Дисплазия на съединителната тъкан е заболяване, свързано с малформацията на съединителната тъкан на плода в утробата. Заболяването е наследствено. Природата се състои в дефект в синтеза на протеин, който е отговорен за производството на колаген, фибрилин (извънклетъчен матрикс). Недостатъчното или прекомерното производство на тези вещества води до патология под формата на дисплазия на съединителната тъкан.
Лекарите не определят дисплазията като изолирана болест, лезията обхваща работата на целия организъм, без да изолира определено засегнат орган. 50% от учениците са диагностицирани с дисплазия на съединителната тъкан.
Няма единична класификация на DST. Дисплазията се класифицира според няколко фактора. По-долу са дадени две общи класификации - по вид и по синдром.
По вид болестта се разделя на:
Дори с изброените симптоми децата с CTD растат подвижни. Ако подозирате, че детето има синдром, трябва да се свържете с клиниката, където ще ви предложат набор от лабораторни изследвания, консултации с необходимите лекари, които, водени от лекуващия педиатър, ще поставят диагноза и ще предпишат лечение.
Всеки случай на DST е уникален и е придружен от редица синдроми, беше решено да се класифицира дисплазия по набор от симптоми:
Симптомите на DST се делят на фенотипни (външни) и висцерални (вътрешни).
Симптомите често подвеждат лекарите, които предписват лечение на местно ниво: само това, което се притеснява, когато се изисква да се лекува според правилната диагноза.
Ако подозирате дисплазия на съединителната тъкан, лекарят предписва клинично и генеалогично проучване, включително клинични изследвания, съставяне на наследствена анамнеза и генетичен анализ. Извършва се задължително измерване на детето за спазване на процента на крайниците спрямо тялото, размера на стъпалото, дължината на ръцете и обиколката на главата. Често срещан „тест на китката“ е, когато детето е помолено да увие малкия си пръст или палец около китката. Важно е лекарят да оцени подвижността на ставите, оценката се извършва според скалата на Бейтън.
На детето се предписват изследвания: EchoCG, ЕКГ, ултразвук на коремната кухина, бъбреците и черния дроб, рентген на гръдния кош и ставите.
Резултатите от изследванията и анализите се консултират от невролог, гастроентеролог, пулмолог, ревматолог, невролог, офталмолог, имунолог. Кардиолог обръща внимание и на пациентите, тъй като синдромът често е придружен от нередности в работата на сърцето - постоянни шумове, исхемия, нарушаване на сърдечния ритъм, което води до преждевременна консумация на адаптивните резерви на сърдечния мускул. Кардиологът предписва лечение, като взема предвид диагнозата DST. Семейството на детето е поканено да се подложи на медицински генетичен преглед.
След като получи картина на заболяването, лекарят поставя диагноза и определя естеството на лечението. Генетичното заболяване не може да бъде премахнато, забавено или спряно, развитието на дисплазия е напълно в нейната сила. Но лечението трябва да е редовно.
Комплексната терапия е специално разработена по причини, свързани с възрастта, адаптирана за деца и юноши. При спазване на препоръките, дете с дисплазия живее пълноценен живот, не се различава от останалите.
Родителите на деца с дисплазия на съединителната тъкан се нуждаят, на първо място, заедно с детето:
Курсът включва лекарства, които включват прием на лекарства, които подобряват минералния метаболизъм, стимулират естественото производство на колаген, подобряват биоенергетичното състояние и повишават имунитета и устойчивостта на детското тяло. Препаратите са адаптирани за деца.
Спазването на специална диета е фактор, влияещ върху положителната динамика в борбата срещу дисплазия на съединителната тъкан при деца. Диетата на вашето дете включва храни, които съдържат протеин, тъй като подпомага естественото производство на колаген. Ежедневното меню включва: риба, месо, бобови растения, ядки и сушени плодове. Препоръчва се да се сервират ястия, обогатени с витамини A, C, E, B, PP, Omega-3 и минерали. Необходими са богати бульони, плодове и зеленчуци.
Дисплазионната диета изключва бързо хранене, пикантни, пържени и мазни храни, съдържащи подправки, както и кисели краставички и маринати. Не се допуска преяждане със сладкиши, сладкиши, сладкиши. За възрастни алкохолът и тютюнопушенето не са разрешени.
Нека да поговорим за климата отделно. Струва си да се откажете от живота в горещи климатични условия и в условия на повишена радиация.
Хирургичното лечение се превръща в ефективен метод за борба с дисплазия при деца. Методът се използва изключително за тежки деформации на опорно-двигателния апарат и гръдния кош. Децата с очевидно дислокация на тазобедрената става се подлагат на открита операция за открито намаляване. Лекарите съветват да изчакате и да видите тактика до три години. На тази възраст ще бъде по-лесно детето да издържи ефектите от анестезията.
В юношеска и юношеска възраст пациентът се нуждае от психологическа подкрепа. Те често се притесняват за бъдещето, това се дължи на чести заболявания, засягащи тялото. Мобилният мозък на децата рисува страшни картини във въображенията си, тийнейджърът често изпада в депресия. Той се тревожи - страховете се трансформират във фобии. В юношеска възраст се регистрира рискът от развитие на анорексия нерва и аутизъм. Трудно се социализират. Вече при възрастни с диагноза дисплазия на съединителната тъкан стандартът на живот намалява, като при този тип дисплазия редица професии остават забранени. Работа, свързана с висок емоционален стрес, тежък физически труд, в работилници и фабрики, където са възможни вибрации и радиация, високи температури, на височина и под земята са строго забранени за хора с дисплазия на съединителната тъкан.
Родителите на такива деца трябва да са наясно с рисковете, за да уловят проявата на симптомите навреме с посещенията на психолог. Важно е да заобикаляте детето с внимание и грижа, постоянно да работи върху неговото самочувствие и други психологически аспекти на проявата на болестта.
При дисплазия на съединителната тъкан основният и решаващ момент в резултатите ще бъде посещение при лекар и правилно лечение. Тъй като този вид заболяване прогресира през годините, дисплазия, заснета в детството, няма да повлияе на нормалния живот на детето..
Процентът на откриване на синдром на дисплазия на съединителната тъкан при деца е малък, така че темата е малко разкрита в информационните ресурси. От друга страна, родителите трябва да са запознати с този проблем, тъй като диагнозата може да бъде поставена както в пренаталния, така и в следродилния период..
При дисплазия на съединителната тъкан има висока честота на постурални нарушения и гръбначни кривини
Кожата, скелетът, мастните, лигавиците, пигментите, ретикуларните тъкани са изградени от съединителна тъкан - това е обширната клетъчна основа на тялото и болестта, която го засяга, може да засегне работата на почти цялото тяло. Съставът на тъканта включва колаген, нарушенията в синтеза на които водят до дисплазия.
Синдромът на дисплазия на съединителната тъкан (CTD) е една аномалия или тяхната комбинация в развитието на съединителната тъкан, които се основават на генетично разстройство в съотношението на съдържание на колаген.
Несъгласията между учените пречат на науката да идентифицира обща типология. Дисплазия на съединителната тъкан се класифицира според много характеристики. Следващата класификация се предпочита от повечето медицински специалисти, които са пряко свързани с лечението на CTD при деца, вместо да го изучават..
Следните видове се отличават по наследственост:
Пример за един от симптомите на DST е показан на снимката.
Механизмът на появата и развитието на дисплазия на съединителната тъкан при деца зависи от следните причини:
Общите нарушения в DST дават възможност да се разделят симптомите на определени групи:
Лечението може да включва прием на лекарства, правилна физическа активност и физически упражнения, добро хранене и използване на народни средства..
Не се препоръчва да се взема решение за закупуване на всякакви лекарства за дете без специални инструкции от медицински специалист. За лечението на DST лекарят предписва на пациента следните лекарства:
Терапевтичните подходи за лечение на дисплазия на съединителната тъкан включват следните методи:
Независимо колко безопасен може да изглежда народният метод на лечение, е необходимо да се консултирате с лекар относно употребата му за дете. Можете да използвате лечебни билки за лечение, от които се приготвят отвари, тинктури. Глогът ще помогне при DST, свързан със сърдечния отдел, а градинският чай е подходящ при белодробни, хемороидални и бактериални проблеми. Нарушенията на нервното състояние се елиминират с употребата на родилка, валериана; понижен имунитет - употребата на див розмарин. Има много лечебни билки и за родителя няма да е трудно да избере специална колекция..
Чаят с маточина се използва за нормализиране на нервната система и премахване на главоболието.
Необходимо е да се спазва приема на храна - в същото време, не по-рано от половин час след като детето се събуди, и не по-късно от час и половина преди съня му. Правилното хранене включва хранене:
С DST понякога е невъзможно да се направи без корекция чрез хирургическа намеса. Този вид лечение е избран за някои показания: сериозни съдови патологии, изпъкване на клапните кости на сърдечния мускул, очевидни деформации на билото или гръдния кош. Операцията е необходима, ако състоянието представлява заплаха за живота на човека и влоши качеството му.
Съединителната тъкан е основата на човешкото тяло. От него се състоят „рамката“ и „капаците“ на тялото. Съединителната тъкан присъства в няколко състояния едновременно: твърда (костна), гелообразна (хрущялна), влакнеста (връзки) и течна (кръв и лимфа). Във всеки орган и система той съставлява от 60 до 90% от масата им. Ако структурата и съставът на тази тъкан са нарушени, тогава целият организъм страда (патология на множеството органи). Едно от нарушенията в състоянието на тъканите е дисплазия.
Какво е дисплазия на съединителната тъкан, можем да си представим, ако си припомним историята на D.V. Григорович „Гутаперче момче“. Дете с такава аномалия се различава от връстниците си по външен вид, физическо развитие. Той е чест посетител на лечебни заведения и педиатърът има много дебела амбулаторна карта за него. Дисплазия на съединителната тъкан при дете се проявява постепенно, през целия живот и често лекарите дълго време не могат да установят истинската причина за заболяването.
Развитието на патологията се случва, когато се наруши синтеза на еластин и колаген.
Има няколко причини за появата на това заболяване, а именно:
Има и някои фактори, влияещи върху развитието на такава патология:
Повечето от тези фактори, които влияят отрицателно върху здравето, могат да предизвикат генни мутации по време на зачеването, съответно може да се появи дисплазия на съединителната тъкан, която се развива при деца. Това може също да включва често и продължително излагане на слънчева светлина, както и работа, включваща опасни вещества..
Ясното изпълнение на изброените препоръки ще позволи на детето да се адаптира към външната среда, да навакса в развитието на своите връстници, с правилната мотивация на бебето, може би, да стане по-добро от своите връстници и да придобие пълно здраве. Не забравяйте, че дисплазията е наследствена. Включването на всички членове на семейството в прости процедури ще помогне да се подобри здравето, да се създаде уютна атмосфера в къщата.
Дисплазия, засягаща съединителната тъкан, е разделена на два вида:
Ако човек е диагностициран с недиференцирана развиваща се дисплазия на съединителната тъкан, тогава той не се счита за болен. За разлика от други хора, такива хора често страдат от различни патологии. Затова те трябва да бъдат регистрирани при лекар..
Съединителната тъкан е една от най-важните в нашето тяло. Това е рамката, която формира основата за закрепване на различни клетки. Има много различни протеини, които придават желаните свойства на съединителната ни тъкан - якост на опън, гъвкавост, разтегливост. Колагенът е основният структурен протеин.
Тези протеини се срещат почти навсякъде. Благодарение на тях кожата ни може да се разтегне и да се върне в първоначалната си форма, връзките не позволяват на ставите да се изкълчат под товар, а съединителната тъкан на склерата на окото гарантира неговата постоянство на геометрията, което е важно за нормалния фокус.
Синтезът на колаген е многоетапен, с куп регулаторни механизми. Извършва се от фибробласти, както е на илюстрацията по-горе. Ако всичко върви добре, тогава съединителната тъкан се формира точно според нуждите. Обикновено процесът на създаване на влакна от съединителна тъкан е подобен на голяма фабрика за катерене. Взимаме няколко кевларни нишки, малко найлон и тъкаме по строго определен начин. Резултатът е силен, издръжлив кабел.
Трябва да се отбележи, че дисплазията на съединителната тъкан проявява симптоми от различно естество. Те могат да бъдат леки или тежки. В допълнение, всички показани симптоми ще бъдат индивидуални за всеки пациент..
Съществуват обаче общи симптоми:
Също така пациентът започва да развива психологически проблеми. Пациентите подценяват способностите си, имат ниско ниво на претенции.
Такива пациенти са твърде тревожни, склонни към депресия. Всичко това се дължи на силната уязвимост на пациентите. Външните дефекти, които са ясно видими, ги правят несигурни. Те са недоволни от живота си, не проявяват никакви инициативи, много са самокритични. Такива хора често имат самоубийствени склонности..
На фона на всичко това техният жизнен стандарт се подценява, те са социално слабо адаптирани. Някои са аутисти.
Признаци на дисплазия на съединителната тъкан
Още в първите месеци след раждането дефектите на ставите стават забележими. Ако има подозрение за дисплазия при кърмаче, тогава трябва незабавно да се консултирате с ортопед, за да изясните диагнозата. Симптомите могат да варират в зависимост от възрастта на бебето:
Признаците на дисплазия при новородени обикновено се появяват на възраст от 3 месеца. Но понякога болестта става очевидна при раждането.
Както знаете, вродената недостатъчност на съединителната тъкан е генетично заболяване. Затова е необходимо да се диагностицира с помощта на клинично и генеалогично изследване..
Лекарите обаче използват други методи, а именно:
По принцип не е много трудно да се диагностицира подобна патология. Ако прегледът се извършва от лекар с богат опит, той може да разбере с един поглед какъв е проблемът на пациента..
Дисплазия на тазобедрените стави съгласно ICD 10 (международна класификация на болестите от десетата ревизия) има три етапа:
Вродената дислокация е най-новият стадий на дисплазия. Дете се ражда вече с дислокация или може да се развие в едногодишно бебе със забавена диагноза и терапия.
Трябва да се разбере, че лечението на дисплазия на съединителната тъкан няма да помогне на човек напълно да се отърве от патологията. Но ако използвате сложна терапия, тогава има шанс да забавите процесите на по-нататъшно развитие на болестта, което от своя страна значително ще улесни живота на пациента..
Основните лечения са, както следва:
Операцията се извършва само в случаите, когато деформацията представлява заплаха за живота или здравето на пациента. Предписва се и за отстраняване на видим козметичен дефект..
Лекарят предписва и определени лекарства, а именно:
Не трябва да приемате тези лекарства самостоятелно: те трябва да се предписват само от опитен специалист..
Разбира се, няма да върнем формата на окото при диспластика, но все пак можем да помогнем да се отървем от очилата. Имаме отлично оборудване и опитни хирурзи за това.
За новата година сме подготвили 33,673% отстъпка при корекция на зрението по метода ReLEx SMILE. По-точно, преди цената за корекция да започне от 98 000, а сега от 65 000. Няма значение колко диоптри имате, независимо дали имате астигматизъм или не, цената не се променя. Отстъпките приключват след 17 януари 2020 г..
За контакти: "Офталмологична клиника" Сфера "на проф. Ескина" телефонен център за обаждания адрес: Москва, ул. Starokachalovskaya, 6
Човек, който страда от патология на съединителната тъкан, не може:
Ако терапията за тази патология е сложна, тогава резултатът от лечението ще бъде положителен. Лекарят трябва да установи психологически контакт с пациента и да не се опитва да използва само лекарства и упражнения. Резултатът от всяко лечение ще бъде положителен, когато самият пациент се стреми да се възстанови.
Лечението на заболяване винаги е по-трудно, отколкото предотвратяването му. Предотвратяването на дисплазия на тазобедрената става при кърмачета включва прости манипулации, които ще предотвратят развитието на патология.
Бременните жени трябва да бъдат внимателни към състоянието на здравето си, да планират правилно диетата си и да приемат витаминни препарати. След раждането детето трябва да бъде прегледано от специалисти, за да забележи заболяването на възможно най-ранна дата..
Трябва да се избягва плътното люлеене, което може да влоши ставни проблеми. При дисплазия на тазобедрените стави при бебе д-р Комаровски препоръчва носенето на бебето в прашка, изправена пред майката.
Задължително е да се извършват специални упражнения и масаж, насочени към подобряване на функционирането на ставите. Но не можете да "бързате" бебето: поставете краката си в ранна възраст, седнете, преди той сам да започне да овладява тези движения.
След като разбрах какво представлява дисплазия на тазобедрените стави при новородени, става ясно, че това е сериозна патология, която изисква незабавно лечение. Първите симптоми при бебе могат да бъдат забелязани от лекарите на родилния дом или родителите, диагнозата се поставя на възраст 3-6 месеца. Приложената терапия помага да се предотврати влошаването на състоянието на малкия пациент, да се подобри качеството на живот и да се предотврати развитието на усложнения в по-късна възраст..
Патологията на съединителната тъкан не се лекува напълно, но ако сложната терапия започне навреме, тогава прогнозата ще бъде благоприятна.
Това изисква:
Ако една жена се придържа към превантивни препоръки, тогава рискът от патология на съединителната тъкан ще намалее.
Най-често понятието "съединителна тъкан" (КТ) при хората е свързано с хрущял, лигаменти или фасции. Тези формации наистина принадлежат на нея. Но всъщност се разграничават няколко вида съединителна тъкан. Връзката между тях се определя от:
Съединителната тъкан образува поддържаща рамка (строма) за всеки орган и външното му покритие. За всеки ST е обичайно да се разграничават три основни функции:
Съвременната анатомия в категорията на КТ включва:
Тя може да бъде както нормална, така и ненормална:
В първия случай медицинската практика не регистрира никакви отклонения във функционирането на организма като цяло или на отделни органи. Във втория случай се наблюдават отклонения и има много такива отклонения. Затова медицинските учени идентифицират комплекса от тези отклонения в отделен синдром с абревиатурата SDST.
Най-честите видими прояви на този синдром са промени в скелета, мускулите и кожата..
Въпреки че дисплазията на съединителната тъкан не се ограничава до тези прояви. И като се има предвид такова разнообразие от структури на съединителната тъкан, става ясно полиморфизъм (разнообразие) от симптоми, които се демонстрират от дефект в развитието на тези тъкани.
Основната причина за заболяването е постоянна промяна в гените (мутация), отговорни за производството на фибриларен протеин, необходимите ензимни, въглехидратно-протеинови комплекси или коензими. Синтезът на този протеин е кодиран от няколко десетки гена (около 40). Към днешна дата са описани малко над 1000 възможни мутации. В ход е процесът на откриване на нови генетични сривове.
Мутагенните фактори, които водят до диспластични явления, включват:
Мутациите водят до три вида нарушения на протеиновата верига:
Всяко от тези нарушения засяга способността на съединителната тъкан да издържа на механично натоварване и е причина за промени в качествените характеристики на тъканта..
Когато мутациите се появят за първи път, те обикновено са фини. Заболяването не се диагностицира, външните прояви обикновено се объркват за фенотипни (външни) характеристики.
Но от поколение на поколение мутациите се натрупват, особено когато се срещат две диспластици и се появяват характерни клинични признаци, които не се ограничават до външни дефекти. Патологията може да засегне ставно-лигаментния апарат и вътрешните органи.
Дисплазия на съединителната тъкан е заболяване, което засяга всички органи и системи, в които присъства съединителната тъкан. Заболяването е генетично обусловено, има широк спектър от симптоми и се причинява от нарушение на производството на колаген.
Тъй като съединителната тъкан играе най-голяма роля в опорно-двигателния апарат, в тази област са концентрирани по-голям брой клинични признаци. Благодарение на колагена е възможно задържане на формата, а еластинът осигурява правилно свиване и релаксация.
Дисплазия на съединителната тъкан - външни прояви
Дисплазия на съединителната тъкан е генетично предопределена. След като идентифицира болестта, може да се предположи как ще настъпи мутацията. Поради тях възникват ненормални структури, които не са в състояние да извършват стандартни товари..
В ICD-10 на дисплазия на съединителната тъкан е присвоен номер M35.7. Патологията е разделена на две големи групи:
Недиференцираната форма се среща в 80% от случаите. Симптомите, които се появяват, не могат да бъдат свързани с някое съществуващо заболяване. Признаците са разпръснати, въпреки че могат да предполагат наличието на развиваща се патология.
Диференцираната дисплазия на съединителната тъкан има ясно дефинирана форма на наследяване, характерен набор от клинични симптоми и група дефекти. Има 4 основни форми:
Следните клинични характеристики са характерни за синдрома на Марфан:
Заедно с тези симптоми на дисплазия на съединителната тъкан се засяга сърцето. Пациентите са диагностицирани с пролапс на митралната клапа, аневризма на аортата и възможна последваща сърдечна недостатъчност.
Симптоми на синдрома на Марфан
При синдром на отпусната кожа дисплазия на съединителната тъкан се изразява с увреждане на еластичните влакна. Кожата се разтяга лесно и може да образува хлабави гънки.
Синдромът на Eulers-Danlos се характеризира с нарушена подвижност на ставите. Това води до чести дислокации, сублуксации и постоянна болка при движение..
При osteogenesis imperfecta патологията се основава на нарушение на структурата на костната тъкан. Плътността му става ниска, което води до особена чупливост, чести фрактури и бавен растеж. Децата имат неравномерна стойка.
Симптомите на дисплазия на съединителната тъкан при деца са много многобройни, тъй като тази тъкан присъства във всички органи.
Симптоми на дисплазия на съединителната тъкан при деца
Други симптоми на дисплазия при деца
Дисплазия на мускулната тъкан при деца води до развитие на миастения гравис - мускулна слабост, при която детето губи способността да се движи.
Симптомите могат да се появят изолирано, само от една група или от няколко групи едновременно. В зависимост от това се разграничават два вида дисплазия на съединителната тъкан:
Дисплазия на мускулно-скелетната система при децата е най-трудна. Тази форма на заболяването води до нарушена двигателна функция, промени в работата на вътрешните органи.
Дисплазия на тазобедрената става се проявява чрез скъсяване на един от краката на бебето, асиметрията на глутеалните гънки. Детето не може да разперете свити крака отстрани. Децата започват да ходят късно, походката прилича на патица. Детето се уморява бързо при ходене, това може да причини болка.
Причините за развитието на дисплазия на съединителната тъкан са свързани със следните фактори:
Аномалия в развитието може да възникне на фона на нарушение на протеиновия метаболизъм и липса на витаминни и минерални съединения.
Външните отрицателни фактори, които могат да увеличат вероятността от развитие на дисплазия на съединителната тъкан, включват следното:
Всичко това може да увеличи риска от развитие на дисплазия на съединителната тъкан. DST често се появява поради генетиката, но при липса на патогенни фактори той протича по-лесно.
Причини за развитието на патология на съединителната тъкан
Възможно е да се определи дисплазия на съединителната тъкан чрез различни характерни симптоми. Патологията обхваща мускулно-скелетната, сърдечно-съдовата, храносмилателната и други системи.
Разбирайки какво е дисплазия на съединителната тъкан, може да се очаква появата на следните симптоми:
Някои пациенти са имали мускулна дисплазия. Усещаха силна мускулна слабост.
Хората с дисплазия на съединителната тъкан могат да бъдат идентифицирани чрез необичайно голям растеж или удължаване на определени части на тялото, чрез необичайна чупливост и болезнена тънкост.
Дисплазия на съединителната тъкан при деца и възрастни може да се прояви:
Външните клинични симптоми включват:
Всички тези нарушения показват наличието на дисплазия на съединителната тъкан. Един пациент може да има няколко симптома или цяла група. Всичко зависи от това колко силно е била поразена патологията и какъв тип е тя.
Външни прояви на дисплазия на съединителната тъкан
При патологично състояние локализацията на разстройството играе важна роля за формирането на клинични признаци. Лекарите отбелязват следните общи симптоми на заболяването:
От страна на мускулно-скелетната система се записват плоски стъпала, удължаване на крайниците, сколиоза или деформация на гръдния кош, свойства на хипермобилност на ставите. Пациентите могат да огъват пръстите си на 90 градуса или да извиват ръце зад гърба си.
При дисплазия на сърцето се наблюдават конституционни признаци на недоразвитие на органите: „капещо“ или „увиснало“ сърце, завой около надлъжната и сагиталната ос. Ехографското изследване на сърцето открива проблеми с хордите, клапите и септата между вентрикулите. Следните характеристики на структурата на сърцето и неговите структурни части се диагностицират:
Синдромът на патологията на зрителните органи включва развитието на офталмологични заболявания. Астигматизмът, късогледството, отделянето на ретината или ангиопатия, синята склера могат да бъдат признаци на неправилно оформена съединителна тъкан. Пациентите могат да се оплакват от постоянни пристъпи на мухи пред очите или безпричинна болка и ужилване.
Наследствената дисплазия на съединителната тъкан провокира появата на ранни разширени вени на крайниците. Съдовете на пациента стават крехки и херметични, което увеличава риска от вътрешно кървене. Носните кръвоизливи са много чести. Епидермалният слой на кожата е изтънен и силно променен: появяват се паякообразни вени, хемангиоми или телеектазии, определя се прекомерната еластичност.
Заболяването е разнообразно в своите прояви, поради което лекарите разграничават други синдроми на патологичното състояние:
Дисплазията може да провокира психични разстройства, например, хипохондрия, невроза или депресия. Пациентите имат подценяване на собствените си възможности, емоционално са нестабилни, тревожни, уязвими. Те имат пристъпи на самобичане, самоубийствени мисли, намален интерес към живота.
Дисплазия на съединителната тъкан може да доведе до следните последствия:
Никой лекар не може да гарантира лек за системна патология, без значение какъв метод се използва. Компетентната терапия обаче може да намали риска от усложнения и да подобри качеството на живот на пациента..
Фиброзна дисплазия на челюстите и черепа в пренебрегвана форма се нарича "лъвско лице". Тази форма се характеризира с бързо подуване на костите. При диагностицирането му при деца се препоръчва извършването на хирургическа интервенция. Основната му цел е да се премахне по-нататъшната деформация на костите на лицето, тъй като си струва да се помни, че докато пациентът расте, растежът им също ще се случи.
Фиброзна костна дисплазия в напредналата си форма може да доведе до сериозни промени, по-известни като "овчарска пръчка". Ако се открие такава патология, трябва незабавно да се извърши операция за унищожаване на увредената зона с по-нататъшното й заместване с подходящ присадник. Както показва практиката, ако няма рецидиви, тогава лечението ще бъде положително..
Диагнозата на дисплазия на съединителната тъкан се извършва в медицинска институция. Първо, лекарят изследва пациента, събира информация за генетичното предразположение към тази патология и поставя предполагаема диагноза.
За да потвърдите заболяването, ще е необходимо да се подложите на следните изследвания:
Невъзможно е да се постави диагноза, като се използва само един метод. Ако се подозира заболяване, може да се назначи генетичен преглед за идентифициране на мутации.
За да определите колко лошо заболяването е засегнало вътрешните органи, трябва да посетите различни специалисти. Едновременно може да се наложи комплексно лечение на няколко системи.
В момента има няколко вида на това заболяване:
- Моноаксиален. Засегната е само една кост. Диагностицирана на всяка възраст.
- Полиосал. Засегнати са няколко кости от едната страна на тялото. Най-често се диагностицира като фиброзна дисплазия на бедрената кост в комбинация с множество патологии на ендокринната система, меланоза на кожата. Децата са най-податливи на проявите му.
Също така си струва да се отбележи, че това заболяване може да се локализира на всяка кост. Но най-често са засегнати дългите тръбни кости на ръцете или краката. В допълнение, ребрата често страдат от проявата на болестта..
Лечението на дисплазия на съединителната тъкан при възрастни пациенти се извършва по няколко метода. Използва се медикаментозна и немедикаментозна терапия. Поради разнообразието от симптоми, дори опитни лекари могат да бъдат трудни да намерят ефективни методи на лечение и правилните лекарства..
Лечението с лекарства включва заместителна терапия. Целта на лекарствата е да стимулират производството на колаген в организма. Това могат да бъдат лекарства от следните групи:
Магнезиевата терапия е важна част от борбата срещу мускулната дисплазия. Този микроелемент има много функции и е незаменим при поддържането на следните структури:
Липсата на магнезий води до нарушения в мозъка. Пациентите страдат силно от световъртеж, главоболие и мигрена. Възможни са спазми и нарушения на съня. Последствията от мезенхимна дисплазия могат да бъдат смекчени с добре проектирана лекарствена терапия.
В допълнение към приемането на лекарства, предписани от лекар, за заболявания на съединителната тъкан е важно да се укрепят мускулите и костите, като се използват други методи. Само интегрираният подход ще ви позволи да поддържате нормално качество на живот, въпреки заболяването. Има няколко начина, по които пациентът трябва да бъде разгледан..
Всички пациенти с вродени нарушения на съединителната тъкан трябва правилно да съставят дневния режим. Важно е да редувате нощна почивка с разумна дневна активност. За да получите достатъчно сън, важно е да отнемете поне 8-9 часа.
Когато лекувате деца, трябва да им осигурите пълноценен сън през деня. Активен ден винаги трябва да започва с упражнения..
Правилният дневен режим за заболяване
След консултация с вашия лекар, можете да се занимавате със спорт. Обучението трябва да продължи цял живот. Редовността е важна.
Спортът не трябва да е професионален, тъй като ще допринесе за чести наранявания, което е противопоказано в случай на заболяване на съединителната тъкан. Нежните спортни тренировки ще укрепят мускулите и сухожилията, без да провокират развитието на възпалителни и дистрофични процеси.
Следните спортове се препоръчват при заболявания на съединителната тъкан:
Редовните дозирани упражнения могат да укрепят организма. Защитите се увеличават, човекът се чувства по-силен.
Масажът трябва да се извършва от медицински специалист. Курсът на процедурите се състои от 20 сесии. Особено внимание трябва да се обърне на гърба, областта на шията и ставите на крайниците.
Диетата на пациента трябва да бъде богата на следните протеинови храни:
Трябва да има баланс между всички важни витамини и минерали. Особено е необходимо високо съдържание на витамин С и Е.
Подобна интервенция е изключително рядка при тежка патология. Може да се направи, ако дисплазия е причинила опасни за живота или трайни увреждания.
Лечението се предписва от лекар. Колкото по-рано започне терапията, толкова по-големи са шансовете за пълно възстановяване. Затова е важно при първите симптоми да се консултирате със специалист..
Диагнозата "фиброзна дисплазия" се поставя след рентгеново изследване и изясняване на анамнезата на пациента. По правило на началния етап рентгеновите лъчи показват специални области, които по външния си вид приличат на матирано стъкло. Те се намират като правило върху увредената кост в областта на диафизата или метафизата. Впоследствие върху засегнатата област се появява характерна осеяна повърхност, върху която има редуване на уплътнения с малки зони на просветление. Освен това деформацията вече е доста ясно видима. Ако се установи единична дисплазия на ставите, тогава е задължително да се уверите, че няма множество костни лезии, които в началния етап може да не са толкова поразителни. Ето защо лекар може да предпише спомагателен преглед, наречен дензометрия. Също така, ако се идентифицират подозрителни зони, се прави рентгенова снимка или, ако е необходимо, компютърна томография на костта.
Трябва да се отбележи, че това заболяване и особено ако е моноозална дисплазия е доста трудно да се диагностицира. Ето защо при слабо изразена клиника се препоръчва да се провежда дългосрочно динамично наблюдение. Освен това, много често, за да се диагностицира правилно фиброзната костна дисплазия, може да са необходими допълнителни консултации с други лекари (терапевт, онколог, фтизиатър)..
Както показва практиката, при навременна диагностика и леки отклонения резултатът от лечението ще бъде положителен. В огромното мнозинство стандартната терапия ще бъде достатъчна за пациента. Но има определен процент от пациентите, които са диагностицирани с фиброзна дисплазия, лечението на която ще се състои в кюретаж и пластични присадки. Но заслужава да се отбележи, че неуспехите по време на такава процедура могат да възникнат поради резорбция на присадката и обостряне на хода на заболяването. Също така, намаляване на симптомите може да възникне след приключване на определени ортопедични процедури: кюретаж, остеомия, костно присаждане.
Ако това заболяване засяга пищяла, тогава неговите външни прояви се изразяват в куцота и рязка промяна в походката. Съкращаването на човешката кост, където се намира увредената костна тъкан, е много по-рядко срещано. Лечението също изисква операция с по-нататъшно заместване с пластмасова. Трябва също да се има предвид, че след приключване на операцията пациентът ще трябва да използва патерици и ортопедичен апарат за известно време..