Синдромът на Турет е неврологично разстройство, което представя сложни симптоми, вариращи от двигателни тикове до психиатрични разстройства.
Изследваме причините за заболяването и методите на лечение: фармакологични и психологически, които носят облекчение.
Според Наръчника за диагностика на психичните разстройства на Американската психиатрична асоциация синдромът на Турет или разстройството на Турет е едно от многото разстройства на тиковите заболявания.
По-специално синдромът на Турет има следното Характеристика:
Нека обясним горните точки.
Синдромът на Турет е неврологичен тип разстройство, което се появява през детството или юношеството, поне преди 18-годишна възраст.
Проявява се чрез неволни двигателни тикове, които могат да се появят едновременно и поотделно. Най-често срещаните са: намигване, гримаса, завъртане на главата, докосване или удряне по главата, гримаса, ухапване на бузите и / или устните, огъване на ръката и / или краката, скачане, нецензурни жестове, имитиращи жестовете на събеседника и т.н..
Тези двигателни тикове са придружени от речеви тикове, които също имат много форми: тракане на езика, кашляне, свистене, свистене, виене, крещене, оригване, продължително повторение на псувни думи, викове без причина, многократно повторение на последните думи или срички, произнесени от събеседника..
Тиковете, както двигателните, така и речевите, са изключително неволни, тоест възникват автоматично, като кихане.
Значителен брой случаи на синдром на Турет се комбинират с разстройство на хиперактивност с дефицит на внимание и обсесивно-компулсивно разстройство.
Синдромът на Турет предпочита мъжкия пол: при мъжете той се среща 3 пъти по-често, отколкото при жените. Разпространението на разстройството е 5 на всеки 10 000 души.
Преди това синдромът на Турет се считаше за хроничен. Последните проучвания показват, че около 10% от страдащите от разстройството постигат пълна ремисия през юношеството, а около 30% имат значително подобрение на състоянието си при достигане на зряла възраст..
Синдромът на Турет често има дълги периоди на спонтанна ремисия, които могат да продължат дори няколко години..
Специфична особеност на разстройството е наличието на тикове, които могат да бъдат двигателни или речеви. Също така се прави разлика между: обикновени кърлежи и сложни кърлежи.
Простите тикове, както двигателни, така и речеви, обикновено се характеризират с бързи и повтарящи се тикове, включващи ограничен брой мускули.
Сложните тикове са дълготрайни и включват множество мускулни групи.
Синдромът на Турет е неврологичен тип разстройство, което се появява през детството или юношеството, поне преди 18-годишна възраст.
Проявява се чрез неволни двигателни тикове, които могат да се появят едновременно и поотделно. Най-често срещаните са: намигване, гримаса, завъртане на главата, докосване или удряне по главата, гримаса, ухапване на бузите и / или устните, огъване на ръката и / или краката, скачане, нецензурни жестове, имитиращи жестовете на събеседника и т.н..
Тези двигателни тикове са придружени от речеви тикове, които също имат много форми: тракане на езика, кашляне, свистене, свистене, виене, крещене, оригване, продължително повторение на псувни думи, викове без причина, многократно повторение на последните думи или срички, произнесени от събеседника..
Синдромът на Турет е невропсихично разстройство, придружено от неволни гласови и двигателни тикове, както и отклонения в човешкото поведение.
Нещо повече, най-важният симптом на заболяването, особено в по-стара възраст, е нецензурен език, който човек може да извика по всяко време без причина. Неочакваният смях, рязкото драскане, неестественото потрепване на лицевите мускули, спонтанните движения на ръцете и краката са основните симптоми на болестта, които не могат да бъдат контролирани от пациента..
Обикновено първите признаци на заболяването стават забележими още в млада възраст, на около 3-5 години. В повечето случаи патологията засяга момчетата. Заболяването може да се наследява и да се предава от поколение на поколение.
Този синдром е описан за пръв път през 1884 г. от Жил де ла Турет, който по това време е студент на психиатър от Франция Жан-Мартин Шарко. Лекарят основава своите заключения на описанието на наблюдения на група пациенти, състояща се от девет души. Не много по-рано, през 1825 г., френският лекар Жан Итард публикува статия, в която описва симптомите на седем мъже и три жени, много подобни на описаните от Турет. Но първото споменаване на подобно заболяване се случва през 1486 г. в книгата "Чукът на вещиците", която разказва за свещеник с гласови и двигателни тикове.
Разстройството е свързано с нарушения в дейността на централната нервна система. Точните причини за синдрома на Турет все още не са изяснени. Има няколко хипотези:
Първите симптоми на синдрома на Турет обикновено се откриват от близките на пациента в млада възраст. От около три години детето изведнъж започва да потрепва, да прави чести повторения на резки движения и изведнъж издава писъци. С развитието на болестта бебето може да започне неволно да повтаря движенията на други хора, да ги имитира, да извиква обидни думи.
Сред вокалните тикове са особено разпространени следните:
Преди появата на тик пациентът започва да изпитва емоционален подем и вълнение, напрежението вътре нараства дотолкова, че не може да се справи с тялото си или започва да потрепва или да издава звуци. Тогава идва облекчение, след края на пристъпа човекът се прибира и се успокоява.
Според скалата за тежест на тика има 4 стадия на заболяването:
Синдромът на Турет се поставя, ако лекарят е записал двигателни или гласови тикове при пациента, които не спират през цялата година. Наличието на други психични или неврологични разстройства, включително наличието на неволни нарушения в движението, като дистония или психиатрични разстройства, като повтарящи се движения през детството.
Няма специални диагностични системи или лабораторни тестове, които могат точно да идентифицират синдрома. Но някои от проучванията, за които може да бъдете помолени да се подложите, може да изключат съпътстващи заболявания, които могат да предизвикат симптоми, подобни на тези на Турет. Компютърната томография (КТ), електроенцефалограма (ЕЕГ), както и магнитен резонанс (ЯМР) или биохимични кръвни изследвания могат да изключат неврологичната патология, която се проявява вторично.
Много често диагнозата се поставя въз основа на фамилна анамнеза, когато някой от роднините страда от болестта. Много пациенти самодиагностицират заболяването си, след като намерят характерни симптоми. Ако забележите в себе си или в близките си описаните по-горе симптоми и по-слабо изразени прояви, като намалено внимание, постоянство, немотивирани и неконтролирани действия, които самият човек не може да обясни, трябва спешно да се консултирате с психоневролог или невролог.
Лечението на синдрома на Турет има за цел да помогне на пациентите да управляват най-проблемните си симптоми. В повечето случаи синдромът на Турет е лек и не изисква фармакологично лечение. Лечението (ако се налага) е насочено към премахване на тикове и свързаните с тях състояния; последните, когато се появят, често стават по-проблематични от тиковете. Не всички хора с тикове имат коморбидни състояния, но ако го направят, лечението се фокусира върху тях..
Няма лек за синдрома на Турет и няма лекарство, което да действа универсално за всички хора без значителни странични ефекти. Разбирането на пациентите за тяхната болест им позволява да управляват по-добре тиковите разстройства. Управлението на симптомите на синдрома на Турет включва фармакологична терапия и психотерапия, правилно поведение. Фармакологичните лечения са за тежки симптоми, а други лечения (като поддържаща психотерапия и когнитивно-поведенческа терапия) могат да помогнат за избягване или облекчаване на депресията и социалната изолация. Обучението на пациента, семейството и хората около тях (например приятели, училище) е една от основните стратегии за лечение и може би всичко, което се изисква при леки случаи.
Лекарствата се използват, когато симптомите пречат на нормалния живот на пациента. Класовете лекарства с най-доказана ефикасност при лечение на тикове - типични и нетипични антипсихотици, включително рисперидон, зипрасидон, халоперидол, пимозид и флуфеназин - могат да причинят дългосрочни и краткосрочни странични ефекти. Антихипертензивните лекарства клонидин и гуанфацин също се използват за лечение на тикове; проучвания показват променлива ефикасност, но ефектът е по-нисък от този на антипсихотиците. Проучванията за употребата на метоклопрамид (церукален) [44] при синдрома на Турет (генерализирани тикове и вокализация при деца) показват положителни резултати, но лекарите отбелязват, че са необходими по-големи изпитвания за употреба в педиатричната практика.
За мании, проблеми с концентрацията и депресия, свързани със синдрома на Турет, се използват трициклични антидепресанти, SSRIs (като флуоксетин) и литиеви препарати.
Практически съвети за родители с деца със синдром на Турет
Ако е необходимо, можете да практикувате часове с преподавател или да отидете на домашно училище.
Лечението на синдрома обикновено е от полза. Вече след няколко месеца пациентите изпитват стабилизация и първите подобрения стават забележими. За това пациентът се нуждае само от посещение при невролог и психолог, както и от специални класове, които са насочени към отпускане на нервната система..
Само в тежки случаи, когато терапията е била проведена слабо или извън времето, тиковете могат да станат през целия живот. В същото време пациентите стават предразположени към депресия и антисоциално поведение. Доста често те имат панически атаки и неадекватна реакция на околните събития. Но, въпреки изразените симптоми, синдромът на Турет не влияе на продължителността на живота на човека и на интелектуалното му развитие..
Затова в повечето случаи хората с това разстройство живеят дълги и щастливи животи..
Синдромът на Gilles de la Tourette е вродено психическо и неврологично заболяване, което се появява за първи път в детството. Патологията се характеризира с ехо симптоми и обсесивни движения под формата на тикове..
Пикът на клиничната картина се наблюдава при деца през юношеството. Когато пубертетът приключи, симптомите постепенно отшумяват и напълно изчезват при възрастни. Пълният синдром на Турет е рядък при зрели възрастни. Най-често това са изолирани симптоми, които не се нуждаят от лечение. При възрастни симптомите на заболяването са редки, трудно е да се диагностицира синдромът. Поради тази причина лекарите диагностицират други неврологични разстройства на тик, като хронични двигателни тикове или вокализми..
Заболяването е кръстено на френския невролог Жил де ла Турет, който за първи път публикува 9 клинични случая в доклад от 1885 г..
През Средновековието хората с тази патология се считали за обладани от демони. Първият статут на „обладан“ получи свещеникът - централната фигура в трактата за демонологията. Това беше дело на Cramer and Sprenger. В книгата свещеникът имаше вокални и двигателни тикове.
С развитието на хуманизма през 19 век болните вече не се смятат за притежавани. Лекарите започнаха да ги изучават. В продължение на един век Г. Итард, Трусо и други лекари се опитват да систематизират знанията и да добавят отделни симптоми в един синдром. Въпреки това едва в края на 19 век самият Турет успява..
Синдромът на Турет се среща при около 10 от хиляда деца. Повече от 10 деца имат лека форма на разстройството. Заболяването е по-често при момчета (съотношение 1 до 3).
Синдромът на Турет може да се комбинира с други заболявания. Разстройство на хиперактивност с дефицит на внимание е диагностицирано при 75% от пациентите, тревожни разстройства при 40%.
Изследователите все още не са установили точната причина за спонтанните тикове. Лекарите смятат, че наследствеността и факторите на околната среда играят роля в механизма на развитие на болестта. Генетичният и молекулен механизъм на предаване на дефекта обаче не са определени..
Случаите на фамилно предаване подкрепят генетичната теория. И така, пациент със синдрома на Турет ще предаде болестта на детето си с 50% вероятност. Вроден ген обаче не означава, че детето ще развие пълен синдром. Това могат да бъдат отделни неврологични симптоми: вокализми, двигателни тикове, мании. Но това не допълва клиничната картина на синдрома на Турет. Има случаи на спорадичен синдром: болестта се появява при деца, чиито роднини не са страдали от патология, но не беше възможно да се идентифицира друга причина.
Обостряне на заболяването и отделни симптоми, или провокира тяхното развитие, автоимунни заболявания. Изследванията са проведени през 1998 г. в Националния институт за психично здраве. Лекарите са установили, че неврологичното състояние на пациента се влошава след постстрептококов автоимунен процес..
Екологичните и социалните фактори влияят върху хода и тежестта на заболяването, но не провокират неговото развитие. Тези фактори включват хипо- или свръхзащита, недохранване в детска възраст, физическо или сексуално насилие..
Списание за медицински хипотези от 2002 г. предполага, че дефицитът на магнезий и витамин В6 причинява гласови и двигателни тикове. Поради липсата на тези вещества в организма възникват метаболитни нарушения, включително в мозъка. Тези разстройства могат да провокират неврологични разстройства. Хипотезата се обяснява по следния начин: когато се лекува с магнезий и витамин В6, състоянието на пациента се подобрява.
Патофизиологично се наблюдават разстройства в кората и подкорковите структури на мозъка - в таламуса, челните лобове и топкови ганглии. Дисфункцията на структурите възниква поради повреда в междунейронните връзки. Магнитният резонанс, невровизуална техника, потвърждава морфологичните промени в базалните ганглии и фронталната кора.
В патофизиологичния механизъм се отбелязват следните теории:
Следните неврологични разстройства са характерни за синдрома на Турет:
Местните тикове се откриват като хиперкинеза - повишаване на мускулния тонус в една група. Най-често това са лицевите мускули. Локалните мимически тикове се проявяват с често мигане, насилствени движения на ъгъла на устата или крилата на носа и често затваряне на очите. Местните тикове са първите признаци на заболяването.
Честото мигане се причинява от натоварването на зрителните органи. По-често това се провокира от продължително гледане на телевизия или работа на компютър. Мигането обикновено е последвано от затваряне и затягане на крилата на носа заедно с ъглите на устата..
Честите тикове са повишаване на тонуса на няколко мускулни групи наведнъж. По-често мускулите на лицето, шията, главата, раменете, гърба и мускулите на ректума на корема се свиват едновременно.
С общи тикове мускулите се стягат постепенно. Пациентът насила примигва и притиска очи, след което мускулите на шията се свиват: главата се обръща настрани или се накланя назад. Най-често срещаните модели са: комбинация от мигане и повдигане на погледа към клепачите, мигане и свиване на раменните мускули, настройване на очите и хвърляне на главата назад.
Вокалните тикове са характерен симптом на синдрома на Турет. Вокалните тикове са прости и сложни..
Простите вокализми са кашлица, тананикане, шумно дишане или мърморене. При някои пациенти простите звукови тикове се проявяват с неволното произношение на звуците „а-а-а“ или „i-i“. Такива тикове са прогностично благоприятни - болестта няма да се превърне в инвалидност..
Хронологично, вокализмите се появяват след локални и след това сложни двигателни тикове. Първите гласови тикове се появяват 2-3 години след началото на болестта. Вокализмите се засилват към вечерта, когато пациентът е уморен.
Сложните вокализми са ехо симптоми, копролалия и палилалия. Ехо-симптомите включват ехолалия - насилственото повторение на думите на други хора. Този симптом е нестабилен: той не присъства в клиничната картина седмици до 1-2 месеца.
Копролалия е клетва, която неволно се крещи от болните. Coprolalia е рядкост при децата, но този сложен вокализъм е причината за прехода на детето от училище към дом. Кълването е най-вече сексуално и вулгарно. При възрастни копролалията се среща при 40%.
Палилия е репетиционен кърлеж. Човек с палилалия неволно повтаря собствената си дума или изречение няколко пъти.
За да поставят диагноза синдрома на Турет, лекарите използват диагностичните критерии от DSV-IV (Американски наръчник за психични разстройства):
За диагнозата е необходимо неврологично изследване. По време на прегледа лекарят оценява неврологичния статус и записва двигателни тикове и вокализми. Клиничната картина може да се прояви и чрез разсейване на вниманието, загуба на памет и нарушена координация.
За да се определи органичната основа на заболяването, се предписват инструментални методи за изследване:
Тестът за синдром на Турет е функционален тест. Пациентът е помолен да мигне 10 пъти. Пациентите със синдрома имат тикове на лицевия мускул по време или след теста за мигане. В този случай се счита за положителен..
Целите на лечението са премахване на клиничната картина и адаптиране на пациента към социалния живот. Локалната хиперкинеза и редки прояви на заболяването не е необходимо да се лекуват. Терапията се предписва, когато вокализмите и двигателните тикове пречат на самия пациент. Стандартите на терапията са антипсихотици: Халоперидол или Еперазин. Дози Етаперазин и Халоперидол - 4 mg / ден и 4-8 mg / ден 2-3 пъти дневно в продължение на 12 месеца под наблюдението на лекар. Операцията не е показана.
Цялото съдържание на iLive се преглежда от медицински експерти, за да се гарантира, че е възможно най-точна и фактическа.
Имаме строги указания за подбора на източници на информация и свързваме само реномирани уебсайтове, академични изследователски институции и, където е възможно, доказани медицински изследвания. Моля, обърнете внимание, че числата в скоби ([1], [2] и т.н.) са връзки за кликване към такива проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или съмнително по друг начин, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
На първо място, лекарят трябва да реши дали лечението на синдрома на Турет е показано за дадена тежест на симптомите. Изпитванията за лекарства за синдрома на Турет са затруднени от вълнообразен курс с обостряния и ремисии, които не са непременно индуцирани от лекарства. Краткосрочните колебания в тежестта на симптомите не трябва да реагират незабавно на лечение на синдрома на Турет. Общата цел на лечението е частично облекчаване на симптомите: пълното потискане на лекарството от тикове е малко вероятно и е свързано със странични ефекти.
Необходими са специални образователни програми за пациента, неговото семейство и училищния персонал, които да им помогнат да разберат характеристиките на заболяването и да развият толерантност към симптомите. Коморбидните разстройства могат да бъдат основна причина за дискомфорт и разстройства на социалната адаптация. Адекватното лечение на коморбидна HDH, OCD, тревожност и депресия понякога намалява тежестта на тиковете, вероятно чрез подобряване на психологическото състояние на пациента и намаляване на стреса.
В продължение на почти три десетилетия антагонистите на рецепторите на допамин D2 като халоперидол и пимозид са основното лечение на синдрома на Турет. При около 70% от пациентите тези лекарства първоначално водят до клинично значимо потискане на тиковете. Въпреки това, дългосрочните наблюдения показват, че само малцинство от тях са продължили да се подобряват. В продължение на много години халоперидолът е лекарство за избор на лекарството на Турет, отчасти защото това е лекарство, което е успешно в Турет, а също и защото се смята за по-безопасно от пимозида.
Лечението на синдрома на Турет се провежда и с други ефективни антидопаминергични средства, включително флуфеназин и сулпирид, рисперидон и тетрабеназин. При използване на флуфеназин, фенотиазин невролептик са получени обнадеждаващи резултати в открити проучвания. Съобщава се също, че е ефективен при тикове със сулитирид, селективен антагонист на допаминов D2 рецептор, структурно подобен на метоклопрамид. Въпреки това, когато използвате лекарството, страничните ефекти, свързани с увеличаване на производството на пролактин, могат да се превърнат в значителен проблем. Неоднозначни резултати са получени при лечението на деца и юноши със синдром на Турет с тиаприд, който по структура е подобен на сулпирида. Тетрабеназин, който изчерпва пресинаптичните моноамини, е умерено ефективен при синдрома на Турет в открито проучване. При използването му обаче са забелязани значителни странични ефекти: паркинсонизъм - в 28,5% от случаите и депресия - в 15% от случаите..
Наскоро в практиката на лечение на психични заболявания е въведено ново поколение антипсихотици. Тази група включва клозапин, рисперидон, оланзапин, кветиапин, зипрасидон. Лечението на синдрома на Турет с клозапин е неефективно, но при рисперидон, няколко открити проучвания показват обнадеждаващи резултати. Афинитетът на рисперидон към допамин D2 рецепторите е около 50 пъти по-висок от този на клозапин. Честотата на екстрапирамидни странични ефекти и тардивна дискинезия с рисперидон е по-ниска от тази на типичните антипсихотици. Въпреки това, сравнително проучване на ефективността на рисперидон и други антипсихотици не е проведено. По този начин, понастоящем основното предимство на рисперидон е неговата по-добра поносимост и по-голяма безопасност..
В двойно-сляпо, плацебо-контролирано проучване е показано, че оланзапин-изипразидон е ефективен при синдрома на Турет. Към днешна дата не са провеждани проучвания за ефективността на кветиапин при синдрома на Турет, въпреки че някои лекари съобщават за успешната му употреба. Като цяло обаче ролята на тези нетипични антипсихотици при лечението на синдрома на Турет остава неясна..
Въпреки че антипсихотиците имат сложни ефекти върху много видове рецептори, принадлежащи към различни невротрансмитерни системи, основният им механизъм на действие при синдрома на Турет вероятно е свързан с блокадата на допамин D2-пеуерропостронгс в мозъка. Тази способност е присъща на всички антипсихотици, които потискат тиковете. Пимозид и флуфеназин също блокират калциевите канали - това може да е причина за промени в ЕКГ, наблюдавани по време на лечение с тези лекарства. Рисперидонът има два пъти по-нисък афинитет към рецепторите на допамин D2, но 500 пъти по-силно блокира 5-HT2 рецепторите на серотонин от халоперидола. Тетрабеназин намалява запасите на допамин в пресинаптичните везикули.
Страничните ефекти често ограничават терапевтичния потенциал на антипсихотиците и причиняват лошо спазване на пациента и прекратяване на лечението. Странични ефекти като умора, интелектуална тъпота и намалена памет могат да причинят лоша работа и намаляване на училищната работа. Наддаването на тегло увеличава недоволството на пациента от външния им вид (в допълнение към проблемите, които самата болест причинява). Напоследък се съобщава за чернодробна дисфункция при млади мъже, приемащи рисперидон след появата на наднормено тегло. Ехографското изследване разкри признаци на мастна инфилтрация на черния дроб. Изглежда, че екстрапирамидните странични ефекти са свързани с блокада на допамин D2 рецептори в ядрото на каудата и веществото нигра и включват акатия, паркинсонизъм и мускулна дистония. При проучвания при възрастни пациенти екстрапирамидните странични ефекти са сравнително редки, докато при деца е установен повишен риск от дистопия. Секрецията на пролактин е под инхибиторния тоничен контрол на допаминергичната система и се усилва чрез приемане на блокери на рецепторите на допамин. Повишените нива на пролактин са причина за подуване на гърдата, галакторея, аменорея и сексуална дисфункция. Нивата на пролактин могат да бъдат полезно ръководство за лечение с пимозиди, позволявайки навременно ограничаване на дозата и предотвратяване на екстрапирамидни странични ефекти. При прием на невролептици повече от 1 година 10-20% от пациентите развиват тардивна дискинея. Рискът му е по-висок при деца, възрастни жени, афроамериканци и пациенти с разстройства на настроението. Тардивната дискинея може да бъде трудна за разпознаване при наличие на тикове. Описани са случаи на развитие на училищна фобия при деца след започване на невролептична терапия. Дисфорията е често срещан страничен ефект на антипсихотиците, но истинската депресия е значителен проблем само с тетрабеназин. При приемане на пимозид се забелязват промени в ЕКГ (удължаване на QTc интервала). Това накара експертите да препоръчат редовен мониторинг на ЕКГ и да ограничат дневната доза на лекарството, която не трябва да надвишава 10 mg. В допълнение, рискът от епилептични припадъци се повишава, когато пимозид се приема в доза над 20 mg / ден..
Антипсихотиците са противопоказани при болест на Паркинсон, депресия на ЦНС и свръхчувствителност към лекарства. Употребата на антипсихотици по време на бременност и по време на кърмене не се препоръчва - при тези обстоятелства лекарствата могат да се използват само при много тежки тикове, когато ползите от потискането им могат да надхвърлят рисковете за детето. Пимозид и вероятно флуфеназин са способни да причинят сърдечно-съдова дисфункция, като блокират калциевите канали. Пимозид е противопоказан при вроден синдром на удължаване на QT, сърдечна аритмия. Не може да се комбинира с макролидни антибиотици (кларитромицин, еритромицин, азитромицин, диритромицин) или други лекарства, които удължават QT интервала
С предозиране на антипсихотици са възможни епилептични припадъци, нарушения на сърдечния ритъм и други животозастрашаващи състояния. Злокачественият невролептичен синдром е рядък, но представлява сериозна опасност и може да се развие дори при обичайните терапевтични дози лекарства. Възможни са и спад на кръвното налягане, седация и тежки екстрапирамидни усложнения като остра дистония и твърдост. Съобщавани са случаи на внезапна смърт на пациенти с шизофрения при прием на пимоид във висока доза (80 mg / ден).
Клонидин и гуанфацин се използват главно като антихипертензивни лекарства. Клонидин обаче се използва за лечение на тикове и DVH от няколко години. Клонидин се счита за първи избор от много клиницисти, тъй като не причинява тежки неврологични усложнения като ранни екстрапирамидни синдроми или тардивна дискинезия. Плацебо-контролираните проучвания обаче показват, че при някои пациенти той е неефективен или има само частичен ефект. Клонидинът има най-голям ефект върху двигателните тикове. Ефектът на клонидин често се забавя и се появява едва след 3-6 седмици. Но основната полза при използване на клонидин е да се подобрят свързаните с тях поведенчески разстройства, като хиперактивност, повишена уязвимост, нарушения на съня, агресивност, които често се срещат при пациенти със синдром на Турет и DVH. Въпреки това много пациенти не могат да понасят клонидин поради седация и ортостатична хипотония. От особена загриженост е възможността за тежки симптоми с внезапно спиране на лекарството (например поради лошо спазване на пациента), както и скорошни съобщения за внезапна смърт на деца, приемащи клонидин.
Наскоро е доказано, че гуанфацинът може да бъде по-ефективен и да причини по-малко странични ефекти от клонидин при лечение на синдрома на Турет и DVH. Способността на Guanfacine да намалява и свързаните с него поведенчески разстройства е доказана не само в открити, но и в плацебо контролирани проучвания..
При ниска доза клонидинът има стимулиращ ефект върху пресинаптичните алфа2-адренергични рецептори, които действат като авторецептори. При по-висока доза стимулира и постсинаптичните рецептори. Механизмът на действие на лекарството е свързан със способността да инхибира освобождаването на норепинефрин. В допълнение към ефекта върху норадренергичната система, той вероятно има косвен ефект върху активността на допаминергичните системи, както е видно от изследвания на нивото на хомованиловата киселина - SMA.
Основните странични ефекти на клонидин са сънливост, замаяност, брадикардия, запек, сухота в устата и увеличаване на теглото. Децата понякога развиват раздразнителност и дисфория скоро след започване на лечението. Забелязани са случаи на поява или влошаване на депресията. Когато внезапно се преустанови клонидин, може да има възстановяване на кръвното налягане, тахикардия, възбуда, мускулна болка, повишено изпотяване, сливане и евентуално маниакално състояние. Описани са случаи на рязко увеличение на тиковете с отнемането на клонидин, което продължава дълго време, въпреки многократното назначаване на клонидин. Съобщавани са няколко случая на внезапна смърт при деца с или след употреба на клонидин. Въпреки това, в повечето от тези случаи други фактори може да са причина за смъртта, докато ролята на клонидин остава неясна..
Клонидин трябва да се избягва при пациенти с болест на миокарда или сърдечната клапа (особено с ограничено изтласкване на лявата камера), синкоп и брадикардия. Относително противопоказание е бъбречно заболяване (поради повишен риск от сърдечно-съдови заболявания). Преди лечението е необходимо задълбочено изследване за откриване на сърдечно-съдови нарушения, а по време на лечението се препоръчва редовно проследяване на пулса, кръвното налягане и ЕКГ..
Сериозни нежелани реакции могат да се появят при рязко спиране или предозиране на клонидин. При деца в тези ситуации са възможни особено тежки усложнения. Синдромът на отнемане често се появява, когато родителите не разбират важността на спазването на препоръките на лекаря и детето прескача няколко дози от лекарството. Може да възникне предозиране, тъй като таблетките клонидин се бъркат с таблетки от друго лекарство, като например метилфенидат, което води до това, че детето приема три таблетки вместо една. Дори и най-малката доза клонидин (напр. 0,1 mg) може да има токсичен ефект при деца. Симптомите на предозиране включват брадикардия, депресия на ЦНС, артериална хипертония, редуващи се с хипотония, респираторна депресия и хипотермия.
Въпреки че трицикличните антидепресанти облекчават тиковете само в малка степен, те са полезни при лечението на пациенти с леки тикове, които също имат DHH, депресия или тревожност. Трицикличните антидепресанти също се препоръчват в случаите, когато тиковете са придружени от нощна енуреза или нарушение на съня. При използването им е възможно да се развият тахикардия и промени в ЕКГ (увеличаване на интервалите QRS, PR, QTc) с потенциален риск от кардиотоксичен ефект. Поради това се изисква редовно наблюдение на ЕКГ, нивото на лекарството в плазмата и жизнените показатели. Необходимо е да се вземе предвид възможността за взаимодействие на трициклични антидепресанти с други лекарства. Съобщени са седем внезапни смъртни случая, вероятно свързани с дезипрамин и имипрамин. Селегилинът също може да бъде полезен за тикове и DVH..
Открити проучвания показват, че никотинът може да засили ефекта на антипсихотиците върху двигателните и гласовите тикове при синдрома на Турет. Учените отбелязват значително намаляване на тежестта на тиковете след 24 часа прилагане на никотинов пластир. Подобрението продължава средно 11 дни (освен ако лечението на синдрома на Турет не е прекъснато). В други открити проучвания са получени подобни резултати, използващи никотиновия пластир като монотерапия за синдрома на Турет. Известно е, че никотинът влияе на много невротрансмитерни системи. Чрез стимулиране на никотиновите рецептори за ацетилхолин, той повишава отделянето на бета-ендорфин, допамин, серотонин, норепинефрин, ацетилхолин и кортикостероиди. Механизмът, чрез който никотинът потенцира действието на антипсихотиците при синдрома на Турет, остава неясен. Потенциращият ефект на никотина може да бъде блокиран от антагониста на никотиновия рецептор мекамиламин.
Лечението на синдрома на Турет с бензодиазепинови лекарства е най-ефективно с клоназепам. Клоназепам може да се използва:
В открити проучвания се забелязва положителен ефект при синдрома на Турет и за някои други лекарства: налокосон, антиандрогенни агенти, калциеви антагонисти, литий и карбамазепин. При двойно слепи, плацебо-контролирани проучвания баклофенът и агонистът на перголид на допаминовия рецептор са умерено ефективни. Инжекциите на ботулинов токсин са използвани за лечение на няколко случая на тежка копролалия.
Лечението на синдрома на Турет е необходимо на всяка възраст. Това е патология на централната нервна система, изразяваща се в нарушения в движението и звука, тикове, които не могат да бъдат контролирани. Копролалията е често срещана сред възрастните, също и през юношеството. Диагнозата е честа - до 10% от населението страда от проблема. Заболяването се предава генетично. Рискът от болестта на Gilles de la Tourette при дете се увеличава, ако родителят има симптоми.
Студент на Жан Мартин Шарко, невролог Жил де ла Турет, през 1885 г. описва необичаен синдром, който по-късно е кръстен на него. Характеризира се с прекомерност на нерви, енергия, конвулсивни потрепвания, тикове, гримаси, жестове, проклятия и викове. Наблюдават се натрапчиви мисли, странен хумор, ексцентрични измислици. Засегната е централната нервна система. В бележките на лекаря са описани 9 сериозни случая на прогресиращо заболяване.
Синдромът на Турет се проявява по различни начини: възникват психични двигателни и гласови тикове. Вокалната проява се състои в неволно тракане на езика, човек кашля, издава други звуци. В този случай на нервната почва могат да се появят тикове, в които участват всички мускулни групи. Първият звънец на алармата се проявява при деца в периода 4 - 5 години, по-често при момчетата.
Ако една жена е бременна, роди бебе и се разболее, рискът от предаване на болестта в утробата се увеличава. Първата симптоматика, описана от Gilles de la Tourette, се появява в ранна възраст на пациента. Постоянно се повтарят движенията на детето, хиперактивност, потрепване, крещене без причина, появява се кърлеж: окото, мускулите се свиват нередовно, бебето издава различни звуци. Има два вида кърлежи:
Всичко, което детето казва, е гласно. Има такива разновидности от тях:
Ще се наложи сериозно изследване и диагностика на синдрома, ако симптомите се повтарят в рамките на 1 година. Диагнозата се поставя от лекар, във връзка с други фактори: психологически разстройства, депресия, мозъчна функция. Един прост тик се появява като бързо движение или като вокален звук, без социална значимост. Сложният тик включва няколко жеста, звука по продължителност - от няколко секунди до 2 минути. Отметката се случва неволно.
Симптомите на синдрома на Турет са състояние на силно емоционално свръхвъзбуждане, човек се движи нервно, появяват се конвулсии, а напрегнатото му състояние е забележимо за тези около него. Когато напрежението стане твърде силно, пациентът започва да потрепва, да крещи или да се смее истерично. Когато атаката премине, настъпва облекчение. Кърлежите се класифицират, както следва:
Симптомите се появяват преди 18-годишна възраст, това не е следствие от употребата на наркотици или прогресията на други психични разстройства. В училищна възраст това се отразява на ученето, детето не усвоява добре материала, паметта затъпява.
Невъзможно е да се възстанови напълно. Медикаментите се използват за коригиране на тежки симптоми. Детските лекари работят с деца: логопеди, психолози, учители. Трябва да се вземат мерки възможно най-рано - тогава успехът е гарантиран. Децата се учат да бъдат в обществото, да се държат с връстници, да учат нови неща.
Уроците по логопедия играят важна роля - речта при децата се развива своевременно, но има нарушения, които дефектологът решава. Децата говорят бързо или бавно и се нарушава координацията и двигателните им умения. Такива деца не могат сами да завържат обувките си, калиграфията им е „куца“, скоростта на говора им е монотонна.
Необходимо е да се развие комуникативна реч: дидактика, правила за изграждане на диалог, етика, адаптация в обществото. Учителят работи с артикулаторен апарат - характерна е дизартрия.
Пациентите със синдрома на Турет стават странни в обществото: не разбират невербалните изражения на лицето, двусмислените намеци, сарказъм или шеги. Ще трябва да проявите търпение, за да общувате с тях..
Основната терапия е да се развият силите на комуникация, социалната адаптация. Колкото по-рано започне курсът, толкова по-добре. Индивидуалните нужди се вземат предвид. След корекцията възрастните имат пълноценни семейства, деца, работят, изграждат кариера.
Развитието на болестта на синдрома на Турет е бързо. Когато напредва, детето няма просто тик и нервни движения: има неволно постоянно повтаряне на думи и фрази. Отвън изглежда, че детето се дразни. Към обикновено повторение се добавя нецензурен език, грубост, обидни думи. При силни мании е важно своевременно да потърсите помощта на невролог, да проведете преглед.
Заболяването на пациента не се отразява на продължителността на живота му, както и на интелектуалното развитие. Ако на човек бъде предоставена психологическа подкрепа своевременно, се извършва преглед, диагноза, проблемните признаци могат да бъдат контролирани. С времето можете да се научите да контролирате себе си и да не привличате вниманието на околните. Всичко зависи от степента на заболяването: колкото по-рано се открие, толкова по-добре. Положителен резултат може да се постигне няколко месеца след започване на терапията..
По-ефективен от манипулациите в болницата, за този случай просто няма. Медикаментозните процедури са насочени към облекчаване на неприятните симптоми, контролиране на вашето благосъстояние. Ако това е лека форма, не е необходимо да приемате лекарства. За да управлявате състоянието си, ще ви трябва психологическо влияние, разговори със семейството и околната среда на болния човек. За всеки етап се използват нетипични лекарства: халоперидол, пимозид и други.
Всяка група има своя ефективност, много от тях не са напълно доказани в педиатрията. За борба с апатията и депресията се използват антидепресанти и инхибитори. Те се показват в случаите, когато има сериозни нарушения, които пречат на пълноценен живот. В края на курса трябва да спрете приема на лекарства постепенно. В противен случай синдромът на отнемане се увеличава: симптомите се увеличават няколко пъти.
Предписват се други медикаменти, но те рядко са по-ефективни от антипсихотиците. Лекарят предписва лекарства за лечение на хипертония, които са ефективни срещу тикове. Вторият положителен момент: успокоително свойство, успокояваща нервност. Обърнете внимание на страничните ефекти: Много лекарства имат обратен ефект върху тялото. Има стимуланти, които премахват неприятните спазми след гърчове, например "Риталин". Някои групи са строго забранени на територията на Русия, те работят с тях в САЩ, Европа.
Причините за проблема са много, така че ако забележите странности: мускулно напрежение, главата се накланя странно, детето издава непонятни звуци, тялото му потрепва - незабавно се свържете с лекарите! Няма да е възможно да установим причината и да разрешим проблема сами: ако квалифициран невролог веднага постави правилната диагноза, курсът ще помогне. Само знанието и правилната информация ще позволят да се разбере, че човек не контролира това състояние. Често родителите се опитват сами да се отърват от симптомите, като дават на детето антипсихотици. Това не може да се направи: треморът става по-силен. Само медицински работник провежда преглед и предписва употребата на успокоителни и антипсихотици.
Има много методи, с които пациентът да се почувства по-добре, да се върне към нормалния си живот. Препоръчва се да посетите по-тесни специалисти: психолог, невролог. Разработена е програма за възстановяване, насочена към отпускане на централната нервна система. Има много случаи, когато лекарят провежда курса неправилно или в грешен момент - синдромът на Тюрет остава за цял живот. Необходимо е да се лекува с курс, задължително е да се проведе психотерапия. Важно е влиянието на учител и психолог, детето се обучава за болестта си, проявите и намаляването на интензивността на признаците. Когнитивно - поведенческото въздействие е важно: тиковете се приравняват с рефлекси. Нуждаем се от обучения, насочени към способността за самоконтрол на емоциите.
Синдромът на Турет под каквато и да е форма изисква социализация и строг контрол, за да научи детето да третира и реагира правилно на своята „малоценност“ в ежедневието, да възстановява уменията си и да се научи да контролира тиковете. Лекарят ще помогне да ги коригира. Втората част на програмата за обучение на социални и психологически умения: редовни посещения при невролог и психиатър. Препоръчва се да се четат научни статии, да се учат за тежестта на симптомите.
Мускулно-скелетните разстройства са страшни за децата: важно е да намерите няколко думи, които ще ги успокоят. Родителите трябва ясно да знаят механизма, който причинява тикове, успокояват детето, а не го довеждат до точка на кипене. Важно е да се направят корекции в ежедневието, околната среда на пациента със синдрома на Турет, за да не се смущава човек, е необходимо да се изключи комуникацията от вътрешния кръг на всички, които могат да повлияят неблагоприятно на психологическото и емоционалното настроение на пациента.
В училищната система за такива деца се осигуряват почивки между часовете, почивка в процеса на извършване на домашна работа. По-добре е да решавате домашни задачи с преподавател, да прехвърляте уроците в училище максимално вкъщи. За ученика е разработена специална програма, в която е свързан екип от учители, анализират се особеностите на заболяването и се развива толерантност към проявите.
Невъзможно е да се отървете от неприятните симптоми като цяло, но ако практикувате, можете да ги спрете. Необходимо е да спазвате режима, да наблюдавате общото състояние на вашето здраве. Мерките за първична превенция не са възможни. Вторичната профилактика включва сериозна медицинска помощ и работа с психолог за предотвратяване на усложнения. Синдромът на Турет се контролира по време на съзнателен живот - потърсете медицинска помощ, дръжте емоциите си в ръка.
Важно е да се идентифицира заболяването възможно най-рано. Нищо не може да бъде напълно фиксирано, но в юношеството напредъкът е очевиден, лекарствата за потискане на тиковете ще помогнат. Няма заплахи за живота и интелектуалните функции, но подкрепата за тях е важна. Симптомите намаляват с остаряването, но нарушенията в поведението, панически атаки, апатия, депресия, промени в настроението, антисоциални навици напредват.