Невробластомът се образува от глиални клетки на симпатиковите нервни влакна и принадлежи към ембрионални тумори, т.е. тези, вероятността за които е заложена в предродилния период.
Невробластомът е един от злокачествените тумори, които се появяват само в детска възраст, след 15 години той практически не се разболява, пиковата честота настъпва през първата година от живота, повишеният риск продължава до 2 години, след което честотата намалява всяка година. Според статистиката честотата на невробластома при деца от първата година от живота е 6 случая на 100 хиляди, на възраст от една до пет години тази цифра спада до 1,7 на 100 хиляди деца, а във възрастовата група от 5 до 10 години вече има 0,2 случая за всеки 100 хиляди деца. По отношение на разпространението, невробластома заема четвърто място сред всички педиатрични онкопатологии, на второ място след левкемия, тумори и лимфоми на гръбначния мозък, което го прави един от най-често срещаните видове злокачествени тумори в детска възраст.
Невробластома може да се образува навсякъде, където има нерви, свързани със симпатиковата нервна система, но любимата му локализация са надбъбречните жлези - 35-40%, лумбалния симпатичен ствол (ретроперитонеален невробластом) - 25-30%, гръдният отдел на симпатичния ствол - около 15 %, тазова част - 3-5%. Още по-рядко този вид тумор засяга цервикалния гръбначен стълб - 1-2%.
Причините, поради които невробластома се формира при деца вместо нормални клетки на симпатиковата нервна система, все още не са идентифицирани, въпреки постоянни и непрестанни изследвания в тази област. Предполага се, че образуването на тумор от невробласти провокира мутация в един от тях, но причините за тази мутация все още не са открити. Само в 20% от всички случаи е възможно да се подозира наследственият характер на патологията, но в този случай туморният процес протича с някои особености, по-специално туморите от нервната тъкан са множествени по своя характер.
Нервната тъкан, която изгражда симпатиковата нервна система, при новородените доста често е недоразвита, незначителна част от нея е представена от островчета на бластните клетки, т.е. незрели клетъчни форми, което не е отклонение, а вариант на възрастовата норма. И обикновено взривовете узряват до възрастта на три месеца. Въпреки това, в някои случаи те мутират в туморни клетки и тогава се образува невробластома - тумор, представен от бластните клетки на нервната тъкан..
Етапите на невробластома се разграничават в зависимост от размера на тумора, степента на неговата агресивност, наличието на регионални и далечни метастази. Разграничават се:
Определянето на етапите на невробластома е необходимо за разработването на правилната тактика на лечение и прогнозата на заболяването..
Ранните прояви на невробластома не са специфични и могат да приличат на голямо разнообразие от педиатрични заболявания, тъй като основните симптоми са болка, треска, загуба на апетит и загуба на тегло, които са често срещани при повечето от тях. В допълнение, в ранния период невробластомите при деца често са безсимптомни, това се случва в около половината от всички случаи..
В бъдеще проявите на тумора зависят от неговото местоположение и от стадия на заболяването. Нарастващият невробластом компресира околните тъкани и съседните органи, което причинява дисфункции на техните функции и съответните симптоми. Туморите на шийния отдел на гръбначния стълб са най-лесни за откриване, тъй като в резултат на анатомичното им местоположение те стават рано видими, туморите на цервикоторакалния гръбначен стълб водят до синдрома на Хорнер. Този симптом се проявява на лицето със следните признаци: птоза (увиснало на клепача), миоза (стесняване на зеницата), слаба реакция на зеницата към светлина, отдръпване на очната ябълка и др..
Медиастиналният невробластом води до обсесивна суха кашлица, нарушено преглъщане (дисфагия), дишане и промени във формата на гърдите.
Основният признак на ретроперитонеален невробластом е наличието на палпируем туморен възел с плътна консистенция, с неравна повърхност, плътно прилепнала към гръбначния стълб и следователно неподвижна. Заболяването се свързва с анемия, слабост, загуба на тегло, треска и остеоартикуларна болка, което често е причина за грешна първоначална диагноза, когато се подозира артрит или други ревматични състояния. Ретроперитонеален невробластом е най-често срещаният вариант на тези тумори, така че тази възможност трябва да се има предвид..
Диагнозата на невробластома при деца се поставя въз основа на медицински методи за изобразяване, кръвни тестове за откриване на повишени нива на катехоламини - съединения, произведени в големи количества от този вид тумор. Извършват се аспирационна биопсия на костен мозък, биопсия на тумор и предполагаеми метастази.
Невробластомите се наричат мистериозни тумори, защото се държат по непредсказуем начин. Те се появяват по неизвестна причина, понякога са много агресивни, а понякога изчезват спонтанно. Като се има предвид, че ходът на заболяването може да придобие агресивен характер, невробластома се лекува веднага след откриването му..
В ранните етапи (I и II) хирургичното отстраняване е достатъчно за лечение на невробластома. По правило не се изисква нищо друго, успехът на лечението в този случай достига почти 100%.
В по-късните етапи на невробластома лечението се провежда комплексно, с използване на химиотерапия, лъчетерапия и хирургия..
За неоперабилни тумори се използва лъчева терапия и химиотерапия, но такова лечение на невробластома при малки деца често изисква последваща трансплантация на костен мозък, тъй като активността на собствения костен мозък се инхибира от агресивно лечение.
Лечението на невробластома е най-успешно при малки деца, при условие че е открито преди да се развият метастази. Наличието на метастази в първоначалната диагноза влошава прогнозата.
Невробластома е раков тумор. Той расте в нервната тъкан на кърмачета и малки деца. Раковите клетки растат в младите нервни клетки на бебе, растящо в утробата. Тези клетки се наричат невробласти. Той е най-често срещаният рак при деца на възраст между 1 и 5 години, рядко при деца над 10-годишна възраст.
Невробластомът засяга:
В повечето случаи невробластома започва в надбъбречните жлези или нервните влакна на корема. Други обичайни места за растежа му са нервните влакна в близост до гръбначния стълб в гърдите, шията или долната част на корема (таза).
Ракът е резултат от промени в ДНК на клетките. За повечето деца това се случва случайно. Малък брой случаи се наследяват от дете от родителите.
Симптомите варират в зависимост от размера и местоположението на тумора и как се е разпространил. Симптомите на всяко дете могат да се появят по различен начин..
Симптомите на тумор в корема могат да включват:
Признаците на тумор в гърдите могат да включват:
Симптомите на невробластома, който се е разпространил в други части на тялото, могат да включват:
Невробластома може да отделя хормони. Това се нарича паранеопластичен синдром (PNS). Той може да причини следните симптоми:
Невробластомът също може да причини синдром на опсоклонус-миоклонус-атаксия. Това може да доведе до симптоми като:
Симптомите на невробластома могат да бъдат подобни на други здравословни състояния. За да поставите диагноза, трябва да се консултирате с лекар с детето си.
Необходимо е да заведете детето при лекаря при първата поява на тумор, оток или други симптоми, описани по-горе. През повечето време невробластома се е разпространил по времето, когато е диагностициран.
При изследване на дете медицинският специалист ще попита за неговата медицинска история и симптоми и той или тя ще изследва детето за очевидни признаци. Вашето дете може да бъде насочено към специалист по диагностика и лечение на рак в детска възраст (педиатричен онколог). Следните изследвания могат да бъдат назначени на детето:
След като е диагностициран невробластома, трябва да се определи неговият стадий. Постановката е процесът на определяне дали ракът се е разпространил и къде се е разпространил. Постановката също може да помогне за насочване на решенията за лечение. Лекарите използват две различни системи за стадиране на невробластома:
Първата система (INSS) разделя туморите на етапи от 1 до 4. По време на операция за отстраняване на тумора се извършва стадиране. Етап 1 - ранен рак. Туморът все още е на мястото, където е започнал, и то само от едната страна на тялото. В първия етап на невробластома туморът може да бъде напълно видим и хирургично отстранен. Етапи 2 и 3 са по-трудни. Туморът е по-труден за отстраняване и раковите клетки могат да се разпространят. Етап 4 означава, че раковите клетки от тумора са се разпространили в други части на тялото, далеч от първичния тумор. Този процес се нарича метастази..
Втората система (INRGSS) разделя туморите на 4 етапа, обозначени L1, L2, M и MS стадий. Операцията не трябва да се извършва, докато не бъде определен един от етапите. Те се основават на това как изглежда туморът въз основа на рискови фактори, определени чрез радиационна диагностика (IDRF) и биопсия. Те се използват за прогнозиране колко тумор може да бъде отстранен хирургически..
L групата означава, че ракът е ограничен до една част от тялото. Група М означава, че се е разпространила отвъд мястото, където се е появила, до далечни органи. MS означава рак, метастазиран при кърмачета под 18-месечна възраст, който се е разпространил само в кожата, черния дроб или по-малко от 10% от костния мозък или и трите.
Класификацията се използва, за да се опише как изглеждат анормалните ракови клетки, когато се гледат през микроскоп. Колкото повече аномалии имат клетките, толкова по-бързо те растат. Поставянето и степенуването помага на екипа по здравни грижи да планира лечението на детето.
Медицинският екип също разглежда:
Здравният екип на вашето дете ще ви разкаже повече за етапа и степента на рака на вашето дете. Постановката на невробластома е много трудна за разбиране от родителите. Не забравяйте да помолите вашия лекар да обясни стадия на рака на вашето дете на език, който можете да разберете. Също така, не забравяйте да видите вашия лекар, ако имате други въпроси..
Лечението ще зависи от етапа и други фактори. Ракът може да бъде излекуван по някой от следните начини:
При всеки рак очакваното възстановяване (прогнозата) на детето може да варира. Имайте предвид:
Детето може да развие усложнения от тумора или лечение, като например:
Лекарят на детето ще ви каже за възможните рискове в зависимост от избрания метод на лечение. Те ще продължат да наблюдават внимателно вашето дете, така че всякакви проблеми да бъдат лекувани рано. Лекарите ще разработят най-добрия начин за проследяване въз основа на вида на полученото лечение.
Дете с невробластом се нуждае от постоянна грижа.
Вашето дете ще бъде прегледано от онколози и други здравни специалисти, за да лекува всички късни ефекти от терапията и лекарите ще следят за признаци или симптоми на връщане на тумора. Бебето ще се проверява с помощта на визуални прегледи и други тестове.
Можете също така да се обърнете към други медицински специалисти за решаване на проблеми, произтичащи от тумора или неговото лечение. Вашето дете може да се нуждае от рехабилитационна терапия, за да възстанови мускулната сила и функция. Физиотерапевтите и рехабилитационните терапевти ще помогнат за това..
По време на терапията на детето може да се помогне по различни начини, например:
Злокачествена неоплазма, която често се диагностицира в педиатрията, е невробластома при деца. Това е недиференциран тумор. Способен е да възникне от клетките на ембрионалната нервна тъкан. Случва се и вродена, и следродилна - тя започва да расте след раждането на бебето. По локализация до 2/3 от случаите са ретроперитонеално и ретростернално пространство. Лечението му трябва да се занимава със специализиран специалист - онколог.
И накрая, невробластома все още не е проучен. Лекарите все още трябва да правят много изследвания, за да установят етиологията и диференциацията на неоплазмата. Въпреки това, те излагат такива теории за образуване на тумор като:
При правилното вътрематочно образуване на плода, до момента на раждане на детето, броят на невробластите трябва да остане минимален - те се пренареждат и трансформират в други тъкани. Ако клетките останат, тогава в бъдеще те могат да се преродят - например, ретроперитонеален невробластом при деца. С възрастта шансовете за появата му намаляват - след 5-8 години подобна неоплазма се диагностицира рядко.
При възрастни невробластома на мозъка практически не се открива. В крайна сметка тяхната нервна система - централна и периферна вече е формирана и необходимостта от невробласти не възниква.
При появата на невробластом при бебетата, експертите виждат влиянието на пост-аналните мутации - под въздействието на отрицателни фактори невробластите започват бързо да се разделят и трансформират в тумор. За да изяснят провокаторите, експертите продължават да провеждат изследвания.
Надбъбречният невробластом при деца може да се наблюдава най-често. Клетките му нямат време да узреят, те продължават да се делят хаотично. Това е предпоставка за появата на тумор. В 1–2% от случаите това е наследствено заболяване при автозомно-доминантния вариант. Надбъбречната невробластома в фамилната онкология е ранно начало на заболяването и агресивни метастази.
В 60–80% от случаите на невробластома е невъзможно да се изясни основната причина и дори нейното местоположение не е възможно. Тя е предразположена към повтарящ се курс - вторични тумори. Генетичните дефекти могат да изтласкат тялото - по-често в рамото на 1-ва хромозома.
Възможно е да се определят характеристиките, признаците на невробластома при деца до 3–8 месеца след раждането. Особено предпазливи трябва да бъдат родителите, в чието семейство вече е имало случаи на такива новообразувания..
Разнообразието от прояви на невробластома се дължи на тяхната локализация - в малкия таз, или медиастинума, в ретроперитонеалното пространство. Влияе и включва наблизо структури в онкологичния процес - метастази, компресия, увеличаване на лимфните възли.
Ако в началния етап на невробластома децата не могат да го почувстват по никакъв начин - клиничната картина е по-скоро неспецифична, тогава по-късно те започват да се смущават от локален дискомфорт и дискомфорт. Така че, когато се намира в медиастинума за невробластома, симптомите ще бъдат суха кашлица и задух - без признаци на респираторни заболявания. В същото време има нарушение на акта на поглъщане на храна - децата губят тегло, до кахексия. Синдромът на болката се присъединява по-късно - с растежа на тумора. Оплаквания от болка както през деня, така и през нощта.
Невробластомът в ретроперитонеалната зона се усеща от гъсти възли, които могат да се усетят при палпация. Докато растежът на неоплазмата продължава, клетките й се придвижват към гръбначния участък с увреждане на костния мозък. Ще се характеризира с:
С лезия в областта на шията, освен визуално забележимо удебеляване, се появяват симптоми на увреждане на черепните нерви, особено в зрителната и слуховата сфера и по-рядко се наблюдава липса на координация. Докато с невробластома в малкия таз при децата, пикочната система често страда.
Опитът на онколозите в наблюдението на невробластоми им позволи да идентифицират 4 етапа от протичането на злокачествено заболяване. Всеки има своите характеристики и прогноза:
Напредъкът в съвременната медицина дава възможност за откриване на невробластоми в ранните етапи на тяхното формиране. Децата след подходяща терапия се развиват според възрастта им, както физически, така и интелектуално.
Тъй като новородените бебета не са в състояние да разкажат нищо за здравето си, задача на педиатър или неонатолог е своевременно да идентифицира невробластома. За тази цел бебето трябва да посещава лекар всеки месец - за пълен преглед, както и за инструментални / лабораторни изследвания - в съответствие със съществуващите стандарти за медицинска помощ. Задачата на родителите е внимателно да наблюдават децата и при най-малките предупредителни знаци да търсят повторна консултация.
Следното ще помогне да се потвърди или отрече диагнозата невробластом:
След сравняване на цялата информация - локализацията и размера на тумора, цитологичен анализ за структурата на клетките, засягане на лимфните възли или наличието на метастази, специалистът ще може да избере адекватна противотуморна терапия за деца.
Малко познаване на невробластомите и коварността на клиничната му картина - метастазите могат да се появят по всяко време, не позволяват да се отложи времето за хирургично лечение за предварителна консервативна терапия. Докато пълното изрязване на тумора на етапи 1–2 от хода на заболяването увеличава шансовете за възстановяване.
На етап 3 от невробластома децата ще трябва да приемат специални лекарства - химиотерапевтични лекарства, които потискат растежа и възпроизводството на невробласти. Отрицателните им ефекти обаче ще се отразят и върху здравите клетки. Следователно тялото на детето трудно може да ги понася. Когато костният мозък участва в процеса, химиотерапията с трансплантация се е доказала - биоматериалът се взема от роднина на детето.
При липса на положителен резултат от хирургично лечение и химиотерапия лъчетерапията се включва в комплекса за борба с невробластома при деца. Излагането на радиация забавя растежа на новообразувания, но не гарантира пълното му прекратяване.
На деца с лоша прогноза може да се препоръча автогенна трансплантация на стволови клетки - иновативен начин за борба с невробластома. Редица специалисти одобряват антитуморни методи въз основа на корекцията на имунитета.
Онколозите с голямо внимание се ангажират да дават прогноза на деца с невробластома - туморът остава непредсказуем и най-неизследван сред другите видове и форми на рак. Трябва да се вземат предвид много фактори - от времето на диагнозата до толерантността на методите на лечение от децата.
Въпреки това, с ранно откриване на невробластома и навременното му хирургично отстраняване, има повече деца с благоприятна прогноза - двугодишната преживяемост е 75–85%. На 2–3 етапа на процеса времето се колебае - 20–50% от децата живеят до 3–5 години от момента на развитие на тумора. При невробластом на етап 4 прогнозата е най-неблагоприятна - оцеляват не повече от 6-10% от децата на две години.
Не е разработена специфична профилактика за невробластоми - просто е невъзможно да се предвиди възможното му развитие при дете. Въпреки това, в семейства с неблагоприятна наследственост, бъдещите родители трябва да бъдат особено предпазливи и, когато планират бременност, се опитват да сведат до минимум мутационните фактори - вредни условия на работа, радиационна експозиция, злоупотреба с алкохол и наркотици. Само здравословният начин на живот може да служи като относителна гаранция за отсъствието на невробластоми при деца..
Невробластомът е злокачествен тумор на симпатикуса (нарича се съдов за неговия ефект върху съдовата мембрана) на нервната система. Заболяването се диагностицира преди 5-годишна възраст (рядко - до 15) поради промяна в механизма на зреене на невробластите (зародишните нервни клетки, които се развиват и се превръщат в неврони). Невробластомите се появяват в гърдите, шията, корема и други органи - навсякъде, където има натрупвания на нервни клетки.
Прогнозата зависи от възрастта на детето и степента на процеса в момента на поставяне на диагнозата. Невробластома представлява 14% от всички новообразувания в детска възраст.
Причините за развитието на невробластома не са напълно изяснени. В 80% от случаите тя възниква спонтанно и само в 20% от случаите се дължи на наследствено предразположение. В този случай туморът се формира в ранна възраст..
Учените предполагат, че невробластома възниква, когато невробластомите не узряват в пълноценни нервни клетки или клетки на надбъбречната кора, но продължават да растат и да се делят. Невробластите се откриват при деца на възраст до три месеца, ако те се увеличат, се образува злокачествен тумор с метастази във вътрешните органи.
С напредване на възрастта вероятността от узряване на невробластомите намалява и възможността за образуване на тумор се увеличава. Рискът от развитие на болестта се увеличава от наследствени ДНК промени или мутации, придобити в ранния период от живота.
Няма единна класификация. Възможно е заболяването да се раздели на видове поток, локализация, механизъм на възникване.
| Класификационен атрибут | Формата | обяснение |
| Механизъм на външния вид | спорадичен | Спорадичната форма възниква спонтанно, случайно, без обективни причини. |
| наследствен | Наследява се от родител на дете. | |
| Локализация | Ретроперитонеално пространство | 40-50% от случаите. |
| Лумбален гръбначен стълб | 30% от случаите. | |
| Гръден кош | 15% от случаите. | |
| шиен | По-малко от 1% от случаите. | |
| Flow | Smooth | Регресия (обратен процес) без употреба на лекарства, трансформация в доброкачествен тумор (ганглионеврома). |
| Усложнена | Бърз растеж, образуване на метастази. |
Опитът на онколозите в диагностиката и лечението на невробластома помага да се идентифицират 4 етапа на заболяването. Всеки от тях има свои собствени характеристики:
първият етап: единичен възел, минималният размер на фокуса (не надвишава 5 см), съседни тъкани не участват, няма метастази, се използват хирургични методи на лечение;
вторият етап: един голям голям възел (до 10 см), лимфните възли не са засегнати, няма метастази, лечението е бързо, понякога с добавяне на химиотерапия;
трети стадий: тумор с размер 10 см, лимфни възли са засегнати, но отдалечените органи не са засегнати или тумор е повече от 10 см без метастази, хирургично лечение и химиотерапия се комбинират.
четвърти етап: множество тумори със среден размер или една голяма неоплазма, засегнати са съседни органи, метастазите се преместват през лимфната система към отдалечени части на тялото, образуват се вторични огнища, прогнозата е лоша.
Забележка. Съвременната медицина дава възможност за диагностициране на невробластома в ранните етапи на образованието. След завършване на курса на лечение децата се развиват и не изостават физически и интелектуално от своите връстници.
Проявите на заболяването са много различни за различни локализации на тумора. Отначало може да се появи локална болка, леко повишаване на температурата, рязко отслабване или обратно - значително увеличение на телесното тегло. Класически прояви на невробластома:
Синдром на Хорнър (комбинира увиснало на горния клепач, свиване на зеницата, прибиране на очната ябълка, суха кожа на лицето, туморни възли на шията);
честа кашлица и регургитация при бебета, деформация на гърдите;
нестабилност на походката, понижен мускулен тонус;
обемна плътна формация в коремната област, плътно свързана с най-близките тъкани.
Ако невробластома се образува в ретроперитонеалното пространство, пациентът има подуване в корема, забележимо подуване на краката и загуба на апетит. Възлите лесно се идентифицират при палпиране като плътни бучки.
Когато злокачествен тумор е разположен в областта на гърдите, пациентите се оплакват от подуване на лицето, шията, ръцете. Често се появяват главоболие и виене на свят. Възможно е да има проблеми с преглъщането и дишането, появата на кашлица. Понякога настъпват промени в психичното състояние.
Ако невробластома се намира в други части на тялото, пациентът има следните симптоми:
Невробластома - вид рак, който се развива от постганглионни симпатикови неврони - нервни клетки, разположени в различни части на тялото.
Невробластома често се среща в надбъбречните жлези - жлези, които са сходни по произход с нервните клетки.
Невробластомите се появяват и в гърдите, шията, корема и таза - където има натрупвания на нервни клетки.
Според американски експерти, невробластома представлява 8-10% от солидните тумори при децата. Това е третият най-често срещан вид рак в детството в САЩ (след левкемия и мозъчни тумори). Честотата е 1 на 10 000 деца под 15 години. Момичетата страдат от невробластом 30% по-често от момчетата. В Съединените щати около 75% от случаите на невробластома се срещат при деца под 5 години; около 97% от случаите са при деца под 10 години. В редки случаи невробластомът се открива дори по време на ултразвук на плода.
Някои форми на невробластома могат да изчезнат самостоятелно, други изискват сложно и дългосрочно лечение. Изборът на лечение за невробластома във всеки случай ще зависи от много фактори..
Както при други видове рак, невробластома е резултат от генетична мутация, която поражда нови, ракови клетки. Това може да се случи под въздействието на различни канцерогенни фактори - радиация, химикали и др. Получените ракови клетки са в състояние да се разделят неконтролируемо, образувайки злокачествен тумор. Злокачественият тумор, за разлика от доброкачествения, може да нахлуе в други органи и тъкани - това се нарича метастази.
Невробластома произхожда от невробласти, незрели нервни клетки, които се образуват в плода като нормална част от развитието на плода. Впоследствие невробластите се превръщат в нервни влакна и клетки, които образуват надбъбречните жлези. Повечето невробласти узряват до момента на раждането на бебето, но някои изследвания показват, че новородените имат малък брой незрели невробласти. В бъдеще невробластите ще узряват или ще изчезнат. Но някои от тях могат да образуват тумор - невробластома.
Не е напълно разбрано какво причинява генетичната мутация, която води до невробластома. Изследователите смятат, че тази мутация се появява още по време на вътрематочно развитие или малко след раждането, тъй като огромната част от пациентите са деца от първите години от живота..
Възможните прояви на невробластома зависят от това коя част на тялото е засегната от тумора. Те могат да включват:
1. Невробластом в коремната кухина (най-честата форма):
• Болка и дискомфорт в корема.
• Палпируема маса под кожата.
• Промени в подвижността на червата.
• Подуване на долните крайници.
2. Невробластом в гърдите:
• хрипове.
• Болка в гърдите.
• Хронична кашлица.
• нарушено преглъщане.
Други възможни симптоми на невробластома включват:
• Подозрителни възли под кожата.
• необяснима загуба на тегло.
• повишаване на температурата.
• Тъмни кръгове около очите.
• синдром на Хорнер (птоза, миоза и анхидроза).
• Задържане на изпражнения и / или урина.
• Болки в кръста.
• Параплегия.
• Атаксия.
Ако забележите някакви подозрителни симптоми или промени в поведението на детето, покажете го на специалист!
Тестовете и процедурите за диагностициране на невробластома включват:
• Тестове на урина и кръв. Резултатите от теста могат да помогнат да се изключат други причини за симптомите на детето. Анализът на урината може да покаже високи нива на катехоламини, които се произвеждат от клетките на невробластома..
• Визуализация. Рентгеновите лъчи, ултразвуците, компютърната томография (КТ) и магнитният резонанс (ЯМР) правят възможно сканирането на тялото на пациента и да се види туморът.
• Вземане на проба от тумора. Ако се намери маса, лекарят ще трябва да вземе парче тъкан за анализ. Тази процедура се нарича биопсия. Специалните лабораторни тестове могат да определят вида на клетките, съставляващи тумора, както и специфичните генетични характеристики на раковите клетки. С тези данни лекарят ще разработи оптимален план за лечение..
• Биопсия на костен мозък. Тази процедура се извършва за откриване на туморни метастази в костния мозък. Костен мозък е гъбеста тъкан, която се съдържа в големи кости. Той участва в образуването на кръвни клетки. Невробластома понякога метастазира в костите и костния мозък. Биопсията на костния мозък се извършва с дебела игла, поставена в костта.
След потвърждаване на диагнозата е необходимо да се изясни стадия на рака и наличието на метастази в отдалечени органи. Етапът на рака определя прогнозата и подхода към лечението. Това е много важно, тъй като към момента на поставяне на диагнозата, според американските лекари, около 70% от пациентите с невробластома вече имат метастази. Децата, които са диагностицирани с невробластом през първата година от живота, имат по-добра прогноза. Когато се открие невробластом на етап I, степента на преживяемост е повече от 95%, а в последния етап IV - само 20%.
За изясняване на стадия на заболяването се използват рентгенови лъчи, сканиране на изотопи на костите, КТ и ЯМР, както и редица други методи..
Въз основа на резултатите се определя етапът на заболяването:
• Етап I. На първия етап невробластома е ограничен до конкретна област. В този случай туморът може лесно да се отстрани с операция..
• Етап IIA. На този етап невробластомът все още е ограничен до определена област, но не може да бъде напълно отстранен чрез операция.
• Етап IIB. Невробластома е ограничен до конкретна област и може (или не може) да бъде отстранен хирургически. Съседните лимфни възли вече съдържат ракови клетки.
• Етап III. На третия етап туморът достига значителен размер, не може да бъде отстранен хирургически. Без метастази.
• етап IV. Най-напредналият стадий на рака. На този етап невробластома метастазира в отдалечени части на тялото..
• Етап IVS. Този етап е специална категория за невробластома, която се държи различно от другите форми на тумора. Стадий IVS невробластом се среща при деца под 1 година. Той метастазира в различни органи - главно в черния дроб, кожата и костния мозък. Въпреки многото засегнати органи шансът за възстановяване е голям. Невробластомът на етап IVS понякога отминава без лечение, самостоятелно.
Планът за лечение на невробластома до голяма степен зависи от възрастта на детето, стадий на рак, наличието на метастази, местоположението на първичния тумор, резултатите от хистологията, наличието на генетични аномалии и др. Въз основа на цялата тази информация американските експерти класифицират рака според степента на риск (висок, среден, нисък). Предписаното лечение ще зависи от степента на риска.
1. Хирургично лечение на невробластома.
Хирургичното отстраняване е основното лечение на невробластома. За невробластома с нисък риск само операцията може да бъде достатъчна. Способността за пълно отстраняване на тумора зависи от неговия размер и местоположение. Туморът може да е малък, но местоположението му, да речем, в близост до гръбначния мозък, прави операцията много рискована. За невробластома с умерен до висок риск хирургът ще се опита да премахне по-голямата част от тумора. След това се дава химиотерапия или лъчение, за да се убият останките на тумора..
2. Химиотерапия за невробластома.
В химиотерапията се използват лекарства, които убиват раковите клетки. За лечение на невробластома се предписват карбоплатин, цисплатин, етопозид, адриамицин, циклофосфамид. Лекарствата за химиотерапия имат пагубен ефект върху клетките, които се размножават бързо - раковите клетки. Но заедно с тях космените фоликули и клетките на стомашно-чревния тракт страдат, което води до общи странични ефекти - косопад, гадене, диария и др..
За деца с нискорисков невробластом, които не могат да бъдат отстранени, американските лекари препоръчват химиотерапия. Понякога може да се приложи химиотерапия преди операцията (неоадювант), за да се свие туморът и да се улесни операцията. В други случаи химиотерапията остава единствената възможност за лечение..
При невробластом с умерен риск често се препоръчва хирургично лечение в комбинация с химиотерапия. При висок риск пациентите обикновено получават големи дози химиотерапевтични лекарства, за да убият всички ракови клетки, които могат да метастазират.
3. Лъчева терапия за невробластома.
Лъчевата терапия използва високо енергийни лъчи, които дестабилизират и унищожават раковите клетки. Лъчите могат да повредят всякакви клетки, върху които попадат, така че по време на процедурата детето ще бъде защитено от околните тъкани. Но е невъзможно напълно да се избегнат последствията от радиацията. Страничните ефекти на радиацията могат да бъдат сериозни, включително риск от бъдещ рак.
Пациентите с невробластома с нисък до умерен риск могат да бъдат подложени на радиация, ако операцията и химиотерапията не са успешни. Ако рискът е голям, може да се използва радиация след химиотерапия и хирургична намеса, за да се намали вероятността от рецидив на рак.
4. Терапия с стволови клетки.
Западните експерти препоръчват трансплантация на стволови клетки (автоложна трансплантация на стволови клетки) за деца с висок риск. Костният мозък на всеки човек произвежда стволови клетки, които узряват и се развиват в пълноценни кръвни клетки - еритроцити, левкоцити и тромбоцити.
Детето се подлага на процедура, по време на която кръвта се филтрира, за да събере стволови клетки. След това високите дози химиотерапия убиват останалите ракови клетки в тялото на бебето. Стволовите клетки се инжектират в кръвта, откъдето те мигрират в костите и започват да произвеждат нови, здрави кръвни клетки.
5. Най-новите методи за лечение на невробластома.
По-новите техники включват използването на моноклонални антитела и ваксини, които задействат имунния отговор на организма срещу тумора. Съвременните целеви лекарства са в състояние селективно да действат върху раковите клетки, разпознавайки техните уникални протеини.
Имунотерапията с ch14.18, моноклонално антитяло срещу раково-асоциирания дисиалоанглиозид GD2, е един от най-новите методи за борба с невробластома. Последните проучвания показват, че имунотерапията, използваща ch14.18, GM-CSF и интерлевкин-2, има значителни предимства пред стандартната терапия.
Константин Моканов: магистър по фармация и професионален медицински преводач
Родителите често трябва да научат за такава диагноза като невробластома, какво представлява и как да се лекува, става ясно след прегледа. Неоплазма от този тип се появява изключително в детска възраст, развитието на тумор започва още по време на образуването на ембрион. Той се формира от невробласти, това са клетките на бъдещите неврони. Настъпва неуспех, те остават неразвити, губят способността да растат и да се разделят.
Въпреки напредъка на медицината, лечението при деца след 1 година от живота е усложнено от наличието на метастази. Заболяването засяга пациенти под 15 години. Колкото по-голямо е детето, толкова по-малки са шансовете за развитие на такова заболяване..
Надбъбречната невробластома се среща по-често от други образувания от този тип. Развитието възниква поради патологични промени в ембриогенезата. Особеността на този тумор е, че образувайки се в дясната или лявата надбъбречна жлеза, той се развива бързо и е злокачествен. Може да е трудно да забележите проблема в първата стъпка.
Надбъбречната невробластома има няколко етапа на развитие:
Ганглионевробластомът на ретроперитонеалното пространство, според статистиката, е на второ място по честота сред тумори от този тип. Неоплазмата принадлежи към злокачествения тип неврогенна природа. С този проблем се сблъскват пациенти на възраст от 4 до 10 години..
Етапи на развитие на ганглионевробластом:
Обонятелният невробластом е злокачествен тумор, който се локализира предимно в носната кухина, след това се разпространява в очните гнезда и основата на черепа, е най-редкият, среща се само в 3% от случаите, при деца след 10-11 години. Неоплазма от този тип причинява метастази, както в близки, така и в отдалечени органи. В последния етап се засягат скелетната система, черният дроб, белите дробове.
Невробластома на мозъка е злокачествен вид тумор, който се среща при деца, но понякога възрастните след 20 години също се сблъскват с такъв проблем. Заболяването възниква и поради нарушена ембриогенеза и ако има наследствено предразположение.
Neuroblastoma mkb има код 10: C47 - образуването на злокачествен тип на вегетативната нервна система и периферните нерви. Когато такава диагноза се установи при дете, родителите не разбират веднага какво е невробластом и колко важно е да се проведе своевременно лечение..
Подобно на други видове рак, невробластома възниква поради генетични промени. Не е напълно известно защо има такива мутации. Някои експерти смятат, че причините за невробластома са пряко свързани с въздействието на канцерогенните фактори. Това може да бъде както химически вещества, така и радиационно излагане..
В резултат на мутациите се образуват ракови клетки, които имат способността бързо да се разделят и да се разпространяват в други тъкани на органите. Повечето от пациентите с подобна диагноза са бебета. Това е така, защото развитието на невробластома се случва в утробата или веднага след раждането..
Рискът от развитие на болестта се усложнява от наследствена предразположеност. Тази вероятност обаче е минимална, тя се среща в не повече от 2% от случаите..
Ретроперитонеален невробластом обикновено се намира в утробата по време на ултразвук. Причината за появата са също мутации в ембриогенезата. При педиатрични пациенти злокачествената формация може да изчезне сама по себе си. Раковите клетки зреят своевременно и тогава се наблюдава ремисия.
Заболяването се разделя на следните етапи:
Независимо от причината за невробластома, лечението трябва да започне възможно най-рано. В началния етап на образованието болестта се елиминира без следа.
След появата на коремен невробластом, както и с друга локализация, трябва да се проведат следните диагностични изследвания:
Други методи за изследване на невробластома на медиастинума и коремната кухина:
Ако при възрастни или деца се открие малък тумор, тогава се извършва биопсия на самата неоплазма. При наличие на метастази става необходимо да се изследва костния мозък.
Какви симптоми възникват след образуването на невробластома, зависи от локализацията на заболяването и възрастта на пациента. Най-често туморът е локализиран в корема, така че активният растеж се придружава от увеличаване на размера му.
Пациентът има общ коремен дискомфорт, коремът стърчи. Ако невробластома е локализиран в областта на шията или очите, също ще се наблюдава издуване.
Когато неоплазмата се разпространява и засяга костната система с метастази, детето рядко става от леглото и изпитва болка при движение. Крайниците се парализират, ако болестта на 3-ти или 4-ти етап на развитие засяга гръбначния мозък.
Най-често се появяват следните признаци на невробластома:
Когато неоплазмата е локализирана в медиастинума, могат да се появят следните отклонения:
При рецидив се появяват следните симптоми:
Тъй като метастазите на невробластома се проявяват чрез множество възли в цялото тяло, става необходимо да се проведат хистологични изследвания. Резултатът, показан от хистологията, ще бъде важен за по-нататъшното лечение..
Методите за правилното лечение на болестта се изследват от водещи експерти в областта на онкологията. Стратегията за лечение ще зависи от следните фактори:
В случай на негативна прогноза е необходимо интензивно лечение, в противен случай ще се наложи по-малко агресивна терапия. Неоплазма от този тип е непредсказуема, за положителни резултати може да се прецени, ако невробластома бъде напълно отстранен на 1-ви етап на развитие.
Необходима е химиотерапия, лъчева терапия. Най-ефективните лекарства за химиотерапия са:
Хирургията се счита за често и ефективно лечение. Хирургът се опитва да неутрализира колкото се може повече ракови клетки, те се преместват бързо.
Ако се наблюдава първичен стадий на развитие на тумор, тогава не се провежда химиотерапия. В други случаи са необходими такива мерки, за да се предотвратят възможните последствия от новообразувание. Следните странични ефекти могат да се появят:
Понякога химиотерапията се използва за пациенти с неоперабилен тумор. След което ще стане ясно дали е възможно да се извърши операцията. Съвременните методи на лечение включват и отстраняване на метастази..
Методът на лъчева терапия за невробластома рядко се използва за новородени и деца под 1 година. Защото след такова лечение възникват необратими усложнения. Такава терапия се предписва само в следните случаи:
Ако пациентът е изложен на радиация, лъчевата терапия влияе отрицателно върху състоянието на защитните функции на организма. Използването на имунотерапия за невробластома включва въвеждането на специални клетки в тялото, които атакуват тумора. Данните за оцеляване показват, че пациентите, които са подложени на трансплантация на костен мозък в допълнение към химиотерапия, имат по-голям шанс за успешно възстановяване..