всички случаи се превръща в злокачествена форма;
  • калцираща форма - тази специална форма на заболяването се диагностицира рядко.

Локализацията на заболяването също може да се различава, като най-често в патологията участват следните:

  • пищяла и фибула;
  • ребра и гръбначен стълб;
  • кости на челюстта и черепа;
  • коляно и плетеница.

Фиброзна дисплазия на костите на черепа има своя собствена класификация и се случва:

  • склеротичен - характеризира се с образуването на области с изразена преструктуриране на костната тъкан, което става причина за нейното уплътняване. Най-често такива промени се наблюдават в основата на черепа, костите на носа, челните и максиларните кости;
  • кистоподобна - често засяга мандибуларната кост. Кистозните новообразувания могат да бъдат множество и единични
  • paget-like - деформация на черепа възниква при болест на Paget и се изразява в значително увеличаване на обема на мозъчната област на черепа.

Симптоми

Клиничните прояви на заболяването ще се различават леко в зависимост от местоположението на патологичния процес..

Фиброзна дисплазия на пищяла има следните клинични прояви:

  • скъсяване на бедрената кост;
  • патологични фрактури;
  • фрактури на пищяла;
  • накуцвам при ходене.

Фиброзна дисплазия на колянната става се изразява в:

  • болезнени усещания, интензивността на които се увеличава под влияние на тежки физически натоварвания или с рязка промяна на метеорологичните условия;
  • характерно счупване на ставите по време на флексия и разширение движения на коляното;
  • промяна на формата не само на ставата, но и на патела;
  • частична или пълна промяна във формата на долните крайници;
  • повишена подвижност на коляното.

Фиброзна дисплазия на челюстите се характеризира с:

  • удебеляване на долната или горната челюст;
  • деформация на лицето;
  • бавния процес на пубертета.

Фиброзна дисплазия на костта на черепа води до следните симптоми:

  • малформации на зъбите;
  • намаляване на черепната кухина;
  • надвисване на церебралния отдел на черепа над лицето;
  • промени в обема на околоносните синуси;
  • деформация на първия прешлен.

Често този тип води до дисплазия на тазобедрената става и гръбначния стълб, което води до различни нарушения в стойката..

В случаите на локализация на патология в плечовата кост, на преден план излиза нарушена подвижност на засегнатия горен крайник.

Синдромът на Олбрайт има най-изразените симптоми, сред които:

  • нарушение на функционирането на ендокринната система;
  • преждевременен пубертет при момичета;
  • нарушение на пропорциите на тялото;
  • пигментация на кожата с фокален характер;
  • тежки костни деформации.

В допълнение, тази форма на такова заболяване много често е придружена от неправилно функциониране на вътрешните органи и системи..

Диагностика

Опитен лекар ще може да постави правилната диагноза въз основа на наличието на специфични признаци. Първоначалният преглед трябва да включва:

  • подробно разпитване на пациента, необходимо за установяване на първия път на появата и интензивността на тежестта на симптомите;
  • проучване на медицинската история и историята на живота - за търсене на предразполагащ етиологичен фактор;
  • задълбочен физически преглед на засегнатата област, палпацията и перкусията.

Диагнозата на фиброзна дисплазия на костта не включва лабораторни изследвания на кръв, урина и изпражнения, тъй като те нямат диагностична стойност.

Сред инструменталните методи за диагностика си струва да се подчертае:

лечение

Използването на консервативни методи на терапия в повечето случаи не дава положителни резултати, поради което след установяване на окончателната диагноза се предписва операция за възрастен или дете..

Лечението на фиброзна дисплазия се провежда:

  • остеотомия;
  • резекция на засегнатата област на костта, последвана от заместване с костна присадка;
  • удължаване на костите - само в случаите на скъсяване.

Полиозната фиброзна дисплазия може да ограничи възможността за провеждане на оперативна терапия. В такива случаи лечението ще включва:

  • носенето на ортопедични обувки и други устройства, които намаляват натоварването на костите и ставите;
  • вземане на курс на терапевтичен масаж;
  • физиотерапевтични процедури;
  • Лечебна терапия.

Профилактика и прогноза

Тъй като механизмът за развитие на патологията е неизвестен, за да се избегне развитието на такова заболяване, е необходимо да се спазват общите правила:

  • водете здравословен начин на живот по време на бременност и не пропускайте посещения при акушер-гинеколог;
  • спазвайте правилата за безопасност при работа с опасни вещества;
  • яжте правилно и балансирано;
  • поддържайте нормалното телесно тегло;
  • изключете влиянието на прекомерното физическо натоварване върху най-често срещаните места на локализация на патологията;
  • редовно преминават пълен превантивен медицински преглед.

Резултатът от фиброзна дисплазия често е благоприятен, само полиосалната форма може да доведе до груби осакатяващи деформации. Усложнение под формата на доброкачествена неоплазма се наблюдава при 4% от всички случаи, а злокачествеността - в 0,2%.

Фиброзна дисплазия: лечение, причини, диагноза

Заболяването се проявява главно в дългите кости, но може да се изрази с аномалии в тъканите на черепа, ребрата и бедрената кост. Поражението може да обхване не само един фокус, но и няколко други. Деформацията на влакнестата област е придружена от синдром на силна болка, промените се характеризират с удължаване или скъсяване на патологични сегменти, предразположени към чести фрактури.

класификация

Основната класификация на патологията се основава на мащаба на лезията: моноосната форма предвижда наличието на огнища върху една кост, полиозната форма - върху няколко, но обикновено от едната страна на тялото.

В руската медицина се използва класификацията на Зацепин, според която фиброзната дисплазия се разделя на:

  • Вътреосозна дисплазия. Няма външно изкривяване на костта, тъй като процесът на заместване на нормалната тъкан с фиброзна тъкан се осъществява само вътре в костта
  • Тотална дисплазия. Както вътрешните, така и външните костни тъкани са заменени
  • Туморна дисплазия. Рядък случай, когато замяната на тъканите е изключително голяма
  • Синдром на Олбрайт. Обикновено се появява при деца, характеризира се с множество огнища, нарушаване на ендокринната система, забележима деформация и дисбаланс на частите на тялото
  • Фибро-хрущялна форма. Има най-висок риск от злокачествени новообразувания в сравнение с други
  • Калцираща дисплазия. Среща се рядко, засяга пищяла и пищяла

каквато и да е форма на фиброзна дисплазия, лечението трябва да започне с консултация с ортопед.

Симптоми

Въпреки факта, че болестта дължи развитието си на промени в мезенхимата дори в утробата на майката, бебетата много рядко се раждат с тежки костни деформации. Това, разбира се, не се броят пациенти със синдром на Олбрайт. Наистина с този тип остеофиброза може да се роди дете с очевидни деформации и характерна хиперпигментация на определени участъци от кожата (с пигментирано петно).

Доста често патологията се диагностицира за първи път след фрактура на умората на засегнатата област. До този момент пациентът се притеснява от неясна болка в областта на бедрената кост..

При множество лезии симптомите са разнообразни. Освен лека болка и деформация, проблемите с вътрешните органи, най-често със сърцето, могат да се смущават.

Според Джафе фиброзната дисплазия се характеризира със следното:

  • Може да има комбиниран курс с хипертериоидизъм.
  • При някои пациенти се наблюдава атрофия на зрителния нерв и вродена. Имаше или рудиментарен бъбрек.
  • Забелязани са случаи на образуване на голям брой тумори с фибромиксоиден характер. Този тумор засяга меките тъкани. Подобни новообразувания са редки и главно при мъже на възраст 14–75 години..
  • Любимото му място са меките тъкани на долните крайници, но може да засегне меките тъкани на черепа, устната кухина, ретроперитонеалното пространство и медиастинума..

Полиосалната остеофиброза (с увреждане на много кости) претърпява трансформация:

  • Големи кости. От бедрената до перонеалната.
  • Страдат и горните крайници. Започвайки с плечовата кост, улната и завършвайки с радиуса.
  • Патологичният процес и плоските кости не се избягват. Първо това са костите на таза, след това на черепа. Следващи по честота са гръбначният стълб, лопатките и ребрата. Краката и ръцете могат да бъдат засегнати. Процесът не засяга китките..

За остеофиброзата е характерно, че ставата, близка до фокуса, никога не участва в патологичния процес.

Външни прояви

Появата на деформацията директно зависи от степента на натиск върху костта. Например, промените в плешката и другите големи кости на ръката обикновено завършват с удебеляване на клавата в засегнатата област. Ако промяната засяга фалангите на пръстите, те стават по-къси и приличат на пънове.

Как се проявява болестта:

  1. Ако във фибулата се открие фиброзна дисплазия, тогава крайникът обикновено остава без деформации.
  2. Когато е засегната кост, по-голяма от перонеалната кост, долната част на крака е саблемообразна. Той расте на дължина много по-бавно, отколкото трябва. Такова скъсяване на крайника не може да не повлияе на състоянието на гръбначния стълб..
  3. Гръбнакът на пациента е огънат. Оста на тялото е особено значително нарушена с едноетапен патологичен процес в тазобедрената става и таза.
  4. Краката поддържат тежестта на цялото тяло. Подобно натоварване не може да засегне костната структура, отслабена от влакнестия процес..

При еднофокална форма заболяването е по-малко болезнено и с по-малко нарушения. Промени извън скелетната система не се наблюдават. Ако обаче фокусът е доста голям и засегнат долният крайник, пациентът може да бъде притеснен от болка, а куцотата е доста силна при натоварване. На мястото на растеж на съединителната тъкан има висока умора. Последното се забелязва, когато плетката се повреди при значителни натоварвания. Фрактурите на умората с тази форма също са напълно възможни..

Деформацията на долния скелет е по-силна от костите на горните крайници (като плесна или радиус) поради силна компресия.

Когато костите на черепа, особено лицевата част, се променят, разпространението на съединителната тъканна структура води до типични промени, които обикновено се наричат ​​"лъвското лице". Наред с „овчарската кост“, това проявление е характерен външен признак на болестта на Брайцев.

При тежки деформации могат да се появят симптоми на компресия на съответните мозъчни структури, въпреки че това е рядко. Въпреки това са възможни следните прояви:

  • летаргия.
  • Нарушено интелектуално развитие.
  • Angiodystonia.
  • Главоболие.
  • виене на свят.
  • Признаци на "челната психика".
  • Бинокулярно увреждане на зрението.
  • Окуломоторни патологии.

Екзофталмос (смесване, "издуване" на очната ябълка), хипертелоризъм на очите (необичайно увеличено разстояние между сдвоените органи, в случая орбитата на окото), удебеляване на веждите.

Причини за фиброзна дисплазия

Повечето експерти са съгласни, че болестта се появява в резултат на генетични мутации и започва да се развива в утробата, но това е само популярна теория..

Причините за фиброзната дисплазия не са окончателно установени и до днес, но са установени редица фактори, в присъствието на които болестта се среща по-често:

  • Множество фрактури на една и съща област на костта (не много често срещан фактор, тя се среща само при шихся пациенти, които са прилагали)
  • Наличието на съпътстващи патологии (рудиментарен бъбрек, вродена атрофия на зрителните нерви и др.)
  • Не достатъчно бърз растеж на костите
  • Деформационни процеси на костта (подуване и др.)

етиология

Днес основните причини и механизъм на появата на болестта остават неясни. Въпреки това, клиницистите смятат, че източникът е генни мутации и вътрематочни аномалии..

Клиницистите смятат, че следните предразполагащи фактори не са последни при формирането на болестта:

  • нарушение на хормоналните нива;
  • значителни нарушения на образуването и развитието на хрущяла и костите;
  • патология на мускулите и лигаментите, артикулиращи ставите;
  • генетично предразположение;
  • неподходящо хранене на бъдещата майка - това трябва да включва липсата на пресни зеленчуци и плодове в диетата, както и други храни, обогатени с витамини и хранителни вещества;
  • пристрастяване към лошите навици и неблагоприятните условия на околната среда, които засягат женското тяло по време на бременност;
  • обостряне на хронични заболявания или тежки инфекциозни заболявания, претърпени през периода на раждане на дете;
  • неконтролиран прием на определени лекарства по време на бременност;
  • въздействието на токсични или химични вещества върху тялото на жена в положение;
  • наличието на гинекологични проблеми при бъдещата майка, които са пряко свързани с матката;
  • тежка токсикоза;
  • липса на вода.

От това следва, че основната рискова група са децата, но има случаи, когато такова заболяване е диагностицирано за първи път при възрастен човек. Прави впечатление, че при представителите на жените такава патология се диагностицира няколко пъти по-често, отколкото в силна половина на човечеството..

Симптоми на заболяването

В ранните етапи фиброзната дисплазия може да не се прояви по никакъв начин и да се развие неусетно. По правило в тези случаи се открива случайно по време на изследването на други заболявания. Очевидните симптоми на патология могат да се считат за появата на болка (по-често в бедрата), нарушаване на работата на сърцето и кръвоносната система, ендокринни нарушения, пигментация.

Ако по време на изследването се установи фиброзна дисплазия на костта, лечението се предписва индивидуално, в зависимост от степента на развитие на заболяването, множеството на неговите огнища, възрастта на пациента и други фактори..

Макроскопична картина

При фиброзна дисплазия, дължаща се на ерозия, кортикалният слой на костта може да стане по-тънък; често набъбва.

Вътре в костта с фиброзна дисплазия вместо спонгиоза се открива сиво-бяла сравнително гъста тъкан, която на пипане в различни области може да изглежда пясъчна и дори зърнеста. В тази тъкан в много случаи може да се видят големи или по-малки кистозни кухини, облицовани с тънък филм, съдържащ кръв или серозна течност с жълт цвят. Острови на хиалиновия хрущял могат да бъдат открити близо до епифизарната плоча в основната фиброозална тъкан на фокуса на фиброзната дисплазия.

Фиброзна дисплазия на черепа: лечение

Пролиферацията на фиброзна тъкан в областта на черепа винаги води до неговата деформация и асиметрия, но по-точните прояви се определят от локализацията на фокуса:

  • Поражението на челюстта се характеризира с удебеляването и визуалното разширяване на горната или долната част на лицето. Фиброзна дисплазия на долната челюст е по-честа. Развива се в близост до големите и малки кътници и прилича на подуване на бузите..
  • Патологията в областта на челото или върха е особено опасна, тъй като може да причини изместване на костната плоча и натиск върху мозъка
  • На фона на ендокринни нарушения болестта може да провокира пролиферацията на фиброзна тъкан в основата на черепа и неизправност на хипофизата. Последици: дисбаланс на тялото, локална пигментация, нарушаване на комуникацията в работата на вътрешните органи и системи

Ако фиброзна дисплазия на костите на черепа се диагностицира в детска възраст, лечението включва щадяща хирургия. Възрастните ще претърпят резекция на увредената област на костта, последвана от трансплантация. В хода на лечението могат да се покажат лекарства, които инхибират развитието на фокуса, облекчават симптомите на болка и стимулират уплътняването на костната тъкан.

Методи за лечение

Да се ​​отървем от тази патология включва хирургическа интервенция, при която фокусът на фиброзата се изрязва и част от костта се трансплантира с изкуствен аналог. С черепни промени в костната тъкан на лицето, орбиталната област около очните ябълки се почиства.

Фиброзните промени се лекуват успешно с хирургични методи в повечето случаи. В случай на злокачествено усложнение е показана ампутация на крайници.

Консервативна терапия

Безсимптомното протичане на заболяването включва клинично наблюдение на характерни фиброзни промени, за които се провеждат рентгенови изследвания и посещения при ендокринолог на всеки шест месеца за лечение на системно разстройство. За облекчаване на болката при единични форми се използват Памидронат и други препарати от биофосфани.

При полиозни форми хирургичните методи не са показани, предприемат се превантивни мерки, които включват добавяне на лечение:

  • курсове за терапевтичен масаж;
  • физиотерапевтични процедури;
  • Упражнения терапия;
  • намаляване на натоварването на ставите с помощта на специални средства;
  • носенето на ортопедични обувки.

При патологични фрактури и удължаване (или скъсяване) на крайниците се използва апаратът Илизаров.

Хирургическа интервенция

Ефективните хирургични методи включват метода на остеосинтезата, при който костните фрагменти са свързани и тяхната мобилност се елиминира чрез фиксиращи устройства. Използват се следните видове остеосинтеза:

  • трансос - твърда връзка се прави с метални игли за плетене или пирони от костни фрагменти и тяхното фиксиране със специални дъги;
  • монолокална компресия - контролираното компресиране (разсейване) се създава от устройство за външна фиксация;
  • билокално разсейване на компресията - образуваният фрагмент от костен фрагмент се премества по дозиран начин.

Фиброзна дисплазия на бедрената кост: лечение

Тъй като бедрената кост е постоянно изложена на голям физически стрес, деформационните процеси в нейната структура бързо стават забележими. Обикновено се характеризират с кривина на бедрото отвън и скъсяване на крайника. В ранните етапи това води до промяна в походката, след това до силна куца. Кривите на костите провокират развитието на остеоартрит, което допълнително влошава ситуацията.

Тъй като промените в бедрената кост се отразяват в работата на целия скелет, особено важно е да се идентифицира патология в началния етап. Въпреки това, винаги, когато се открие фиброзна дисплазия на бедрената кост, лечението задължително включва операция. Трябва да се каже, че в повечето случаи върви добре и не води до усложнения..

Лечебни дейности

В началните етапи на заболяването на децата се предписва стандартна терапия, която се състои в приемане на витаминни и минерални комплекси, масаж, лечебна терапия и балнеологични процедури. Такива дейности могат да спрат патологичния процес и да подобрят регенерацията на здрави клетки. При напреднали форми хирургическата интервенция е показана с помощта на протезиране на засегнатите области или костни присадки. На малките деца са показани ортопедични методи за лечение (поставяне на шина, носене на превръзка).

Фиброзна дисплазия на фибулата: лечение

Поражението на фибулата, като правило, остава незабелязано за дълго време и не води до тежка деформация на крайника. Дори болките често не се появяват веднага, а само след известно време. В сравнение с описания по-горе случай, когато се диагностицира фиброзна дисплазия на фибулата, лечението е по-бързо и по-ефективно, въпреки че включва и операция с резекция и трансплантация.

Най-често ефектът от патологията е ограничен до локална област на костта и не вреди на работата на вътрешните системи на тялото. Ако лезията не е обширна и присъства само на една кост, прогнозата за лечение е благоприятна и почти винаги има положителен резултат..

Ако се диагностицира деформация на костите на крайниците или фиброзна дисплазия на черепа, лечението трябва да започне незабавно, защото това е единственият начин да се запази максималното количество здрава костна тъкан. Не губете ценно време, свържете се със специалистите на нашата клиника за качествена медицинска помощ. Симптоматологията на проявлението винаги е разнообразна и затова, където и да се открие патология, лечението трябва да се подбира индивидуално..

Прогнози на пациента

Прогнозата, особено при навременна диагноза, е благоприятна. При малки лезии, локализирани в една кост, прогнозата е по-добра. Такива тумори стават злокачествени доста рядко. Но имаше случаи, когато фиброзната дисплазия се прослави, придобивайки формата на остеосаркома.

Понякога патологичните огнища на тумор-подобен процес се превръщат в доброкачествен тумор. Това може да бъде неопределяща фиброма или гигантски клетъчен тумор.

Перспективите не са много ярки, ако диагнозата се забави, не се проведе лечение и ортопедична профилактика. В такива случаи заболяването, особено в полиозна форма с множество дифузни огнища, може да причини осакатяващи промени. Това са едновременно кривина на костите и изпъкнали деформации..

При дифузна форма могат да се наблюдават множество продължителни лечебни фрактури и дори образуването на фалшиви стави. Това се отнася и за онези случаи, когато са засегнати костите на горните крайници. Ето защо лечението и медицинският надзор при остеофиброза са толкова важни..

  1. Симптоми и лечение на ревматизъм при деца
  2. Остеопения на гръбначния стълб и шийката на бедрената кост
  3. Какво да правите, ако ставите, гърба и долната част на корема болят по време на менопаузата?
  4. Болки в гърдите при кашлица: причини и лечение
  5. Лечение на периартрит на колянната става

Диагностика

Диагнозата се основава на анамнеза и рентгеново изследване. Последното е задължително, тъй като това е най-добрият начин за изследване на състоянието на скелета и неговите тъкани. Дори ако пациентът поиска помощ в ранните стадии на заболяването, рентгеновата снимка ясно ще покаже огнища на деформация. На снимката тези области ще изглеждат като матирано стъкло и съдържат специфични включвания. Ако има един или повече фактори, пациентът може да бъде насочен за денситометрия и костна томография.

Трябва да се помни, че на много ранни етапи, с малък брой симптоми и един малък фокус, дори с рентгеново изследване, не винаги е лесно да се диагностицира заболяването. За да завърши картината и да изключи други възможни причини, пациентът може да бъде препоръчан да се консултира и да се прегледа с редица специалисти (кардиолог, онколог и др.).

Малко история

Това заболяване на човешката кост е открито за първи път в началото на ХХ век. Тогава, още през 1927 г., руският хирург Брайцов прави заключение за клиничния, микроскопичен и рентгенологичен признак на фокална фиброзна дегенерация на костите. По-малко от 10 години по-късно американският лекар Олбрайт доказа връзката на това заболяване с различни ендокринни разстройства. През същата година друг немски специалист Албрехт демонстрира връзката на фиброзната дисплазия с преждевременния пубертет и не много ясна пигментация на кожата..

Фиброзна дисплазия: противопоказания за операция

Хирургическата интервенция при лечението на фиброзна дисплазия има свои собствени противопоказания и не се препоръчва за всички. Струва си да изберете други методи за въздействие, когато:

  • Заболяването току-що започна да се развива, 1-2 от неговите огнища са все още малки и не представляват особена заплаха
  • Говорим за дете и местоположението на малка лезия не подлежи на силна компресия. В този случай остава вероятно развитието на патологията да изчезне от само себе си, но все пак се изисква постоянно лекарско наблюдение
  • Процесът е широко разпространен и включва много кости. На такива пациенти се препоръчват други методи на лечение, включително лекарства.

на какъвто и етап да не се открие фиброзна дисплазия, противопоказанията за нейното хирургично лечение не са причина за отчаяние. Днес медицината разполага с достатъчно възможности да прави положителни прогнози в случаите с най-обширни лезии..

прогноза

С навременно започване на лечение прогнозата за фиброзна дисплазия е благоприятна. При липса на навременна терапия има възможност да прерасне в тумор. Заболяването може да причини развитие на саркома, но това е възможно само при възрастни.

При диагностициране на тази патология пациентът трябва да бъде под постоянно наблюдение на лекуващия лекар. Специалистът трябва да контролира хода на заболяването, да наблюдава динамиката на промените.

Ако по време на лечението на фиброзна дисплазия няма ортопедичен ефект, съществува риск от сериозни отклонения: изкривяване на костите, изпъкнали деформации, фрактури и много други..

Има и потенциал за фалшиви фрактури. Трябва да се има предвид, че при сложно лечение фиброзната дисплазия не води до сериозни усложнения. Не позволявайте на болестта да поеме своя ход, тя трябва да бъде постоянно наблюдавана.

Рискове и усложнения

Фиброзна дисплазия, лечението на която не е проведена навреме, често води до увреждане. В допълнение, последиците от напредналите му форми могат да бъдат: туморни процеси (доброкачествени и злокачествени новообразувания), развитие на съпътстващи заболявания (нарушен слух, зрение, сърдечна функция и др.), Прекомерна активност на хормона на растежа.

Не рискувайте здравето си, ако имате фиброзна дисплазия на костта; лечението трябва да бъде поверено само на висококвалифицирани специалисти, които се занимават с тази патология от много години. Не навсякъде ще бъде в състояние да предостави такава тесно-профилна помощ на подходящото ниво, докато в нашата клиника фиброзната дисплазия е една от ключовите области..

Изберете професионална медицина!

описание

Както бе споменато по-рано, фиброзната дисплазия принадлежи към категорията на туморологичните заболявания. Но всъщност не е костен тумор. Това е системно заболяване на костите, което се изразява в нарушение на развитието на тъканите му или по-точно чрез замяната му с фиброзно, което по-късно става причина за деформацията му. В повечето случаи се появява поради ненормалното развитие на остеогенната мезенхима (това е името на тъканта, от която по-късно се формира костта). Интересен факт е, че женската популация е по-податлива на това заболяване, отколкото мъжката. Освен това, ако не се лекува, тогава има доста голяма вероятност той да се изражда в доброкачествен тумор. Важно! Дегенерацията в злокачествена е доста рядка..

Патологични прояви

Клиничната картина на патологията не винаги е изразена. Но когато дефектът, както се казва, е на лицето, човек може ясно да визуализира видими отклонения в конфигурацията на колянната става, неправилно поставяне на чашката и анатомично изкривяване на самите крайници. Също типични симптоми на дисплазия на коляното са:

  • Болка в коляното с различна интензивност, утежнена от повишена физическа активност или промени във времето;
  • Смачкване и щракване на ставата при движение;
  • Асиметрията на коленете, създаваща впечатление за различни дължини на краката. Причината е неравномерното разположение на чашките по височина, особено забележимо в хоризонталната равнина;
  • куцане;
  • Промени в обема на бедрата и подбедриците;
  • Неправилно положение на пръстите - огъване или завъртане;
  • Промяна в амплитудата на подвижността на ставите. Коленете са нестабилни, а костите се движат без усилие в различни посоки;
  • Затруднено ходене.

При децата дисплазия се проявява чрез комплекс от симптоми, който включва:

  1. Късно начало на ходене;
  2. Неравномерни крака поради асиметрия на коленните чашки;
  3. Походка, подобна на патица;
  4. Навикът да ходи на пръсти;
  5. Дискомфорт при огъване / разширяване на коленете;
  6. Образуване на ацетабулума в илиума.

Възможно е да се открие дефект в колянната става от момента на раждането на бебето. Ясна индикация за дефекта е разликата в дължината на краката и анатомичните положения на патела. В тази връзка на новородените се показва редовен ортопедичен преглед за наследствени патологии. Можете да започнете посещение при лекаря от 2 месеца.

Причините за развитието на болестта

Сред основните фактори, провокиращи появата на болестта, са:

  • увреждане на зародишните клетки на родителите;
  • влиянието на отрицателните фактори върху детето през 2-4 месеца от бременността. Именно през този период се състоя формирането на опорно-двигателния апарат;
  • предразположение, допринасящо за промени в 50% от случаите.

Въпреки тези фактори, основната причина се крие в наследствеността. Ако новороденото не бъде диагностицирано и му е предписан курс на лечение, майката все още трябва да разбере, че съществува заплаха за здравето на детето си. Масажните процедури и правилното размазване трябва да са естествен процес.


Основната причина за гръбначната дисплазия се нарича наследствена предразположеност.

Най-често дисплазия се открива веднага, когато детето се е родило. В 30% от случаите се диагностицира в следващите години от живота..

Провокиращи фактори

  1. Тежка токсикоза по време на раждане на дете;
  2. Заболявания на ендокринната система и вътрешните органи, инфекции и вируси при бременна жена;
  3. Наличието на лоши навици при жена в положение;
  4. Лошо или нерационално хранене, включващо използването на монотонна и оскъдна храна;
  5. Неправилно вътрематочно позициониране на плода;
  6. Бременна жена с наднормено тегло;
  7. Вредни условия на труд;
  8. Лоша екологична ситуация в жилищната зона;
  9. Дългосрочно или еднократно излагане на тялото на токсични вещества, токсини, тежки метали и радиоактивни елементи;
  10. Наследствено предразположение;
  11. Авитаминоза и недостиг на хранителни вещества в диетата на бременна жена, което води до нарушение в развитието на остеохондралния апарат на детето;
  12. Професионални заболявания;
  13. Късна бременност, след 40 години;
  14. Травми при раждане и след раждане.

Тежка токсикоза Заболявания на ендокринната система Наличието на лоши навици Наднормено тегло на бременна жена

Ненормална позиция на плода Наследствена предразположеност Късна бременност Раждания и следродилни наранявания

Дисплазията е опасна за нейните усложнения под формата на сериозни физиологични промени в гръбначния стълб, нарушена стойка и походка, частична или пълна неподвижност. Предвид този факт, ако бъдат открити първите симптоми или подозрения за патологичен процес, трябва незабавно да се консултирате с лекар.

Отзиви

Повечето от пациентите, подложени на лечение с цитома, отбелязват, че не са забелязали симптомите на неговото развитие, а диагнозата на заболяването е резултат от посещение при зъболекар по други причини..

Ето защо експертите препоръчват да не пренебрегвате редовни превантивни прегледи, тъй като в повечето случаи е по-лесно да се предотврати развитието на болестта, отколкото да се елиминира, особено в напреднал стадий..

Ако сте се натъкнали на всякакъв вид цементом, споделете своя опит в хода и лечението на това заболяване.

Ако откриете грешка, моля, изберете текст и натиснете Ctrl + Enter.

Хареса ли ви статията? бъдете настроени

Други заболявания - клиники в

Изберете сред най-добрите клиники въз основа на прегледи и най-добрата цена и си запишете час
семейство

Клиника по ориенталска медицина "Саган Дали"

Москва, бул. Мира, 79, с. 1
Рига

  • Консултация от 1500г
  • Диагностика от 0
  • Рефлексология от 1000г

0 Напишете отзива си

Център за китайска медицина "ТАО"

Москва, ул. Остоженка, 8, сграда 3, ет. 1
Kropotkinskaya

  • Консултация от 1000
  • Масаж от 1500г
  • Рефлексология от 1000г

0 Напишете отзива си

Клиника "Вашето здраве плюс"

Москва, проспект Орехов, 11, вход от двора (от детската площадка)
Shipilovskaya

  • Консултация от 1850г
  • Рефлексология от 2000г
  • Неврология от 500

0 Напишете отзива си

Показване на всички клиники в Москва

Признаци на дисплазия на съединителната тъкан

Въпреки цялото разнообразие от признаци на недиференцирана дисплазия на съединителната тъкан, те са обединени от факта, че основният механизъм на развитие ще бъде нарушение на синтеза на колаген, последвано от формиране на патология на опорно-двигателния апарат, зрителни органи, сърдечен мускул.

Следните признаци се считат за основни:

  • ставна хипермобилност;
  • висока еластичност на кожата;
  • скелетни деформации;
  • аномалии при ухапване;
  • плоско стъпало;
  • съдова мрежа.

Малките признаци включват например аномалии на предсърдията, зъбите, херниите и др. Ясната наследственост по правило отсъства, но в семейната история остеохондроза, плоско стъпало, сколиоза, артроза, патология на зрителния орган и др..

Външните знаци се делят на:

  • osteoskeletal,
  • кожен,
  • ставен,
  • малки аномалии в развитието.

Вътрешните признаци включват диспластични промени в нервната система, визуален анализатор, сърдечно-съдова система, дихателна система, коремна кухина.

Беше отбелязано, че синдромът на вегетативна дистония (VD) е един от първите, които се формират и е задължителен компонент на DST. Симптомите на автономна дисфункция се наблюдават още в ранна възраст, а в юношеска възраст се отбелязват в 78% от случаите на UCTD. Тежестта на автономната дисрегулация нараства паралелно с клиничните прояви на дисплазия.

При формирането на автономни промени в DST са важни както генетичните фактори, които са в основата на нарушаването на биохимичните процеси в съединителната тъкан, така и образуването на анормални съединителнотъканни структури, които заедно променят функционалното състояние на хипоталамуса и водят до вегетативен дисбаланс.

Особеностите на CTD включват отсъствието или слабата тежест на фенотипни признаци на дисплазия при раждане, дори в случаите на диференцирани форми. При деца с генетично обусловено състояние маркерите на дисплазия се появяват постепенно през целия живот..

С течение на годините, особено при неблагоприятни условия (условия на околната среда, хранене, чести интеркурентни заболявания, стресове), броят на диспластичните признаци и степента на тяхната тежест прогресивно нарастват, тъй като първоначалните промени в хомеостазата се влошават от посочените фактори на околната среда.

В момента в костта има няколко вида израстъци: фокални и дифузни. Първият тип се характеризира с трансформирана част, отделена от други тъкани, отделяща се от съседните кости без никакви проблеми. Също така си струва да се отбележи, че засегнатата тъкан впоследствие се сгъстява и става бледа, но без да губи своята еластичност..

За дифузен изглед отличителна черта е трудното определяне на размера на засегнатата тъкан, тъй като това се намесва от образуваната пореста тъкан, която е в съседство с засегнатата област. Освен това има изтъняване на кортикалния слой. Впоследствие порестата материя се заменя с гъста, бледо жълта субстанция. Също така и в двата случая могат да се намерят единични кисти..

Както показва практиката, ако има единична лезия, тогава такива заболявания на костите не са напълно забележими. Първото нещо, което хваща окото ви, е малко уплътняване на заразената зона, което не носи неудобство, но с течение на времето (1-2 години) върху него може да се появи възпалителен процес. Също така заедно с него може да се развие асиметрия. След появата на болестта в няколко области на костта, нейните симптоми, като правило, не се променят едновременно, но територията на самата лезия започва постепенно да се увеличава. Освен това под въздействието на това заболяване на костите възниква скъсяване или изкривяване на тазобедрената става, в резултат на което се развива куцота..

Други заболявания - специалисти в Москва

Изберете сред най-добрите специалисти за прегледи и най-добрата цена и уговорете час
терапевт

Батомункуев Александър Сергеевич

Москва, бул. Мира, 79, сграда 1 (Клиника по ориенталска медицина „Саган Дали“) +7
0 Напишете отзива си

Закревская Наталия Алексеевна

Москва, 1-ва улица Люсиновски, 3 Б. (Медицинска)
+7

0 Напишете отзива си

Предотвратяване

Ключовите методи за предотвратяване на цитома са насочени към избягване на увреждане на зъбите и челюстта, както и редовна грижа за устната кухина..

Експертите препоръчват да се спазват следните съвети:

  • мийте зъбите поне два пъти на ден и ги изплаквайте след всяко хранене;
  • в допълнение към четка за зъби използвайте нишка или иригатор;
  • незабавно потърсете помощ в случай на механично нараняване на зъбите, лигавицата или темпоромандибуларната става;
  • не се колебайте с лечението на зъбни заболявания;
  • подлагате редовни зъболекарски прегледи и орална хигиена.
Up